Noch vor vierzig Jahren ahnten die Ärzte nicht einmal, dass es ein Antiphospholipid-Syndrom gibt. Die Entdeckung gehört dem in London praktizierenden Arzt Graeme Hughes. Er beschrieb ausführlich seine Symptome und Ursachen, daher wird APS manchmal auch als Hughes-Syndrom bezeichnet.
Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms im Blut erscheinen Antiphospholipid-Antikörper (APLA), die zur verstärkten Bildung von Blutgerinnseln im Lumen von Blutgefäßen beitragen. Sie können Komplikationen der Schwangerschaft verursachen und sogar zu deren Beendigung führen. Die häufigste APS wird bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert.
Pathogenese der Entstehung des Antiphospholipid-Syndroms
Im Blut einer Person vor dem Hintergrund des Antiphospholipid-Syndroms beginnen Antikörper zu zirkulieren, die die Phospholipide zerstören, die in den Zellmembranen von Körpergeweben gefunden werden. Phospholipide kommen in Thrombozyten, in Nervenzellen und in Endothelzellen vor.
Phospholipide können neutral und negativ geladen sein. Im letzteren Fall nennt man sie anionisch. Es sind diese beiden Arten von Phospholipiden, die häufiger im Blut vorkommen als andere.
Da Phospholipide unterschiedlich sein können, werden Antikörper gegen sie unterschiedlich produziert. Sie können sowohl mit neutralen als auch mit anionischen Phospholipiden reagieren.
Das Antiphospholipid-Syndrom wird durch Immunglobuline bestimmt, die während der Entwicklung der Krankheit im Blut auftreten.
Darunter sind zu unterscheiden:
Lupus-Immunglobuline IgG, IgM. Zum ersten Mal wurden diese Antikörper bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes nachgewiesen. Gleichzeitig konnten sie eine erhöhte Tendenz zur Thrombose feststellen.
Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen. Diese Testkomponente kann Syphilis beim Menschen nachweisen. Gleichzeitig zirkulieren Antikörper der Klassen A, G, M in seinem Blut.
Antikörper, die durch eine Kombination von Cardiolipin, Phosphatadylcholin und Cholesterin dargestellt werden. Sie können bei der Durchführung einer Wasserman-Reaktion (Diagnose der Syphilis) ein positives Ergebnis liefern, das jedoch falsch ist.
Gesamtimmunoglobuline der Klassen A, G, M (Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide). Da Beta-2-Glykoprotein-1 Phospholipide-Antikoagulanzien sind, führt das Auftreten von Antikörpern gegen Blut, die auf deren Zerstörung abzielen, zu einer verstärkten Bildung von Blutgerinnseln.
Der Nachweis von Antikörpern gegen Phospholipide ermöglicht die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms, dessen Nachweis mit einer Reihe von Schwierigkeiten verbunden ist.
Merkmale der Diagnose von ASF
Das Antiphospholipid-Syndrom weist auf eine Reihe von pathologischen Symptomen hin, die auf diese Verletzung hindeuten. Um die richtige Diagnose zu stellen, müssen Sie jedoch Labortests durchführen. Und es wird eine beträchtliche Menge von ihnen geben. Dazu gehören Blutspenden für allgemeine und biochemische Analysen sowie serologische Tests, mit denen Antikörper gegen Phospholipide nachgewiesen werden können.
Die Anwendung einer einzelnen Forschungsmethode reicht nicht aus. Häufig wird den Patienten ein Wasserman-Test verschrieben, der nicht nur beim Antiphospholipid-Syndrom, sondern auch bei anderen Erkrankungen zu einem positiven Ergebnis führen kann. Dies führt zu einer falschen Diagnose.
Um die Wahrscheinlichkeit eines medizinischen Diagnosefehlers zu minimieren, sollte ein Patient mit APS-Symptomen einer umfassenden Untersuchung unterzogen werden, die Folgendes umfassen sollte:
Der Nachweis von Lupus-Antikörpern ist eine Analyse, die bei Verdacht auf APS zuerst durchgeführt wird.
Nachweis von Antikörpern gegen das Cardiolipin-Antigen (Wasserman-Reaktion). Mit APS wird die Analyse positiv sein.
Test auf Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide. Indikatoren für diese Antikörper überschreiten die zulässigen Grenzen der Norm.
Wenn Antikörper früher als 12 Wochen vor dem Auftreten der ersten Symptome von APS im Blut aufgetreten sind, können sie nicht als zuverlässig angesehen werden. Auf ihrer Grundlage bestätigen sie auch nicht die Diagnose von APS, wenn die Tests erst 5 Tage nach dem Auftreten der Krankheit positiv waren. Um die Diagnose des "Antiphospholipid-Syndroms" zu bestätigen, sind Symptome der Störung und ein positiver Antikörpertest erforderlich (mindestens ein Test sollte eine positive Reaktion ergeben).
Zusätzliche diagnostische Methoden, die ein Arzt verschreiben kann:
Analyse von falsch positivem Wasserman.
Kumbas-Test.
Nachweis des Rheumafaktors und des antinukleären Faktors im Blut.
Bestimmung von Kryoglobulinen und Antikörpertitern gegen DNA.
Manchmal beschränken sich Ärzte bei Verdacht auf APS darauf, Blut zu entnehmen, um Lupus-Antikoagulans zu erkennen. In 50% der Fälle führt dies jedoch dazu, dass der Verstoß nicht identifiziert wird. Daher sollte bei Vorhandensein von Symptomen der Pathologie so vollständig wie möglich durchgeführt werden. Dies gibt Zeit, um APS zu erkennen und die Therapie zu starten. Moderne medizinische Labore verfügen übrigens über Tests, die eine umfassende Diagnostik ermöglichen, da sie mit allen notwendigen Reagenzien ausgestattet sind. Übrigens wird in einigen dieser Systeme Schlangengift als Hilfskomponente verwendet.
Ursachen von APS
Das Antiphospholipid-Syndrom manifestiert sich am häufigsten vor dem Hintergrund von Pathologien wie:
Systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom.
Krebs im Körper.
Autoimmunthrombozytopenische Purpura, die durch systemischen Lupus erythematodes, Sklerodermie oder rheumatoide Arthritis ausgelöst werden kann. Das Vorhandensein von Purpura erhöht das Risiko für die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms erheblich.
HIV-Infektion, Mononukleose, Hepatitis C, Endokarditis, Malaria. APS kann sich bei viralen, bakteriellen und parasitären Infektionen entwickeln.
Erkrankungen des Zentralnervensystems.
Tragzeit eines Kindes, Geburt.
Für ASF kann erbliche Veranlagung sein. In diesem Fall liegt die Spezifität von DR4, DR7, DRw53 im Phänotyp des menschlichen Blutes.
Einnahme bestimmter Medikamente wie Psychopharmaka, Verhütungsmittel und orale Kontrazeptiva.
Je länger Antiphospholipid-Antikörper im Blut vorhanden sind, desto schneller entwickelt die Person APS. Und der Grund für ihr Erscheinen spielt keine Rolle.
Arten von APS
Es gibt folgende Arten von AFS:
Primäres Antiphospholipid-Syndrom, das sich von selbst entwickelt, dh dem Ausbruch einer Krankheit nicht vorausgeht.
Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom, das sich vor dem Hintergrund der Autoimmunpathologie beispielsweise bei systemischem Lupus erythematodes entwickelt.
Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom, das selten diagnostiziert wird, aber gleichzeitig eine äußerst gefährliche Form der Pathologie darstellt. Die Krankheit entwickelt sich schnell und führt zur Bildung von Blutgerinnseln in allen Gefäßen des Körpers. Oft führt dieses Syndrom zum Tod.
AFLA-negatives Syndrom, das schwer zu erkennen ist. In dieser Form der Krankheit gibt es keine Lupus- und Anti-Cardiolipin-Antikörper im Blut.
Das Sneddon-Syndrom ist eine Krankheit, die sich vor dem Hintergrund der APS entwickelt. Gleichzeitig treten beim Menschen Episoden von Hirnthrombosen auf. Symptome der Störung sind bläuliche Haut und hoher Blutdruck. Das Sneddon-Syndrom bezeichnet eine der möglichen Varianten der Krankheit.
Gefahr des Antiphospholipid-Syndroms
Antikörper gegen Phospholipide, die mit APS auftreten, stören die normale Funktion des Hämostase-Systems. Dies führt dazu, dass sich in den Gefäßen Thromben bilden und eine Person eine Thrombose entwickelt.
Bei APS leiden nicht nur die Kapillaren, sondern auch die großen Gefäße. Im Allgemeinen können sich Blutgerinnsel in jeder Vene oder Arterie bilden, die Blut zu verschiedenen Organen befördert. Daher sind die Symptome dieser Verletzung sehr unterschiedlich.
Komplikationen von APS
Das Antiphospholipid-Syndrom führt zur Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Am häufigsten sind Venen der unteren Extremitäten von Thrombosen betroffen. Wenn sich ein Blutgerinnsel löst, gelangt es mit dem Blutfluss in die Blutgefäße, die das Lungengewebe versorgen. Dies bringt die Entwicklung einer gefährlichen Erkrankung mit sich, die als Lungenembolie bezeichnet wird. Wenn ein Thrombus das Hauptgefäß der Lunge verschließt, liegt ein Herzinfarkt vor und die Herzaktivität hört auf. Oft endet eine Lungenembolie mit dem Tod des Patienten, und der Tod kann sehr schnell eintreten.
Wenn ein Blutgerinnsel kleine Gefäße überlappt, hat eine Person eine Chance auf Genesung, muss aber gleichzeitig dringend zu einer medizinischen Einrichtung gebracht werden. Auch in diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender gesundheitlicher Folgen äußerst hoch.
Thrombus bei ASS kann sich in den Nierenarterien bilden. Vor dem Hintergrund einer solchen Thrombose entwickeln schwere Nierenpathologen beispielsweise das Budd-Chiari-Syndrom.
Weniger häufig bilden sich Blutgerinnsel in den Kapillaren der Netzhaut, in den Venen der Subclavia, in den Zentralvenen der Nebennieren, was zur Entwicklung einer Insuffizienz dieser Organe führt. Auch vor dem Hintergrund der Thrombose ist die Entwicklung des Vena-Cava-Syndroms inferior oder superior möglich.
Eine Thrombose mit Verstopfung von Arterien unterschiedlicher Lokalisation kann zu Herzinfarkt, Gangrän und Nekrose des Femurkopfes führen.
Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft
Die Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft kann schwerwiegende Folgen haben:
Fehlgeburt in der frühen Schwangerschaft. Das Risiko eines spontanen Abbruchs ist umso höher, je mehr Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen im Blut der Frau zirkulieren.
Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz, die zu einer verzögerten fetalen Hypoxie führt. Ohne medizinische Versorgung bleibt ein hohes Risiko für den Tod des Fötus bestehen.
Die Entwicklung von Präeklampsie mit Eklampsie und Präeklampsie.
Erhöhter Blutdruck.
Die Entwicklung des HELLP-Syndroms mit Hämolyse, Schädigung des Leberparenchyms und Thrombozytopenie.
Vorzeitige Ablösung der Plazenta.
Vor dem Hintergrund der APS können Versuche, ein Kind durch In-vitro-Fertilisation zu empfangen, fehlschlagen.
Wie man APS während der Schwangerschaft erkennt
Frauen, bei denen ein Risiko für die Entwicklung von APS besteht, sollten von einem Arzt besonders überwacht werden.
Dem Zeugnis zufolge können ihnen die folgenden Diagnoseverfahren zugewiesen werden:
Regelmäßige Durchführung von Gestaziogrammen.
Ungeplante Ultraschalluntersuchung des Fötus mit Doppler-Uteroplazenta-Durchblutung.
Ultraschall der Gefäße der Beine, des Kopfes, des Halses, der Nieren, der Augen.
Echokardiographie zur Überprüfung der Leistung von Herzklappen.
Dies ermöglicht die rechtzeitige Erkennung der Entwicklung schwerwiegender Schwangerschaftskomplikationen wie DIC, Purpura, HUS.
Zusätzlich zum Gynäkologen muss eine schwangere Frau mit einem diagnostizierten Antiphospholipid-Syndrom möglicherweise andere Fachärzte konsultieren, z. B. einen Rheumatologen, Kardiologen, Neurologen usw.
Die Behandlung beschränkt sich auf die Einnahme von Glukokortikosteroiden und Thrombozytenaggregationshemmern. Die Dosis muss vom Arzt ausgewählt werden. Heparine und Immunglobuline können ebenfalls verschrieben werden. Diese Medikamente werden gegen die Kontrolle des Blutbildes verabreicht.
Wenn eine Frau bereits an APS leidet, aber keine Schwangerschaft plant, sollte sie keine hormonellen Medikamente zur Empfängnisverhütung verwenden. Andernfalls können Sie den Krankheitsverlauf verschlimmern.
Welche Systeme des Körpers leiden an APS, Symptome von Störungen
Das Antiphospholipid-Syndrom ist mit dem Risiko verbunden, verschiedene Krankheiten zu entwickeln. Darüber hinaus können alle Organe und Systeme leiden, auch das Gehirn. Mit der Niederlage seiner Gefäße kann sich ein vorübergehender ischämischer Anfall oder Herzinfarkt entwickeln.
Dies geht einher mit Symptomen wie:
Demenz, die ständig voranschreitet.
APS kann sich auch mit den folgenden neurologischen Symptomen manifestieren:
Starke Kopfschmerzen, Migräneartig.
Unkontrollierbares Zittern der Gliedmaßen.
Symptome charakteristisch für transversale Myelitis. Sie treten auf, weil das Rückenmark von APS betroffen ist.
Die schwerwiegendste Komplikation bei Herzschäden ist der Herzinfarkt. Es entsteht unter der Bedingung, dass sich Blutgerinnsel in den Herzkranzgefäßen bilden. Wenn ihre kleinen Äste betroffen sind, geht einem Herzinfarkt eine Herzschlagverletzung voraus. APS kann auch zur Entwicklung von Herzkrankheiten und zur Bildung eines intrakardialen Thrombus führen. Solche indirekten Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms können es schwierig machen, die Ursache der Krankheit zu diagnostizieren.
Die Symptome von APS sind, abhängig davon, welches bestimmte Organ von einer Thrombose betroffen war, wie folgt:
Während der Thrombose der Nierenarterien wird ein Anstieg des Blutdrucks beobachtet.
Bei verstopfter Lungenarterie entwickelt der Thrombus eine Lungenembolie, die zu einer starken Verschlechterung des menschlichen Wohlbefindens führt. Manchmal kann der Tod des Patienten sofort eintreten.
Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
Das Auftreten von subkutanen Blutungen, Hautnekrosen, Beingeschwüren - all diese Symptome treten mit der Niederlage der Dermis auf.
Klinik AFS vielfältig. Die genauen Symptome können nicht beschrieben werden, da möglicherweise Organe und Systeme in den pathologischen Prozess involviert sind.
Behandlung von APS
Die Behandlung von APS sollte umfassend sein. Sein Hauptaugenmerk liegt auf der Vorbeugung von Thrombosekomplikationen.
Der Patient muss die folgenden Empfehlungen einhalten:
Gib unerträgliche körperliche Anstrengung auf.
Sie können nicht lange ohne Bewegung bleiben.
Ablehnung traumatischer Sportarten.
Ablehnung von Flügen.
Die medikamentöse Therapie beschränkt sich auf die Ernennung folgender Medikamente:
Warfarin ist ein Medikament aus der Gruppe der indirekten Antikoagulantien.
Heparin, Calcium Nadroparin, Enoxaparin-Natrium - Arzneimittel, die mit direkten Antikoagulanzien in Verbindung stehen.
Aspirin, Dipyridamol, Pentoxifyllin - Thrombozytenaggregationshemmer.
Wenn sich der Patient in einem ernsten Zustand befindet, werden ihm hohe Dosen von Glukokortikosteroiden verabreicht, und es werden Plasmatransfusionen durchgeführt.
Die Einnahme von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern sollte lange anhalten. Manchmal werden diese Medikamente lebenslang verschrieben.
APS ist kein Satz. Wenn die Krankheit im Anfangsstadium ihrer Entstehung diagnostiziert wird, ist die Prognose günstig. In diesem Fall muss der Patient alle Empfehlungen des Arztes einhalten, die ihm verschriebenen Medikamente einnehmen. Frauen haben eine hohe Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Baby zu bekommen und zu bekommen.
Komplizierter Krankheitsverlauf ist systemischer Lupus erythematodes, Thrombozytopenie, anhaltender Blutdruckanstieg, hohe Antikörperspiegel gegen das Cardiolipin-Antigen mit Tendenz zu deren Wachstum.
Der Patient mit diagnostiziertem APS sollte unbedingt von einem Rheumatologen beobachtet werden. Er muss regelmäßig Blut für die Analyse spenden und sich anderen diagnostischen und therapeutischen Verfahren unterziehen.
Antiphospholipid-Antikörper im Blut - die Norm oder Pathologie?
Manchmal kann der Gehalt an Antiphospholipid-Antikörpern bei einer gesunden Person erhöht sein. Bei 12% der Menschen sind diese Antikörper im Blut vorhanden, die Krankheit entwickelt sich jedoch nicht. Je älter die Person ist, desto höher können die Raten pathologischer Immunglobuline sein. Es besteht auch die Möglichkeit einer falsch positiven Wasserman-Reaktion, für die der Patient bereit sein sollte. Die Hauptsache ist, nicht in Panik zu geraten und sich einer umfassenden Diagnose zu unterziehen.
Video: AFS und andere Thrombophilie in der Geburtshilfe:
Artikel Autor: Volkov Dmitry Sergeevich | Ph.D. Chirurg, Phlebologe
Ausbildung: Moskauer Staatliche Universität für Medizin und Zahnmedizin (1996). Im Jahr 2003 erhielt er ein Diplom von einem pädagogischen und wissenschaftlichen medizinischen Zentrum für die Verwaltung der Angelegenheiten des Präsidenten der Russischen Föderation.
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Das Antiphospholipid-Syndrom gehört zur Gruppe der rheumatologischen Erkrankungen. Es manifestiert sich in einer erhöhten Blutgerinnung und in der Folge in der Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen (Arterien und Venen). Die Hauptursache für Thrombosen ist die Hemmung von Phospholipiden.
Laut medizinischer Statistik betrifft die Pathologie am häufigsten Frauen im gebärfähigen Alter, die männliche Hälfte der Bevölkerung ist weniger betroffen. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt zwischen 20 und 45 Jahren. Bei Kindern und älteren Menschen ist diese Krankheit viel seltener.
Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms
Das Syndrom kann sowohl selbständig auftreten als auch durch andere Krankheiten hervorgerufen werden. Besonders häufig tritt es als Folge von Autoimmunerkrankungen auf. Dazu gehören:
- systemischer Lupus erythematodes;
- Arthritis;
Arthritis kann diese Krankheit verursachen.
- Rheuma;
- bösartige Tumoren;
- Hepatitis A, B, C.
Es kann sich auch um eine bakterielle oder virale Infektion handeln. Solche Erkrankungen führen zu einer Veränderung der Blutviskosität, der Bildung von Blutgerinnseln, die an der Wand eines Blutgefäßes anhaften, dessen Lumen teilweise oder vollständig blockieren. Durch diesen Vorgang wird der normale Blutfluss durch die Blutgefäße gestört. Wissenschaftler, die das Antiphospholipid-Syndrom untersuchen, liefern Hinweise darauf, dass dieser Zustand zu den schwerwiegendsten Folgen führen kann: Herzinfarkt, Schlaganfall oder Tod.
Ärzte unterscheiden neben dem primären und sekundären pathologischen Prozess der Hemmung von Phospholipiden auch eine katastrophale Form. In diesem Fall ist die Prognose für eine Heilung sehr enttäuschend.
Dies ist eine relativ kürzlich entdeckte Krankheit. Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) wurde 1994 als eigenständige Pathologie anerkannt, obwohl es vor zwei Jahrzehnten untersucht wurde.
Rheuma führt oft zu dieser Pathologie.
Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms
Die Identifizierung dieses pathologischen Zustands des Körpers ist nur als Ergebnis einer klinischen Untersuchung von Blut aus einer Vene auf das Vorhandensein von Antikörpern möglich. Die Analyse sollte nach einer bestimmten Zeit zweimal durchgeführt werden. In der Regel beträgt der Standardzeitraum für die erneute Analyse 3 Monate. Danach kann der Arzt die Diagnose bereits genau bestätigen oder ablehnen und die entsprechende Behandlung verschreiben.
Die Indikationen für die Diagnose sind eine Reihe von Symptomen, die bei einer externen Untersuchung oder infolge der Ernennung eines Kardiologen, Gynäkologen, Phlebologen und anderer Spezialisten festgestellt wurden.
Symptome des Antiphospholipid-Syndroms
Die Krankheit hat eine ganze Reihe von klinischen Manifestationen, die durch den Lokalisierungsprozess, die Art der Läsionen, bestimmt werden. Dies kann eine Thrombose der Kapillaren, Venen und Arterien eines Organs oder Systems des menschlichen Körpers sein.
In 80% der Fälle ist der venöse Teil des Kreislaufsystems betroffen. Folglich können Symptome sowohl vom kardiovaskulären als auch vom zentralen, autonomen Nervensystem ausgehen.
Seitens der Gynäkologie sind Probleme mit der Empfängnis und Haltung des Fötus möglich.
Die Bildung von Varikoseknoten und Gefäßnetzwerk weist auf das Vorliegen dieses Syndroms hin
Dermatologische Erkrankungen manifestieren sich als:
- Verstopfung;
- die Bildung von Krampfadern und Gefäßnetz;
- Neigung zu blauen Flecken ohne ersichtlichen Grund.
Bei dieser Krankheit kann das Versagen des gesamten Gefäßsystems fast das gesamte Gefäßsystem des Körpers betreffen, obwohl häufig eine Lokalisierung der Pathologie auftritt:
- auf der Netzhaut des Fundus;
- in den Gefäßen der Leber;
- in den Venen der Gliedmaßen (oft niedriger).
Aufgrund des Antiphospholipid-Syndroms treten viele Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems auf. Zum Beispiel: Thrombophlebitis, Hämorrhoiden, Herzklappenprobleme, Krampfadern.
Aufgrund dieses Syndroms treten häufig Krampfadern auf.
Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms
Diese Krankheit erfordert einen integrierten Ansatz unter Anleitung eines geeigneten Spezialisten. In diesem Fall ist es ein Rheumatologe und ein Immunologe. Das allgemeine Behandlungsschema sollte solche Maßnahmen umfassen:
- Vorbeugende Maßnahmen zur Thrombose von Blutgefäßen.
- Verbesserung der biochemischen und physikalischen Blutparameter. In diesem Fall ist die Eliminierung oder signifikante Verringerung der Anzahl (Titer) von Antikörpern gegen Phospholipide notwendig.
- Thrombozytenaggregationshemmer. Diese Gruppe von Medikamenten verbessert die Durchblutung und verhindert die Gerinnung.
Wenn APS provoziert oder sekundär ist, sollten die Hauptanstrengungen darauf gerichtet sein, die Hauptursache des entwickelten Prozesses zu beseitigen. Der Arzt verschreibt Medikamente mit der entsprechenden Ausrichtung. Dadurch wird der Antikörperspiegel im Blut gesenkt.
Die medikamentöse Therapie kann unterschiedlich sein. In den meisten Fällen handelt es sich dabei um hormonelle und entzündungshemmende Medikamente, die den Spiegel der Phospholipid-Antagonisten senken. Daher nimmt die Thrombusbildung ab.
Nach dem Zeugnis eine mögliche Behandlung zur Verringerung der Blutviskosität. Diese Art von Medikamenten hat viele Kontraindikationen. Wenn andererseits keine organischen Störungen in der Aktivität des Magens, des Darms, der Leber und der Nieren vorliegen, haben solche Mittel eine gute antithrombotische Wirkung.
Der Arzt kann drastische Maßnahmen empfehlen. Es gibt eine spezielle Blutreinigungstechnologie - den Plasmaaustausch. Dies ist ein ziemlich wirksames Verfahren für sehr große Mengen von Antikörpern, obwohl seine Verwendung für das Antiphospholipid-Syndrom als außergewöhnlich angesehen wird.
Die Erkrankung ist komplex, häufig mit chronischem Verlauf, periodische Rückfälle sind möglich, aber bei rechtzeitiger Behandlung und sorgfältiger Beachtung ihrer Gesundheit ist die Prognose sehr günstig. Zusammen mit Ihrem Arzt können Sie eine stabile Remission erreichen, wenn nicht sogar eine vollständige Genesung.
Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft
Leider schließen sich diese beiden Körperzustände fast gegenseitig aus, da die Pathologie zu Schwangerschaftsproblemen führt. Aufgrund der eingeschränkten Durchblutung besteht die Möglichkeit, dass der Fötus:
- Totgeburt oder Fehlgeburt;
- fetaler Infarkt;
- Verzögerungen in der fetalen Entwicklung, schlechte Gewichtszunahme.
Erst nach erfolgreicher Behandlung und Normalisierung der klinischen Blutparameter kann über den normalen Schwangerschaftsverlauf und die Geburt eines gesunden Kindes gesprochen werden. Wenn Sie Kinder haben möchten, ist es daher wünschenswert, eine vorläufige Diagnose zu stellen. Insbesondere bei spontanen Fehlgeburten ist dies erforderlich. Vielleicht AFS - das ist ihr Grund.
Behandeln Sie Ihre Gesundheit sorgfältig und befolgen Sie sorgfältig die Empfehlungen des Arztes. Nur in diesem Fall können wir über ein langes, erfülltes und gesundes Leben Ihres Körpers sprechen.
Antiphospholipid-Syndrom (APS)
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch die Produktion großer Mengen von Antikörpern gegen Phospholipide gekennzeichnet ist - die chemischen Strukturen, aus denen Teile der Zelle aufgebaut sind.
Das Antiphospholipid-Syndrom tritt bei etwa 5% der schwangeren Frauen auf. In 30% der Fälle ist APS die Hauptursache für Fehlgeburten - das drängendste Problem der modernen Geburtshilfe. Wenn bestimmte Maßnahmen nicht befolgt werden, kann APS zu den nachteiligsten und lebensbedrohlichsten Komplikationen während der Schwangerschaft und nach der Entbindung führen.
Ursachen von APS
Die wichtigsten auslösenden Faktoren für die Entwicklung von APS sind:
- genetische Veranlagung;
- bakterielle oder virale Infektionen;
- Autoimmunerkrankungen - systemischer Lupus erythematodes (SLE), Periarteritis nodosa;
- Langzeitmedikation (hormonelle Verhütungsmittel, Psychopharmaka);
- onkologische Erkrankungen.
Symptome des Antiphospholipid-Syndroms
Wie manifestiert sich das Antiphospholipid-Syndrom? Die klinischen Manifestationen der Krankheit sind vielfältig, können aber völlig fehlen. Letzteres ist durchaus üblich, wenn vor dem Hintergrund der absoluten Gesundheit bei einer gesunden Frau spontane Fehlgeburten auftreten. Und wenn nicht untersucht, ist die Diagnose von APS schwer zu verdächtigen. Die Hauptursache für eine Fehlgeburt bei APS ist eine Zunahme der Aktivität des Blutgerinnungssystems. Aus diesem Grund kommt es zu einer Thrombose der Gefäße der Plazenta, die zwangsläufig zur Abtreibung führt.
Zu den „harmlosesten“ Symptomen von APS gehört das Auftreten eines unterstrichenen Gefäßmusters an verschiedenen Körperteilen. Am häufigsten äußern sich Gefäßmuster an Beinen, Füßen und Hüften.
In schwereren Fällen kann sich APS in Form des Auftretens von nicht heilenden Geschwüren an den Beinen, Gangrän der Zehen (aufgrund einer chronischen Verschlechterung der Blutversorgung) manifestieren. Eine erhöhte Thrombusbildung in Gefäßen mit APS kann zu einer pulmonalen Thromboembolie (akute Blockade eines Gefäßes mit einem Thrombus) führen, die tödlich ist!
Zu den selteneren Symptomen von APS gehört ein plötzlicher Rückgang des Sehvermögens bis zum Einsetzen der Erblindung (aufgrund von Thrombosen der Arterien und Venen der Netzhaut); die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz, die sich in Form eines Blutdruckanstiegs und des Auftretens von Eiweiß im Urin äußern kann.
An sich verschlimmert eine Schwangerschaft die Manifestation von APS noch weiter. Wenn bei Ihnen bereits APS diagnostiziert wurde, sollten Sie sich vor der geplanten Schwangerschaft an Ihren Geburtshelfer und Gynäkologen wenden. Wenn die oben beschriebenen Symptome vorliegen, sollte dies sofort erfolgen!
APS-Prüfung
Um die Diagnose des „Antiphospholipid-Syndroms“ zu bestätigen, ist es erforderlich, eine Blutprobe aus einer Vene auf Marker APS- für Lupus-Antikoagulans (BA) und auf Antikörper gegen Cardiolipin (aKL) zu bestehen. Wenn die Analyse positiv ausfiel (dh wenn APS-Marker gefunden wurden), sollte sie nach 8-12 Wochen erneut wiederholt werden. Und wenn die Reanalyse auch positiv war, ist die Behandlung vorgeschrieben.
Um den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen, ist ein vollständiges Blutbild (bei APS ist ein Rückgang des Thrombozytenspiegels zu verzeichnen) und ein Blutgerinnungsdiagramm (Hämostasioram) erforderlich - ein Bluttest auf Blutstillung (Gerinnungssystem). Bei APS wird das Koagulogramm während der Schwangerschaft mindestens alle 2 Wochen verabreicht. In der Zeit nach der Geburt wird diese Analyse am dritten und fünften Tag nach der Geburt durchgeführt.
Ultraschall und Doppler (Blutflussstudie im Mutter-Plazenta-Fötus-System) werden bei Schwangeren mit APS häufiger durchgeführt als bei Schwangeren ohne Pathologie. Ab 20 Wochen werden diese Studien monatlich durchgeführt, um das Risiko einer Plazentainsuffizienz (Durchblutungsstörung der Plazenta) rechtzeitig vorherzusehen und zu verringern.
Zur Beurteilung des Zustandes des Fötus wurde auch CTG (Cardiography) verwendet. Diese Studie wird ab der 32. Schwangerschaftswoche obligatorisch durchgeführt. Bei Vorliegen einer chronischen Hypoxie des Fötus wird täglich eine Plazenta-Insuffizienz (die häufig bei APS auftritt) - CTG durchgeführt.
Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms
Was ist die Behandlung von ASF während der Schwangerschaft? Wie bereits erwähnt, sollten Sie, wenn Sie über Ihre Diagnose Bescheid wissen und untersucht werden, einen Frauenarzt aufsuchen, bevor Sie eine Schwangerschaft planen.
Um die Entstehung von Störungen des Blutgerinnungssystems bereits vor der Schwangerschaft zu verhindern, werden niedrig dosierte Glukokortikoide (Prednisolon, Dexamethason, Metipred) verschrieben. Wenn eine Frau schwanger wird, nimmt sie diese Medikamente weiterhin bis zur postpartalen Periode ein. Nur zwei Wochen nach der Lieferung werden diese Medikamente nach und nach abgebrochen.
In diesen Fällen, wenn die Diagnose APS während der Schwangerschaft gestellt wird, ist die Managementtaktik dieselbe. Die Behandlung mit Glukokortikoiden ist bei APS auf jeden Fall vorgeschrieben, auch wenn die Schwangerschaft absolut normal ist!
Da die Langzeitgabe von Glukokortikoiden zu einer Schwächung des Immunsystems führt, wird Immunglobulin in kleinen Dosen parallel verabreicht.
Insgesamt wird Immunglobulin während der Schwangerschaft dreimal injiziert - bis zu 12 Wochen, 24 Wochen und unmittelbar vor der Geburt.
Vorgeschrieben für die Korrektur des Blutgerinnungssystems sind Thrombozytenaggregationshemmer (Trental, Curantil).
Die Behandlung wird unter Kontrolle von Hämostasiogramm-Indikatoren durchgeführt. In einigen Fällen werden Heparin und Aspirin auch in kleinen Dosen verschrieben.
Neben der Hauptbehandlung wird die Plasmapherese eingesetzt (Blutreinigung durch Plasmaentfernung). Dies geschieht zur Verbesserung der rheologischen Eigenschaften des Blutes, zur Erhöhung der Immunität sowie zur Erhöhung der Empfindlichkeit gegenüber injizierten Arzneimitteln. Bei der Plasmapherese kann die Dosis an Glukokortikoiden und Thrombozytenaggregationshemmern reduziert werden. Dies gilt insbesondere für schwangere Frauen, die keine Glukokortikoide vertragen.
Während der Wehen wird das Blutgerinnungssystem sorgfältig überwacht. Geburten sollten unter der Kontrolle von CTG gehalten werden.
Bei rechtzeitiger Diagnose, sorgfältiger Beobachtung und Behandlung sind Schwangerschaft und Geburt günstig und enden mit der Geburt gesunder Kinder. Das Risiko für postpartale Komplikationen ist minimal.
Wenn bei Ihnen APS diagnostiziert wurde, müssen Sie nicht verärgert sein und sich des Vergnügens berauben, Mutter zu sein. Auch wenn eine Fehlgeburt aufgetreten ist, sollten Sie sich nicht darauf einstellen, dass es beim nächsten Mal dasselbe sein wird. Aufgrund der Möglichkeiten der modernen Medizin ist die APS heute kein Satz mehr. Das Wichtigste ist, die Anweisungen des Arztes zu befolgen und auf eine Langzeitbehandlung und zahlreiche Untersuchungen vorbereitet zu sein, die nur zu dem Zweck durchgeführt werden, Sie und das ungeborene Kind vor äußerst unangenehmen Komplikationen zu schützen.
Komplikationen von APS
Die nachfolgend aufgeführten Komplikationen treten bei 95 von 100 Patienten mit APS auf, wenn keine dynamische Überwachung und Behandlung durchgeführt wird. Dazu gehören:
- Fehlgeburt (wiederkehrende Fehlgeburten in der frühen Schwangerschaft);
- verzögerte fetale Entwicklung, fetale Hypoxie (Sauerstoffmangel);
- Plazentaunterbrechung;
- die Entwicklung einer schweren Präeklampsie (Komplikation einer Schwangerschaft, begleitet von einem Anstieg des Blutdrucks, dem Auftreten eines ausgeprägten Ödems, Eiweiß im Urin). Unbehandelt kann Präeklampsie nicht nur zum Tod des Fötus, sondern auch zur Mutter führen.
- Lungenembolie.
Prävention des Antiphospholipid-Syndroms
Die Prävention von APS umfasst eine Umfrage vor der geplanten Schwangerschaft auf APS-Marker - Lupus-Antikoagulans (VA), Antikörper gegen Cardiolipin (aKL).
Konsultation eines Frauenarztes für APS
Frage: Ist es in Gegenwart von APS möglich, durch orale Kontrazeptiva geschützt zu werden?
Antwort: Auf keinen Fall! Die Aufnahme oraler Kontrazeptiva wird den Verlauf der APS verschlechtern.
Frage: Führt ASF zu Unfruchtbarkeit?
Die Antwort lautet nein.
Frage: Wenn die Schwangerschaft normal verläuft, lohnt es sich, die „Rückversicherung“ für ASF-Marker weiterzugeben?
Antwort: Nein, wenn das Koagulogramm normal ist.
Frage: Wie lange müssen Thrombozytenaggregationshemmer während der Schwangerschaft in Gegenwart von APS eingenommen werden?
Antwort: Alle Schwangerschaften ohne Unterbrechung.
Frage: Kann das Auftreten von APS zum Rauchen führen?
Antwort: Es ist unwahrscheinlich, aber wenn die ASF bereits vorhanden ist, wird sie durch Rauchen noch verschärft.
Frage: Wie lange können Sie nach einer Fehlgeburt aufgrund von APS nicht schwanger werden?
Antwort: Mindestens 6 Monate. Während dieser Zeit ist es notwendig, die Einnahme von Antithrombotika vollständig zu untersuchen und zu beginnen.
Frage: Stimmt es, dass schwangere Frauen mit APS keinen Kaiserschnitt bekommen können?
Antwort: Ja und nein. Die Operation selbst erhöht das Risiko für thrombotische Komplikationen. Liegen jedoch Indikationen vor (Plazentainsuffizienz, fetale Hypoxie usw.), ist die Operation obligatorisch.
Antiphospholipid-Syndrom
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine erworbene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem Antikörper (Antiphospholipid-Antikörper, aFL) gegen Membranphospholipide seiner eigenen Zellen oder bestimmte Blutproteine produziert. In diesem Fall kommt es zu einer Schädigung des Blutgerinnungssystems, einer Pathologie während der Schwangerschaft und der Geburt, einer Verringerung der Thrombozytenzahl sowie einer Reihe von neurologischen, Haut- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
Die Krankheit gehört zur thrombophilen Gruppe. Dies bedeutet, dass seine Hauptmanifestation eine wiederkehrende Thrombose verschiedener Gefäße ist.
Informationen über die Rolle spezifischer Autoantikörper bei der Entstehung von Gerinnungsstörungen sowie die charakteristischen Symptome der Erkrankung wurden 1986 vom englischen Rheumatologen G. R. W. Hughes und 1994 auf einem internationalen Symposium in London unter dem Begriff „Syndrome“ vorgestellt Hughes.
Die Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms in der Bevölkerung ist nicht vollständig geklärt: Spezifische Antikörper im Blut gesunder Menschen kommen nach verschiedenen Quellen in 1–14% der Fälle vor (im Durchschnitt in 2–4%), ihre Anzahl steigt mit dem Alter, insbesondere bei chronischen Erkrankungen. Dennoch ist die Häufigkeit des Auftretens der Krankheit bei jungen Menschen (auch bei Kindern und Jugendlichen) signifikant höher als bei älteren Menschen.
Antiphospholipid-Antikörper sind nach modernen Konzepten eine heterogene Gruppe von Immunglobulinen, die mit negativ oder neutral geladenen Phospholipiden verschiedener Strukturen reagieren (z. B. Antikörper gegen Cardiolipin, Antikörper gegen Beta-2-Glycoprotein, Lupus-Antikoagulans).
Es ist zu bemerken, dass Frauen 5-mal häufiger krank sind als Männer, die Spitze liegt im Durchschnittsalter (ca. 35 Jahre).
Synonyme: Hughes-Syndrom, Phospholipid-Syndrom, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Krankheitsursachen sind noch nicht geklärt.
Es wird angemerkt, dass vor dem Hintergrund einiger viraler und bakterieller Infektionen ein vorübergehender Anstieg des Spiegels von Antiphospholipid-Antikörpern auftritt:
- Hepatitis C;
- Infektionen durch Epstein-Barr-Virus, Humanes Immundefizienz-Virus, Cytomegalievirus, Parvovirus B19, Adenovirus, Herpes-Zoster-Viren, Masern, Röteln, Influenza;
- Lepra;
- Tuberkulose und Krankheiten, die durch andere Mykobakterien verursacht werden;
- Salmonellen;
- Staphylokokken- und Streptokokkeninfektionen;
- Ku-Fieber; usw.
Es ist bekannt, dass bei Patienten mit dem Antiphospholipid-Syndrom die Inzidenz verschiedener Autoimmunerkrankungen über dem Durchschnitt der Bevölkerung liegt. Aufgrund dieser Tatsache schlagen einige Forscher eine genetische Veranlagung für die Krankheit vor. Als Beweis hierfür werden Statistiken vorgelegt, wonach 33% der Angehörigen von Patienten mit APS Träger von Antiphospholipid-Antikörpern waren.
Die am häufigsten vorkommenden europäischen und amerikanischen Populationen erwähnen genetische Drei-Punkte-Mutationen, die mit der Entstehung der Krankheit zusammenhängen können: Leiden-Mutation (Gerinnungsfaktor-V-Mutation), Prothrombin-Gen-G20210A-Mutation und 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase-C677T-Gendefekt.
Formen der Krankheit
Folgende Subtypen des Antiphospholipid-Syndroms werden unterschieden:
- Antiphospholipid-Syndrom (entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Krankheit, häufiger - Autoimmun, identifiziert im Jahr 1985);
- primäres Antiphospholipid-Syndrom (1988 beschrieben);
- katastrophal (KAFS, 1992 beschrieben);
- seronegativ (SNAFS, 2000 in eine eigene Gruppe getrennt);
- wahrscheinliches APS oder Preantiphospholipid-Syndrom (beschrieben in 2005).
Im Jahr 2007 wurden neue Sorten des Syndroms identifiziert:
- mikroangiopathisch;
- wiederkehrende katastrophale;
- überqueren.
In Verbindung mit anderen pathologischen Zuständen wird das Antiphospholipid-Syndrom wie folgt klassifiziert:
- primär (es ist eine eigenständige Krankheit, die nicht mit anderen Pathologien assoziiert ist);
- sekundär (entwickelt sich vor dem Hintergrund des gleichzeitigen systemischen Lupus erythematodes oder anderer Autoimmunerkrankungen, Lupus-ähnlichen Syndroms, Infektionen, malignen Neubildungen, Vaskulitis, medikamentöser Therapie).
Symptome
Das klinische Bild, das mit der Zirkulation von Antiphospholipid-Antikörpern im systemischen Kreislauf verbunden ist, variiert von asymptomatischem Transport von Antikörpern bis zu lebensbedrohlichen Manifestationen. Tatsächlich kann jedes Organ am Krankheitsbild des Antiphospholipid-Syndroms beteiligt sein.
Die Hauptmanifestationen des Antiphospholipid-Syndroms sind rezidivierende Thrombosen verschiedener Gefäße.
Antikörper können die Regulationsprozesse des Gerinnungssystems nachteilig beeinflussen und zu pathologischen Veränderungen führen. Die Wirkung von AFL auf die Hauptstadien der fetalen Entwicklung wurde ebenfalls festgestellt: Schwierigkeit, ein befruchtetes Ei in die Gebärmutter zu implantieren (zu fixieren), Beeinträchtigung des plazentaren Blutflusses und Entwicklung einer plazentaren Insuffizienz.
Die Hauptbedingungen, deren Auftreten auf das Vorhandensein eines Antiphospholipid-Syndroms hindeuten kann:
- rezidivierende Thrombosen (insbesondere tiefe Venen der unteren Extremitäten und Arterien des Gehirns, des Herzens);
- wiederholte Lungenembolie;
- vorübergehende ischämische Störungen der Hirndurchblutung;
- Schlaganfall;
- Episindrom;
- choreiforme Hyperkinese;
- multiple Neuritis;
- Migräne;
- transversale Myelitis;
- neurosensorischer Hörverlust;
- vorübergehender Sehverlust;
- Parästhesie (Taubheit, Krabbeln);
- Muskelschwäche;
- Schwindel, Kopfschmerzen (bis zu unerträglich);
- Verstöße gegen die intellektuelle Sphäre;
- Myokardinfarkt;
- Schädigung des Herzklappenapparates;
- chronische ischämische Kardiomyopathie;
- intrakardiale Thrombose;
- arterielle und pulmonale Hypertonie;
- Herzinfarkte der Leber, Milz, des Darms oder der Gallenblase;
- Pankreatitis;
- Aszites;
- Niereninfarkt;
- akutes Nierenversagen;
- Proteinurie, Hämaturie;
- nephrotisches Syndrom;
- Hautläsion (vermaschtes Leben - tritt bei mehr als 20% der Patienten auf, postthrombophlebitische Geschwüre, Gangrän der Finger und Zehen, multiple Blutungen unterschiedlicher Intensität, Purpurzehen-Syndrom);
- Geburtspathologie, Häufigkeit des Auftretens - 80% (Verlust des Fetus, häufiger im zweiten und dritten Trimester, späte Präeklampsie, Präeklampsie und Eklampsie, intrauterine Wachstumsverzögerung, Frühgeburt);
- Thrombozytopenie von 50 bis 100 × 10 9 / l.
Diagnose
Aufgrund der Vielzahl unterschiedlicher Symptome, die eine Krankheit manifestieren können, ist die Diagnose oft schwierig.
Um die Genauigkeit der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms im Jahr 1999 zu verbessern, wurden Einstufungskriterien formuliert, nach denen die Diagnose als bestätigt angesehen wird, wenn eine Kombination aus (mindestens) einem klinischen und einem Laborzeichen vorliegt.
Es ist zu bemerken, dass Frauen 5-mal häufiger an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden als Männer. Der Höhepunkt liegt im Durchschnittsalter (ca. 35 Jahre).
Klinische Kriterien (basierend auf Anamnese) sind Gefäßthrombose (eine oder mehrere Episoden einer Gefäßthrombose eines beliebigen Kalibers in einem beliebigen Gewebe oder Organ, und die Thrombose muss instrumentell oder morphologisch bestätigt werden) und die Pathologie der Schwangerschaft (eine dieser Optionen oder eine Kombination davon):
- ein oder mehrere Fälle des intrauterinen Todes eines normalen Fötus nach der 10. Schwangerschaftswoche;
- ein oder mehrere Fälle einer Frühgeburt eines normalen Fetus vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund einer schweren Präeklampsie oder Eklampsie oder einer schweren Plazenta-Insuffizienz;
- drei oder mehr aufeinanderfolgende Fälle von spontanem Abbruch einer normalen Schwangerschaft (ohne anatomische Defekte, hormonelle Störungen und chromosomale Pathologie eines Elternteils) vor der 10. Schwangerschaftswoche.
- Antikörper gegen den Cardiolipin-IgG- oder IgM-Isotyp, die in mittleren oder hohen Konzentrationen mindestens zweimal, mindestens jedoch 12 Wochen später durch einen standardisierten enzymgebundenen Immunosorbens-Assay (ELISA) im Serum nachgewiesen wurden;
- Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1-IgG- und (oder) IgM-Isotyp, die in mittleren oder hohen Konzentrationen mindestens 2-mal mindestens 12 Wochen später durch das standardisierte Verfahren (ELISA) im Serum nachgewiesen werden;
- Plasma-Lupus-Antikoagulans in zwei oder mehr Studien im Abstand von mindestens 12 Wochen, bestimmt nach internationalen Empfehlungen.
Das Antiphospholipid-Syndrom gilt als bestätigt, wenn es ein klinisches und ein Laborkriterium gibt. Die Krankheit ist ausgeschlossen, wenn weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 Jahre Antiphospholipid-Antikörper ohne klinische Manifestationen oder klinische Manifestationen ohne AFL nachgewiesen werden.
Behandlung
Es gibt keine allgemein anerkannten internationalen Standards für die Behandlung einer Krankheit. Medikamente mit immunsuppressiver Wirkung zeigten keine ausreichende Wirksamkeit.
Die Pharmakotherapie des Antiphospholipid-Syndroms zielt hauptsächlich auf die Vorbeugung von Thrombosen ab.
- indirekte Antikoagulantien;
- Thrombozytenaggregationshemmer;
- lipidsenkende Medikamente;
- Aminochinolinpräparate;
- blutdrucksenkende Mittel (falls erforderlich).
Mögliche Komplikationen und Konsequenzen
Die Hauptgefahr für Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom sind thrombotische Komplikationen, die unvorhersehbar Organe betreffen und zu akuten Störungen des Organblutflusses führen.
Bei Frauen im gebärfähigen Alter sind darüber hinaus folgende Komplikationen zu verzeichnen:
- Fehlgeburt;
- Verzögerung des intrauterinen Wachstums als Folge einer gestörten plazentaren Durchblutung und einer chronischen Hypoxie;
- Plazentaunterbrechung;
- Präeklampsie, Präeklampsie, Eklampsie.
Vorhersage
Die Thrombose arterieller Gefäße, eine hohe Inzidenz thrombotischer Komplikationen und Thrombozytopenien gelten als prognostisch ungünstige Faktoren für die Mortalität bei APS und aufgrund von Labormarkern als Vorliegen von Lupus-Antikoagulans. Der Krankheitsverlauf, die Schwere und die Prävalenz thrombotischer Komplikationen sind unvorhersehbar.
Prävention
Es ist nicht möglich, die Entwicklung der Krankheit auf dem gegenwärtigen Stand der medizinischen Entwicklung zu verhindern. Regelmäßige Nachuntersuchungen ermöglichen es jedoch, das Risiko thrombotischer Komplikationen abzuschätzen, diese häufig zu verhindern und Begleiterkrankungen rechtzeitig zu erkennen.
Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose und Behandlung
Das Antiphospholipid-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der multiple arterielle und / oder venöse Thrombosen umfasst, die Störungen in verschiedenen Organen verursachen. Dieser Zustand ist eines der dringendsten Probleme der heutigen Medizin, da er gleichzeitig viele Organe und Systeme betrifft und seine Diagnose in einigen Fällen schwierig ist.
In diesem Artikel werden wir versuchen zu verstehen, welche Art von Symptomkomplex ist, warum er auftritt, wie er sich manifestiert, und auch die Prinzipien der Diagnose, Behandlung und Prävention dieses Zustands berücksichtigen.
Ursachen und Mechanismen der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms
Leider sind heute die zuverlässigen Ursachen dieses Symptomkomplexes unbekannt. In einigen Fällen wird diese Krankheit als genetisch determiniert angesehen, diese Variante wird als primäres Antiphospholipid-Syndrom bezeichnet und als eigenständige Form der Krankheit definiert. Häufiger entwickelt sich das Antiphospholipid-Syndrom nicht von selbst, sondern vor dem Hintergrund anderer Krankheiten oder pathologischer Zustände, von denen die wichtigsten sind:
- Autoimmunerkrankungen (Vaskulitis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie);
- bösartige Tumoren;
- Mikroangiopathien (hämolytisch-urämisches Syndrom, Thrombozytopenie usw.);
- infektiöse - virale, bakterielle, parasitäre - Krankheiten, insbesondere AIDS, infektiöse Mononukleose;
- disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom.
Es kann auch das Ergebnis einer Reihe von Medikamenten sein: Psychopharmaka, orale hormonelle Kontrazeptiva, Hydralazin, Procainamid und andere.
Beim Antiphospholipid-Syndrom im Körper des Patienten befinden sich eine Vielzahl von Autoantikörpern gegen Phospholipide, die mehrere Sorten aufweisen, auf den Membranen von Thrombozyten und Endothelzellen sowie auf Nervenzellen.
Bei einer gesunden Person beträgt die Häufigkeit des Nachweises solcher Antikörper 1 bis 12% und nimmt mit dem Alter zu. Bei den oben genannten Erkrankungen nimmt die Produktion von Antikörpern gegen Phospholipide stark zu, was zur Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms führt.
Antikörper gegen Phospholipide wirken sich negativ auf bestimmte Strukturen des menschlichen Körpers aus, nämlich:
- Endotheliozyten (Endothelzellen): Sie verringern die Synthese von Prostacyclin, das die Blutgefäße erweitert und die Blutplättchenaggregation verhindert. hemmen die Aktivität von Thrombomodulin, einer Proteinsubstanz mit antithrombotischer Wirkung; hemmen die Produktion von Faktoren, die die Gerinnung verhindern, und initiieren die Synthese und Freisetzung von Substanzen, die die Thrombozytenaggregation fördern;
- Thrombozyten: Antikörper interagieren mit diesen Zellen, stimulieren die Bildung von Substanzen, die die Thrombozytenaggregation fördern, und tragen auch zur raschen Zerstörung von Thrombozyten bei, was zu Thrombozytopenie führt.
- humorale Komponenten des Blutgerinnungssystems: Verringern Sie die Konzentration von Substanzen im Blut, die die Gerinnung verhindern, und schwächen Sie die Aktivität von Heparin.
Durch die oben beschriebenen Effekte erhält das Blut eine erhöhte Gerinnungsfähigkeit: In den Gefäßen, die verschiedene Organe mit Blut versorgen, bilden sich Blutgerinnsel, Organe erleiden eine Hypoxie mit der Entwicklung entsprechender Symptome.
Klinische Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms
Auf der Hautseite können folgende Veränderungen festgestellt werden:
- Gefäßnetz in den oberen und unteren Extremitäten, häufiger - an den Händen, bei Abkühlung deutlich sichtbar - netzartig lebend;
- Hautausschlag in Form von Punktblutungen, die äußerlich einer Vaskulitis ähneln;
- subkutane Hämatome;
- Blutungen im Bereich des Unterbettes (sogenanntes "Splittersymptom");
- Nekrose der Hautbereiche in den distalen unteren Extremitäten - Fingerspitzen;
- langfristige ulzerative Läsionen der Gliedmaßen;
- Rötung der Haut der Handflächen und Fußsohlen: Plantar- und Palmar-Erythem;
- subkutane Knötchen.
Die folgenden Manifestationen sind charakteristisch für Gefäßläsionen:
- chronische Ischämie aufgrund von Durchblutungsstörungen unterhalb der durch einen Thrombus verstopften Stelle: Die Extremität fühlt sich kalt an, der Puls unterhalb der Thrombosestelle ist stark geschwächt und die Muskeln sind atrophiert;
- Gangrän: der Tod der Gewebe der Extremitäten infolge ihrer verlängerten Ischämie;
- Thrombose tiefer oder oberflächlicher Venen der Extremitäten: Schmerzen im Extremitätenbereich, starke Schwellung, Funktionsstörung;
- Thrombophlebitis: begleitet von starken Schmerzen, Fieber, Schüttelfrost; entlang der Vene wird durch die Rötung der Haut und schmerzhafte Versiegelungen darunter bestimmt.
Im Falle der Lokalisation eines Blutgerinnsels in großen Gefäßen kann festgestellt werden:
- Aortenbogensyndrom: Der Druck auf die oberen Extremitäten ist stark erhöht, der diastolische ("untere") Druck auf die Arme und Beine variiert erheblich, an der Aorta wird während der Auskultation Geräusch festgestellt;
- Vena cava-Syndrom superior: Schwellungen, blaue Farbe, Erweiterung der Vena saphena von Gesicht, Hals, Oberkörper und oberen Extremitäten; Blutungen aus Nase, Speiseröhre, Luftröhre oder Bronchien können festgestellt werden;
- Inferior-Vena-Cava-Syndrom: schwere, diffuse Schmerzen in den unteren Extremitäten, in der Leiste, im Gesäß und in der Bauchhöhle; Schwellung dieser Körperteile; vergrößerte Vena saphena.
Seitens des Knochengewebes können folgende Veränderungen auftreten:
- aseptische Knochennekrose: die Knochennekrose im Bereich der Gelenkfläche des Knochens; häufiger im Femurkopf beobachtet; Manifestiert durch Schmerzsyndrom mit unsicherer Lokalisation, Atrophie der Muskeln neben dem betroffenen Bereich, Bewegungsstörungen im Gelenk;
- Reversible Osteoporose, die nicht mit der Einnahme von Glukokortikoid assoziiert ist: Manifestiert Schmerzen im betroffenen Bereich, wenn keine Faktoren vorliegen, die sie provozieren könnten.
Manifestationen des Antifissofolipid-Syndroms seitens des Sehorgans können umfassen:
- Atrophie des Sehnervs;
- Netzhautblutung;
- Thrombose von Arterien, Arteriolen oder Venen der Retina;
- Exsudation (Freisetzung von entzündlicher Flüssigkeit) durch Verstopfung der Netzhautarteriolen mit einem Thrombus.
Alle diese Zustände manifestieren sich in unterschiedlich starker Sehbehinderung, die reversibel oder irreversibel ist.
Seitens der Niere können Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms die folgenden sein:
- Niereninfarkt: Begleitet von starken Rückenschmerzen, verminderter Diurese, Vorhandensein von Blut im Urin; in einigen Fällen ist es asymptomatisch oder mit minimalen klinischen Manifestationen;
- Nierenarterien-Thrombose: Plötzlich treten starke Schmerzen in der Lendengegend auf, häufig begleitet von Übelkeit, Erbrechen, verminderter Diurese, verzögertem Stuhlgang;
- Nierenthrombotische Mikroangiopathie - die Bildung von Mikrothromben in den Glomeruli - mit der anschließenden Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.
Mit der Lokalisation von Blutgerinnseln in den Gefäßen der Nebennieren kann eine akute oder chronische Nebenniereninsuffizienz entstehen sowie Blutungen und Herzinfarkte im Bereich des betroffenen Organs festgestellt werden.
Die Niederlage des Nerventhrombus äußert sich in der Regel unter folgenden Bedingungen:
- ischämischer Schlaganfall: begleitet von Schwäche, Schwindel, Parese oder Lähmung der Skelettmuskulatur;
- Migräne: gekennzeichnet durch intensive paroxysmale Schmerzen in einer Kopfhälfte, begleitet von Übelkeit und Erbrechen;
- ständige qualvolle Kopfschmerzen;
- Psychiatrische Syndrome.
Bei der Niederlage von Blutgerinnseln werden Herzgefäße bestimmt durch:
- Angina Pectoris und Myokardinfarkt (Anfälle von Brustschmerzen, begleitet von Atemnot);
- arterielle Hypertonie.
Bei vaskulärer Leberthrombose sind mögliche Infarkte, Budd-Chiari-Syndrom, knotige regenerative Hyperplasie möglich.
Sehr oft wird beim Antiphospholipid-Syndrom eine verschiedene geburtshilfliche Pathologie festgestellt, die jedoch weiter unten in einem separaten Abschnitt des Artikels erörtert wird.
Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms
1992 wurden klinische und biologische diagnostische Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom vorgeschlagen. Klinische Kriterien umfassen:
- gewohnheitsmäßige Fehlgeburt;
- arterielle Thrombose;
- Venenthrombose;
- Hautläsion - Netzblatt;
- trophische Geschwüre in den Beinen;
- verminderte Thrombozytenzahl im Blut;
- Anzeichen einer hämolytischen Anämie.
Zu den biologischen Kriterien gehört ein erhöhter Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide - IgG oder IgM.
Eine zuverlässige Diagnose des "Antiphospholipid-Syndroms" wird in Betracht gezogen, wenn der Patient zwei oder mehr klinische und biologische Kriterien hat. In anderen Fällen ist diese Diagnose möglich oder nicht bestätigt.
Im Allgemeinen können bei einer Blutuntersuchung die folgenden Änderungen festgestellt werden:
- erhöhte ESR;
- reduzierte Thrombozytenzahl (zwischen 70-120 * 10 9 / l);
- erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen;
- manchmal Anzeichen einer hämolytischen Anämie.
Bei der biochemischen Analyse von Blut wird festgestellt:
- erhöhtes Gammaglobulin;
- bei chronischer Niereninsuffizienz - ein erhöhter Gehalt an Harnstoff und Kreatinin;
- im Falle einer Leberschädigung ein erhöhter Gehalt an AlAT und AsAT, alkalischer Phosphatase, Bilirubin;
- Anstieg der APTT bei der Analyse der Blutgerinnung.
Es können auch spezifische immunologische Blutuntersuchungen durchgeführt werden, bei denen:
- Antikörper gegen Cardiolipin, insbesondere hochkonzentriertes IgG;
- Lupus-Antikoagulans (häufig falsch-positive oder falsch-negative Reaktionen);
- mit hämolytischer Anämie - Antikörper gegen rote Blutkörperchen (positive Coombs-Reaktion);
- falsch positiver Wasserman;
- erhöhte Anzahl von T-Helfern und B-Lymphozyten;
- antinukleärer Faktor oder Antikörper gegen DNA;
- Kryoglobuline;
- positiver Rheumafaktor.
Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms
Bei der Behandlung dieser Krankheit können Medikamente der folgenden Gruppen eingesetzt werden:
- Thrombozytenaggregationshemmer und indirekte Antikoagulanzien: Aspirin, Pentoxifyllin, Warfarin.
- Glukokortikoide (beim Antiphospholipid-Syndrom vor dem Hintergrund des systemischen Lupus erythematodes): Prednisolon; Mögliche Kombination mit Immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Azathioprin.
- Aminochinolinpräparate: Delagil, Plaquenil.
- Selektive nichtsteroidale Antiphlogistika: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
- Bei geburtshilflicher Pathologie: Immunglobulin intravenös.
- Vitamine der Gruppe B.
- Zubereitungen aus mehrfach ungesättigten Fettsäuren (Omakor).
- Antioxidantien (Mexicor).
In Kombination mit einer Antikoagulationstherapie wird in einigen Fällen eine Plasmapherese durchgeführt.
Bisher haben sie keine breite Anwendung gefunden, sind jedoch bei der Behandlung von Arzneimitteln mit Antiphospholipid-Syndrom der folgenden Gruppen vielversprechend:
- monoklonale Antikörper gegen Thrombozyten;
- gerinnungshemmende Peptide;
- Apoptosehemmer;
- systemische Enzymtherapeutika: Wobenzym, Flogenzym;
- Zytokine: hauptsächlich Interleukin-3.
Zur Vorbeugung einer wiederkehrenden Thrombose mit indirekten Antikoagulantien (Warfarin).
Bei der sekundären Natur des Antiphospholipid-Syndroms erfolgt die Behandlung vor dem Hintergrund einer adäquaten Therapie der Grunderkrankung.
Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft
Bei 40% der Frauen mit wiederholten Todesfällen ist die Ursache genau das Antiphospholipid-Syndrom. Blutgerinnsel verstopfen die Gefäße der Plazenta, wodurch der Fötus unter Nährstoff- und Sauerstoffmangel leidet, seine Entwicklung verlangsamt sich und in 95% der Fälle stirbt er bald. Darüber hinaus kann die Erkrankung der Mutter zu einer Plazentaunterbrechung oder zur Entwicklung eines äußerst gefährlichen Zustands sowohl für den Fötus als auch für die werdende Mutter führen - späte Gestose.
Die klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft sind die gleichen wie außerhalb dieses Zeitraums. Im Idealfall, wenn die Krankheit bei einer Frau vor Beginn der Schwangerschaft festgestellt wurde: In diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Baby zu bekommen, bei angemessenen Empfehlungen der Ärzte und der Leistung der Frau groß.
Zuallererst sollte eine Schwangerschaft geplant werden, nachdem die Ergebnisse der Behandlung das Blutbild normalisiert haben.
Um den Zustand der Plazenta und des Blutkreislaufs des Fötus zu kontrollieren, unterzieht sich eine Frau während der Schwangerschaft Untersuchungen wie Ultraschalldopplerometrie. Um Blutgerinnsel in den Gefäßen der Plazenta und im Allgemeinen 3-4 Mal während der Schwangerschaft zu verhindern, wird ihr zusätzlich eine Reihe von Medikamenten verschrieben, die die Stoffwechselprozesse verbessern: Vitamine, Spurenelemente, Antihypoxantien und Antioxidantien.
Wenn das Antiphospholipid-Syndrom nach der Empfängnis diagnostiziert wird, kann der Frau Immunglobulin oder Heparin in kleinen Dosen verabreicht werden.
Vorhersage
Die Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom ist nicht eindeutig und hängt direkt von der Aktualität des Beginns und der Angemessenheit der Therapie sowie von der Disziplin des Patienten ab, ob alle Vorschriften des Arztes eingehalten werden.
Welcher Arzt soll kontaktiert werden?
Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Da die meisten Krankheitsfälle mit der Pathologie einer Schwangerschaft zusammenhängen, ist ein Frauenarzt an der Behandlung beteiligt. Da die Krankheit viele Organe befällt, ist es notwendig, die entsprechenden Spezialisten zu konsultieren - einen Neurologen, Nephrologen, Augenarzt, Dermatologen, Gefäßchirurgen, Phlebologen, Kardiologen.
Vorlesung Hasina M. Yu zum Thema "Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms":
Die Ärztin des Family Source Centers, Veronika Ulanova, spricht über das Antiphospholipid-Syndrom: