Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Erkrankung, bei der der Körper Antikörper gegen seine eigenen Zellen produziert. Während der Schwangerschaft kann diese Pathologie während dieser Zeit zum Abbruch und zu anderen schwerwiegenden Komplikationen führen.

Gründe

Das Antiphospholipid-Syndrom wird bei 2-4% aller schwangeren Frauen festgestellt. Die genauen Ursachen dieser Pathologie sind noch nicht bekannt. Spezifische Antiphospholipid-Antikörper finden sich unter einer Vielzahl von Bedingungen, einschließlich einiger Infektionskrankheiten. Warum dieses Phänomen bei einigen Frauen zu Komplikationen während der Schwangerschaft führt, kann bei anderen nicht festgestellt werden.

APS gilt als Erbkrankheit. Es ist bekannt, dass bei Frauen, die an dieser Pathologie leiden, einige spezifische HLA-Systemgene viel häufiger nachgewiesen werden. Es sind diese Gene, die zum Versagen des Immunsystems führen. Infolgedessen beginnt der Körper aggressive Antikörper zu produzieren, die seine eigenen Zellen zerstören.

Spezifische Antikörper wirken direkt auf Phospholipide - Bestandteile von Zellmembranen. Am meisten leidet das Endothel (Innenfutter) der Gefäße. Die Entwicklung einer endothelialen Dysfunktion führt zur Störung verschiedener Prozesse im hämostatischen System. Die Blutgerinnung steigt, das Thromboserisiko steigt. Die Thrombusbildung in den Gefäßen der Plazenta kann zu Fehlgeburten, Plazentaabbrüchen und anderen schwerwiegenden Komplikationen der Schwangerschaft führen.

Risikofaktoren für die Entwicklung von ASF:

• Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und andere);
• Infektionskrankheiten (Virushepatitis, HIV, Epstein-Barr-Virus);
• onkologische Prozesse (Eierstocktumoren, Blutkrebs);
• Einnahme bestimmter Medikamente (Hormone und andere).

Symptome

Das Erkennen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft ist nicht so einfach. Die Krankheit weist keine spezifischen Symptome auf, die es dem Arzt ermöglichen, nach der ersten Untersuchung des Patienten eine Diagnose zu stellen. Mit der Entwicklung von APS weist eine Frau eine Reihe von pathologischen Anzeichen auf, die mit der Bildung von Blutgerinnseln verbunden sind. Die Manifestationen der Krankheit hängen vom Lokalisierungsprozess ab.

Mögliche Symptome von APS:

• Schwellung der Beine;
• unheilbare Langzeitgeschwüre an den unteren Extremitäten;
• Taubheit der Glieder;
• Krabbelgefühl;
• Kopfschmerzen;
• Kurzatmigkeit;
• sich kurzatmig fühlen;
• intensive Schmerzen in der Brust;
• Sehbehinderung;
• vermindertes Gedächtnis und Aufmerksamkeit;
• Bluthochdruck.

Alle diese Anzeichen sprechen nur für die mögliche Entwicklung einer Thrombose der einen oder anderen Lokalisation. Thrombusbildung tritt bei einer Vielzahl von Pathologien auf, und das Antiphospholipid-Syndrom ist nur eine der Krankheiten in dieser langen Liste. Um die Ursache für eine erhöhte Blutgerinnung herauszufinden, ist eine Untersuchung durch einen Spezialisten erforderlich.

Angenommen, APS sollte bei allen Frauen mit Unfruchtbarkeit und Fehlgeburten auftreten. Die Bildung von aggressiven Antikörpern führt dazu, dass der Embryo nicht vollständig an der Gebärmutterwand anhaften kann. Seine Implantation ist beeinträchtigt, was letztendlich zu einer Fehlgeburt führt. Bei einigen Frauen tritt Unfruchtbarkeit vor dem Hintergrund von APS auf.

Der Verdacht auf APS bei Frauen tritt in folgenden Situationen auf:

• Unfruchtbarkeit;
• rückläufige Schwangerschaft;
• 2 oder mehr spontane Fehlgeburten im Frühstadium (wenn andere Ursachen für den Schwangerschaftsabbruch ausgeschlossen sind);
• spontane Fehlgeburt nach 10 Wochen;
• fetaler Tod (bei Frühgeburt, schwerer Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz);
• Totgeburt;
• Fälle von Thrombose bei einer Frau unter 45 Jahren (Herzinfarkt, Schlaganfall, zerebrovaskulärer Unfall, Netzhautthrombose).

In all diesen Situationen ist eine umfassende Untersuchung durch einen Spezialisten erforderlich, um das Antiphospholipid-Syndrom auszuschließen oder zu bestätigen.

Schwangerschaftskomplikationen

Das Antiphospholipid-Syndrom kann während der Schwangerschaft zu folgenden Komplikationen führen:

Spontane Fehlgeburt

Der Schwangerschaftsabbruch bei APS erfolgt entweder frühestens im Stadium oder nach 10 Wochen. Im ersten Fall liegt eine Verletzung der Implantation des Embryos vor, die zu dessen Abstoßung und zum Tod führt. Fehlgeburten treten in den ersten 2-3 Wochen der Schwangerschaft auf, häufig vor der Verzögerung der Menstruation. Eine Frau kann nicht einmal wissen, dass sie schwanger war. Bei langen und erfolglosen Versuchen, ein Kind zu zeugen, ist es unerlässlich, an der APS getestet zu werden.

Eine Fehlgeburt nach 10 Wochen ist mit einer Störung des Blutflusses in der sich bildenden Plazenta verbunden. Die Bildung von Blutgerinnseln im Mutter-Plazenta-Fötus-System führt zu Chorionablösung, Blutungen und Fehlgeburten. Ein Schwangerschaftsabbruch im zweiten Trimester kann auch mit einem Antiphospholipid-Syndrom einhergehen.

Vorzeitige Wehen

Der Schwangerschaftsabbruch für einen Zeitraum von 22 bis 36 Wochen wird als Frühgeburt bezeichnet. Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen für diese Pathologie. Zu Beginn der Wehen vorzeitig das Auftreten der folgenden Symptome:

• Schmerzen im Unterleib;
• Schmerzen im unteren Rücken;
• Offenlegung und Verkürzung des Gebärmutterhalses;
• Entladung des Schleimpfropfens;
• Erguss

Frühgeburt führt zur Geburt eines Neugeborenen. Je kürzer die Schwangerschaft ist, desto schwieriger wird es für das Baby, sich an die Existenz außerhalb des Mutterleibs anzupassen. Das Stillen von Frühgeborenen erfolgt in einer spezialisierten Einheit. Das Neugeborene befindet sich seit einiger Zeit in der Haube - ein spezielles Gerät, das die Vitalität des Kindes unterstützt. Die Exposition nach Hause ist erst möglich, wenn sich das Kind vollständig an die neuen Lebensbedingungen gewöhnt hat.

Plazenta-Insuffizienz

Eine erhöhte Blutgerinnung führt zwangsläufig zur Bildung zahlreicher Blutgerinnsel in der Plazenta. Dadurch wird der Blutfluss im Mutter-Plazenta-Fötus-System gestört. Plazenta-Insuffizienz entwickelt sich - ein Zustand, in dem das Baby ziemlich stark leidet. Fötales Blut erhält nicht genügend Nährstoffe, was zu einer Verzögerung seiner Entwicklung führt. Beträchtliche Entwicklungsverzögerungen bei einem Baby können nach der Geburt ernsthafte Gesundheitsprobleme verursachen.

Plazenta-Insuffizienz führt unweigerlich zu einer weiteren Komplikation der Schwangerschaft - chronischer Hypoxie. Mit dieser Pathologie erhält das Baby nicht genug Sauerstoff, um sich voll entfalten zu können. Hypoxie betrifft hauptsächlich das fetale Nervensystem. Eine anhaltende Hypoxie kann zu Zerebralparese und anderen Erkrankungen des Nervensystems führen.

Gestose

Gestose ist eine spezifische Pathologie, die nur während der Schwangerschaft auftritt. Es wird angenommen, dass die Hauptursache für die Entwicklung einer Präeklampsie bei APS eine endotheliale Dysfunktion und eine regelmäßige Verletzung der Anpassung des Körpers einer Frau an den Beginn der Schwangerschaft ist. Eine erhöhte Thrombose führt zu einem starken Blutdruckanstieg bis zur Entstehung einer Eklampsie. Schwere Gestose ist eine der Ursachen für Frühgeburten und vorgeburtlichen Tod des Fötus.

Vorzeitige Ablösung einer normal gelegenen Plazenta (PONRP)

PONRP ist eine äußerst schwerwiegende Komplikation der Schwangerschaft. Die Bildung von Blutgerinnseln und eine Störung des Blutflusses in der Plazenta nach 20 Wochen kann zu einer Ablösung von der Gebärmutterwand und zu massiven Blutungen führen. Dieser Zustand ist gefährlich für das Leben einer Frau und ihres Babys. Bei schwerem Blutverlust wird unabhängig von der Dauer der Schwangerschaft ein Kaiserschnitt durchgeführt.

HELLP-Syndrom

Seltene und äußerst gefährliche Pathologie in der Geburtshilfe, bei der die Wahrscheinlichkeit des Todes einer Frau und eines Fötus sehr hoch ist. Das HELLP-Syndrom tritt im dritten Trimester auf, am häufigsten nach 34 Wochen. Mit dieser Pathologie, Blutgerinnsel, Blutgerinnsel, gefolgt von Blutungen. Das HELLP-Syndrom wird als extremer Grad des multiplen Organversagens angesehen, der auftritt, wenn sich der Körper nicht an eine Schwangerschaft anpasst.

• Übelkeit und Erbrechen;
• Schmerzen in der Magengegend;
• Schmerzen in der rechten Brust;
• Schwellung;
• Kopfschmerzen;
• Gelbsucht;
• Erbrechen von Blut;
• Blutungen an den Injektionsstellen.

Die Symptome sind recht unspezifisch und können bei einer Vielzahl von Krankheiten auftreten. Mit fortschreitender Pathologie entwickelt sich schweres Leberversagen, Krämpfe und Koma. Das HELLP-Syndrom ist eine direkte Indikation für einen Kaiserschnitt im Notfall und eine Intensivtherapie.

Diagnose

Bestätigen Sie, dass AFS den Nachweis solcher Elemente im Blut ermöglicht:

• Lupus-Antikoagulans;
• Anticardiolipin-Antikörper;
• Antikörper gegen Phospholipide.

Sie sprechen vom Antiphospholipid-Syndrom, wenn die angegebenen Substanzen zwei- oder mehrmals hintereinander im Blut einer Frau gefunden wurden. Die Studien werden in Abständen von 6-8 Wochen durchgeführt. Ein einzelner Nachweis von Antikörpern ist nicht indikativ. Solche Substanzen können vorübergehend auftreten, das heißt für eine kurze Zeit. Das vorübergehende Vorhandensein von Antikörpern führt nicht zu Unfruchtbarkeit und der Entwicklung von Schwangerschaftskomplikationen.

Indikationen zum Testen:

• Screening auf Unfruchtbarkeit;
• Vorbereitung auf eine Schwangerschaft nach einer Fehlgeburt oder Rückbildung;
• Verdacht auf APS während der Schwangerschaft;
• Fälle von Thrombose in der Vergangenheit (Herzinfarkt, Schlaganfall, Durchblutungsstörungen des Gehirns);
• belastete Vererbung (Thrombose in der unmittelbaren Familie unter 45 Jahren).

Blut zur Antikörperbestimmung wird morgens auf nüchternen Magen aus einer Vene entnommen. Am Vorabend der Studie wird empfohlen, 8-12 Stunden nicht zu essen. Bevor Sie Blut spenden, können Sie sauberes Wasser trinken.

Prinzipien der Behandlung

Wenn APS festgestellt wird, sollte eine schwangere Frau von einem Gynäkologen, Allgemeinarzt und Hämatologen überwacht werden. Verbinden Sie gegebenenfalls den Gefäßchirurgen und den Kardiologen. Während der gesamten Schwangerschaft sollte die werdende Mutter regelmäßig zum Arzt gehen und sich allen Untersuchungen zu gegebener Zeit unterziehen. Mit der Verschlechterung des Zustands oder der Entwicklung von Komplikationen wird eine medizinische Therapie durchgeführt.

Indikationen für die Aufnahme ins Krankenhaus:

• Verschlechterung der Frau und des Fötus während der Therapie;
• mäßige und schwere Präeklampsie;
• stark gestörter Blutfluss in der Plazenta;
• Blutung;
• Thrombose jeglicher Lokalisation.

Zur Behandlung der Wirkungen des Antiphospholipid-Syndroms werden zwei Gruppen von Arzneimitteln verwendet:

Thrombozytenaggregationshemmer tragen dazu bei, die Thrombozytenaggregation und damit die Blutgerinnung zu verringern. 3 Wochen im Kurs. Die Dosierung wird vom Arzt festgelegt.

Antikoagulanzien hemmen die Aktivität des Blutgerinnungssystems und verhindern die Bildung von Blutgerinnseln. Subkutan ernannter Kurs für 10 oder mehr Tage. Die Dosierung der Antikoagulantien wird individuell gewählt.

Während der Therapie ist eine Beurteilung des Fötus erforderlich. Die Dopplerometrie wird alle 3-4 Wochen durchgeführt. Mit dieser Methode kann der Zustand des Blutflusses beurteilt und die verschiedenen Verstöße rechtzeitig festgestellt werden. Gegebenenfalls Korrektur von Plazentainsuffizienz und verzögerter fetaler Entwicklung.

Eine selbständige Geburt zum Zeitpunkt einer Vollschwangerschaft ist bei zufriedenstellendem Zustand der Frau und des Fötus möglich. Mit der Entstehung von Komplikationen bei APS ist ein Kaiserschnitt nicht ausgeschlossen. Die Wahl der Methode und der Dauer der Entbindung hängt von der Dauer der Schwangerschaft und der Schwere der Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms ab.

Spezifische Prävention von APS gibt es nicht. Eine Voruntersuchung vor der Schwangerschaftsplanung hilft, das Risiko von Komplikationen zu verringern. Es wird empfohlen, beim Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern einen Arzt und ein Langzeitmedikament zu konsultieren, das die Blutviskosität senkt. Dieser Ansatz ermöglicht es, die Wahrscheinlichkeit eines unerwünschten Ergebnisses während der Schwangerschaft mit APS zu verringern.

APS-Syndrom und Schwangerschaft: Behandlung und Diagnose

Das Antiphospholipid-Syndrom ist ein Autoimmunthrombophil (mit einer Tendenz zur Thrombose), ein Zustand, der durch das Vorhandensein von Antikörpern im Blut verursacht wird - APA.

Diese Antikörper erkennen und greifen Proteine ​​an, die an die Zellmembran gebunden sind, und schädigen die Zellmembranen selbst. Manifestierte APS-Entwicklung von Thrombose oder Schwangerschaftskomplikationen. Schwangerschaft mit Antiphospholipid-Syndrom ohne Behandlung in der Planungsphase und während der Schwangerschaft hat oft katastrophale Folgen.

Das Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut ohne klinische Symptome ist kein Antiphospholipid-Syndrom.

APS-Syndrom ist klassifiziert in:

• sekundär (entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen Autoimmunerkrankung - SLE - systemischer Lupus erythematodes oder infektiös-entzündliche Erkrankungen - infektiöse Mononukleose, HIV, parasitäre Erkrankungen);
• primär (in Abwesenheit einer rheumatologischen Erkrankung);
• Katastrophale APS ist eine akute Multiorgan-Thrombose, die sich in sehr kurzer Zeit entwickelt und trotz der Behandlung tödlich verlaufen kann.

Inhalt

1. Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms
2. APS und Schwangerschaft
3. Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft
4. Behandlung von APS während der Schwangerschaft
5. Behandlungsschemata
6. Behandlung von APS bei der Schwangerschaftsplanung
7. Management-Taktik nach der Geburt

Der Ursprung und die Ursachen von ASF

Wie bei vielen Autoimmunerkrankungen ist die Ätiologie des Antiphospholipid-Syndroms nicht vollständig bekannt, aber es gibt mehrere Theorien zu seiner Entstehung:

1. Passive transplazentare Übertragung von Antiphospholipid-Antikörpern auf den Fötus während der Schwangerschaft (vom Blutkreislauf einer schwangeren Frau in den Blutkreislauf des Babys), die bei einem Neugeborenen eine Krankheit auslösen.
2. Die genetische Natur lässt auf familiäre Fälle von APS schließen.
3. Phospholipide kommen häufig in menschlichen Gewebezellen und Mikroorganismen vor - Viren und Bakterien. Die Zerstörung von Mikroorganismen, die in den Körper eingedrungen sind, geht mit der Zerstörung der „Wirtszellen“ in unserem Fall einher - des Menschen. Das Phänomen heißt - "Die Wirkung von Mimikry." Das heißt, Immunreaktionen, die darauf abzielen, die Infektion zu zerstören, führen zur Einleitung von Autoimmunprozessen.
4. Die Hauptrolle bei der Entwicklung von APS spielt der Genpolymorphismus. Bei der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft wird den Antikörpern 1-Domäne Beta-2-Glykoprotein mehr Aufmerksamkeit geschenkt. Dies ist ein Protein, das in die Zellmembran eingebettet ist und dessen Funktion wahrnimmt - Thromboresistenz. Da sich das Protein im Blutplasma befindet, kann es nicht an die Antikörper binden. Sobald es sich jedoch an die Phospholipide der Membranzellen anlagert, kann es die APL-Antikörper angreifen. Es bildet sich ein Glykoprotein-Komplex mit Antikörpern, der die meisten pathologischen Reaktionen auslöst, die beim APS-Syndrom auftreten, auch während der Schwangerschaft.

Eine Mutation in dem Gen, das dieses Beta-2-Glykoproteinmolekül codiert, bewirkt, dass das Molekül antigener wird, eine Autosensibilisierung auftritt und Antikörper gegen dieses Protein auftreten.

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Alle pathologischen Prozesse der APS-Exposition während der Schwangerschaft sind auf vier Hauptprozesse reduziert:

• der Beginn von Blutgerinnseln in den Venen und Arterien;
• Entwicklung einer Entzündungskaskade;
• Aktivierung der Apoptose (programmierter Zelltod);
• Einfluss auf den Trophoblasten - eine Schicht von Zellen des Embryos, über die Nahrung vom mütterlichen Organismus zugeführt wird

Während der Implantationsphase verletzen Antiphospholipid-Antikörper die Eigenschaften von Embryozellen und die Struktur von Trophoblastenzellen, was die gesamte Implantationsdauer überdauert und zu einer Verringerung der Eindringtiefe des Trophoblastens in das Endometrium und einer Zunahme thrombotischer Prozesse führt.

Antiphospholipid-Antikörper können einen Progesteronmangel verursachen, der selbst eine Fehlgeburt und ein weiteres fötales Verlustsyndrom verursachen kann.

Diese Prozesse treten generalisiert (in allen menschlichen Organen) und lokal (lokal) - im Uterusendometrium auf. Und für eine erfolgreiche Implantation und Schwangerschaft muss das Endometrium gesund sein. Daher sind häufige Komplikationen der Schwangerschaft mit dem Antiphospholipid-Syndrom:

• spontaner Abbruch der frühen Schwangerschaft;
• sich nicht entwickelnde Schwangerschaft;
• intrauterine Wachstumsverzögerung des Fötus bis zu seinem Tod im 2. und 3. Trimester;
• Präeklampsie.

Klinische Manifestationen von APS während der Schwangerschaft und Diagnose

Alle Symptome und Manifestationen von APS können in 2 Gruppen unterteilt werden:

1. Von der Mutter.
2. Von der Seite des Fötus.

Vor Beginn der Schwangerschaft manifestiert sich APS in Unfruchtbarkeit unklarer Genese, Implantationsstörungen im natürlichen und künstlichen Zyklus der Befruchtung. Dies ist die Antwort auf die Frage: Beeinträchtigt das Antiphospholipid-Syndrom die Schwangerschaft? Die Konzeption ist äußerst schwierig. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko für thrombotische Komplikationen vor der Schwangerschaft.

Während der Schwangerschaft sind die schwerwiegenden Komplikationen des APS-Syndroms:

• Eklapsie und Präeklampsie. Das Risiko einer Präeklampsie bei schwangeren Frauen mit APS beträgt 16 bis 21%, gegenüber 2 bis 8%, die in der Bevölkerung beobachtet werden.
• In 10% der Fälle wird eine vorzeitige Ablösung einer normal gelegenen Plazenta beobachtet. Die Häufigkeit von Komplikationen in der Bevölkerung - 1%.
• Thrombozytopenie - eine Komplikationsrate von 20%.
• Venöse thromboembolische Erkrankungen.
• Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom, das in 70% der Fälle zum Tod führt. Die Häufigkeit bei schwangeren Frauen mit APS beträgt 1%.

Nach der Geburt ist das Antiphospholipid-Syndrom gefährlich für venöse thromboembolische Erkrankungen und das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom.

APS während der Schwangerschaft für ein Kind hat die folgenden Komplikationen:

• Gewohnheitsmäßige Fehlgeburt. Der Beitrag von APS zur Entwicklung des Schwangerschaftsverlusts beträgt 15% gegenüber 1-2% in der Bevölkerung.
• Frühgeburt - 28%.
• Totgeburt oder fetaler Tod - 7%.
• Fetale Wachstumsverzögerung 24-39%.
• Fetale Thrombose (fetale Thrombose).

Nach der Geburt eines Neugeborenen treten folgende Komplikationen auf:

• Thrombose.
• Das Risiko für eine neurozirkulatorische Thrombose steigt um 3%. Die meisten dieser Störungen gehen mit Autismus einher.
• Asymptomatische Zirkulation von Antikörpern gegen Phospholipide in 20% der Fälle.

APS-Syndrom und Behandlung während der Schwangerschaft

Der Goldstandard bei der Behandlung von Schwangerschaften bei Frauen mit APS ist die Verschreibung von Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht und niedrigen Dosen von Acetylsalicylsäure.

Es ist bewiesen, dass Heparine mit niedrigem Molekulargewicht:

• direkt an APL-Antikörper binden und dadurch deren Konzentration im Blut verringern;
• die Bindung von Antikörpern mit Trophoblasten hemmen (hemmen);
• den Tod von Trophoblasten verhindern, indem die Synthese von anti-apoptotischen Proteinen erhöht wird;
• gerinnungshemmende (gerinnungshemmende) Wirkung - Verhindert eine Zunahme der Blutgerinnung und Blutgerinnsel;
• blockieren die Produktion von Substanzen, die die Mechanismen der Entzündungsreaktion auslösen.

Behandlungsschemata für APS-Syndrom während der Schwangerschaft

Empfohlenes Standardschema zur Behandlung von APS in der Schwangerschaft:

• Beim APS-Syndrom ohne thrombotische Komplikationen mit Schwangerschaftsverlusten von bis zu 10 Wochen in der Vergangenheit wird eine Kombination aus LMWH (Heparin mit niedrigem Molekulargewicht) und Acetylsalicylsäure angewendet. Clexan wird subkutan in 40 mg einmal pro 24 Stunden verabreicht.
• Für APS bei schwangeren Frauen ohne thrombotische Komplikationen mit einem Schwangerschaftsverlust nach einem Zeitraum von 10 Wochen in der Anamnese wird nur LMWH - Clexane mit 40 mg pro Tag empfohlen.
• Im Falle eines Antiphospholipid-Syndroms mit thrombotischen Komplikationen und einem Schwangerschaftsverlust zu einem beliebigen Zeitpunkt in der Anamnese wird Clexane alle 12 Stunden in einer Dosis von 1 mg pro 1 kg Gewicht angewendet.

Bei einer Verschlechterung des Koagulogramms und des Uterusblutflusses werden therapeutische Dosen verschrieben.

Behandlung von APS bei der Schwangerschaftsplanung

Nehmen Sie Medikamente ein - niedrig fraktioniertes Heparin (am häufigsten Clexane, Enoxiparin) und Acetylsalicylsäure in niedrigen Dosen sind bereits in der Planungsphase der Schwangerschaft erforderlich. Mit der Verbesserung des Blutes und seines Blutgerinnungssystems (es werden Tests durchgeführt - Koagulogramme, Hämostasiogramme), der Verbesserung des Uterusblutflusses (doplerometrisch geschätzt), "löst" der Arzt die Schwangerschaft.

Die Einführung von Antikoagulanzien hört nicht auf und dauert bis zur Abgabe an. In der Planungsphase der Schwangerschaft auch vorgeschrieben:

• Vitamine - Folsäure in einer Dosis von 400 Mikrogramm pro Tag;
• mehrfach ungesättigte Omega-3-Fettsäuren;
• Utrozhestan.

Der Standardansatz bei der Behandlung von APS mit wiederkehrenden Fehlgeburten ermöglicht es Ihnen, in 70% der Fälle eine Schwangerschaft zu retten. 30% der schwangeren Frauen mit APS können keine positiven Ergebnisse erzielen. In diesen Fällen wird Plasmapherese, Kaskadenplasmafiltration verwendet. Die Aufgabe dieser Verfahren besteht darin, aus dem Blutstrom APS-Antikörper und eine Reihe von Substanzen zu entfernen, die an der Kaskade entzündlicher thrombusbildender Prozesse beteiligt sind.

Vor dem geplanten Kaiserschnitt wird die Therapie ausgesetzt, um Blutungen und die Möglichkeit einer Epiduralanästhesie zu verhindern. Stornierung von täglich produzierten Medikamenten. Bei Spontangeburten und Kaiserschnitt im Notfall ist die Situation kompliziert, aber wenn LMWH in 8-12 Stunden verabreicht wurde, ist eine Epiduralanästhesie möglich.

In Anbetracht solcher Schwierigkeiten mit der Therapie wird eine Frau ab der 37. Schwangerschaftswoche durch niedermolekulare Heparine und vorgeschriebenes unfraktioniertes Heparin abgebrochen, ihre Wirkung ist eher kurzfristig. Die Akzeptanz von Standard-Heparin ist keine Kontraindikation für die epidurale Analgesie der Wehen.

Bei einem Kaiserschnitt im Notfall wird eine Vollnarkose durchgeführt.

Antiphospholipid-Syndrom nach der Geburt

Nach der Geburt wird die Antikoagulationstherapie des Antiphospholipid-Syndroms nach 12 Stunden fortgesetzt. Mit einem hohen Risiko für thrombotische Komplikationen - nach 6 Stunden. Die Behandlung dauert 1,5 Monate nach der Entbindung.

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Kombination aus klinischen und Laboranzeichen, die durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Phospholipide und Phospholipid-bindende Proteine ​​im Körper verursacht werden. Phospholipide sind die Basis der Zellmembran. Antikörper gegen sie reagieren mit diesen Substanzen und schädigen die Zellwände. Infolgedessen entwickelt sich ein Komplex von Zeichen, einschließlich:

• Obstruktion (Thrombose) von Venen oder Arterien;
• Fehlgeburt und andere geburtshilfliche Pathologie;
• Abnahme der Thrombozytenzahl im Blut (Thrombozytopenie).

Die Ursachen für diesen Zustand sind unbekannt. Es besteht eine gewisse Beziehung zu früheren Infektionskrankheiten. Es gibt eine genetische Veranlagung für die Entwicklung von APS. Dieses Syndrom kann den Verlauf des systemischen Lupus erythematodes erschweren oder umgekehrt seiner Entstehung vorausgehen.

Sprechen wir darüber, wie das Antiphospholipid-Syndrom und die Schwangerschaft zusammenhängen.

Klinisches Bild

Nur bei sich wiederholenden Spontanaborten kann man diese schwere Erkrankung sehr häufig vermuten. Überlegen Sie, welche Symptome bei der Diagnose von APS vor der Schwangerschaft hilfreich sein können. Es ist notwendig, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen und den Tod des Fötus zu verhindern.

Das häufigste Symptom der Krankheit ist die Venenthrombose. Am häufigsten sind die tiefen Venen der unteren Extremitäten betroffen. Aber manchmal sind auch oberflächliche Venen betroffen, ebenso wie Lebergefäße, Nebennieren und andere Organe. Eine tiefe Venenthrombose geht mit Schmerzen und Schwellungen der Extremität einher, was zu einem Temperaturanstieg führt. In diesem Zustand kann sich eine gefährliche Komplikation entwickeln - eine Lungenembolie. Es kann anhaltenden Husten, Hämoptyse, Atemnot manifestieren. In schwereren Fällen gibt es starke Schmerzen in der Brust, schwere Atemnot, Zyanose der Haut. Pulmonale Thromboembolien können zum Tod des Patienten führen.

Mit der Entwicklung eines Schlaganfalls einer jungen Frau, einer vorübergehenden ischämischen Attacke, Episoden von schwerem Schwindel und Krampfanfällen ist es immer notwendig, eine durch APS verursachte Thrombose der Hirnarterien auszuschließen. In einigen Fällen kann sich eine arterielle Thrombose als Migräne oder sogar als akute psychische Störung manifestieren.

Bei Patienten kann das Herz-Kreislaufsystem betroffen sein. Wenn Echokardiographie festgestellt wird, wechseln Sie die Klappen mit der Bildung von Wucherungen - Vegetationen. Es gibt Anzeichen für eine Herzerkrankung oder eine infektiöse Endokarditis. Das Auftreten von unmotivierter Atemnot, Schwäche, Ödemen, Herzklopfen und Bluthochdruck bei einer jungen Frau sollte ein Grund für eine eingehende Untersuchung und den Ausschluss von APS sein.

Die Hautläsion ist sehr charakteristisch - Netzleber, Hautgeschwüre, Purpura, Rötung der Fußsohlen und Handflächen (Erythem).

Im Blut von Patienten findet sich eine Abnahme der Thrombozytenzahl. Sehr oft geht Thrombozytopenie mit einer hämolytischen Anämie einher. Blutungsneigung ist uncharakteristisch und tritt am häufigsten mit einer Überdosis von Antikoagulanzien auf.

Geburtshilfe bei APS

Bei Frauen kann sich APS als gewohnheitsmäßige Fehlgeburt, spontan wiederkehrende spontane Abtreibungen manifestieren. Nach drei spontanen Abtreibungen steigt das Risiko eines Schwangerschaftsabbruchs in der Frühschwangerschaft auf 45%.

Entwicklungsverzögerung oder fetaler Tod des Fötus entwickelt, gibt es Phänomene der Präeklampsie. Die Schwangerschaft wird am häufigsten in den Trimestern II und III abgebrochen. Ohne Behandlung wird ein solch trauriges Ergebnis bei 90 - 95% der Patienten beobachtet. Bei rechtzeitiger korrekter Therapie beträgt die Wahrscheinlichkeit einer unerwünschten Schwangerschaftsentwicklung bis zu 30%.

Varianten der Pathologie der Schwangerschaft:

• unerklärlicher Tod eines gesunden Fötus während der Schwangerschaft;
• Tod eines gesunden Fötus aufgrund von Präeklampsie, Eklampsie oder Plazenta-Insuffizienz bei einer Schwangerschaft von bis zu 34 Wochen;
• Mindestens drei spontane Schwangerschaftsabbrüche in der Zeit bis zu 10 Wochen ohne Chromosomenstörungen bei den Eltern, hormonelle oder anatomische Störungen der Geschlechtsorgane bei der Mutter.

Merkmale der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaftsplanung sollte eine Frau von einem Rheumatologen, Kardiologen und anderen Spezialisten gründlich untersucht werden.

Während der Schwangerschaft ist eine monatliche Ultraschallüberwachung der fetalen Entwicklung erforderlich. Der Plazenta-Kreislauf sollte mit Doppler untersucht werden. Im III. Trimester muss regelmäßig eine Kardiotokographie durchgeführt werden, um den beginnenden Sauerstoffmangel des Fötus aufgrund einer Plazenta-Insuffizienz nicht zu verpassen.

Die Bestimmung der Antikörper gegen Phospholipide erfolgt in der 6. Schwangerschaftswoche und vor der geplanten Geburt.

Die Blutgerinnungsparameter, auch nach der Geburt, sollten regelmäßig bestimmt werden. Dies wird dazu beitragen, das Risiko von thrombotischen Komplikationen zu verringern.
Bei Veränderungen, die auf eine erhöhte Blutgerinnung hinweisen, sollte die vom Patienten verabreichte Heparindosis erhöht werden.

Heparin, einschließlich niedermolekulares, erfordert den Verzicht auf das Stillen. Dies ist der Fall, wenn die Gefahr für die Gesundheit und das Leben der Mutter unangemessen größer ist als die Folgen für das Kind während der künstlichen Fütterung.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft

Wenn bei einer Frau vor der Schwangerschaft APS diagnostiziert wurde, liegt keine klinische Manifestation der Krankheit vor und sie äußert sich nur in Laborveränderungen. Die Behandlung kann nur Acetylsalicylsäure in einer Dosis von bis zu 100 mg pro Tag umfassen, der Nutzen dieser Therapie ist jedoch noch nicht endgültig erwiesen.

Eine weitere Behandlungsmöglichkeit für asymptomatisches APS ist die Verwendung von Hydroxychloroquin. Dieses Medikament ist besonders angezeigt, wenn eine Frau mit Bindegewebserkrankungen, einschließlich systemischem Lupus erythematodes, in Verbindung steht. Bei asymptomatischen Patienten besteht das Risiko einer Thrombose (Operation, anhaltende Immobilität). Heparin wird in einer prophylaktischen Dosis verschrieben.

Wichtige Faktoren zur Verhinderung thrombotischer Komplikationen bei asymptomatischen Patienten sind die Raucherentwöhnung und die Normalisierung des Körpergewichts.

In Abwesenheit einer Schwangerschaft ist Warfarin das Hauptmittel zur Vorbeugung von Komplikationen der APS, die die Entstehung von Thrombosen verhindern. Während der Schwangerschaft ist es jedoch kontraindiziert. Seine Anwendung in dieser Zeit führt zur Entwicklung der sogenannten Warfarin-Embryopathie (Niederlage des Fötus). Es manifestiert sich in einer beeinträchtigten Entwicklung des Skelettsystems, des Nasenseptums und in neurologischen Störungen.

Bei Frauen mit gewöhnlicher Fehlgeburt ist die Behandlung mit Heparin angezeigt. Die Studien zeigten keine Vorteile von Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht gegenüber unfraktionierten Heparinen. Heparine mit niedrigem Molekulargewicht sind jedoch bequemer, aber teurer. Die Behandlung mit niedermolekularen Heparinen in Kombination mit niedrigen Dosen von Acetylsalicylsäure wird verschrieben. Eine solche Therapie erhöht die Wahrscheinlichkeit, schwanger zu werden und ein gesundes Baby zwei- bis dreimal zur Welt zu bringen. Das am häufigsten verwendete Enoxiparin in einer Dosis von 20 mg pro Tag subkutan. Dieses Medikament dringt nicht in die Plazenta ein und schadet dem ungeborenen Kind nicht.

Die Verwendung von Glucocorticosteroidhormonen zu diesem Zweck ist viel weniger wirksam. Viele Wissenschaftler empfehlen jedoch, zusätzlich zu Heparinpräparaten niedrige Dosen von Glukokortikoiden (5-10 mg in Form von Prednisolon) zu verwenden.

Glucocorticosteroide werden notwendigerweise bei der Entwicklung solcher Komplikationen während der Schwangerschaft als katastrophale Mikroangiopathie verwendet. Gleichzeitig werden Antikoagulanzien, Plasmapherese, Verabreichung von gefrorenem Plasma und menschliches Immunglobulin verschrieben.

Durchgeführte medikamentöse Therapie zur Vorbeugung von Plazentainsuffizienz.

Nach der Entbindung wird einer Frau mit APS eine lebenslange Warfarin-Therapie verschrieben.

Veronika Ulanova, Direktorin des Family Source Center, erklärt, wie man das Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft diagnostiziert und behandelt:

Was ist das Antiphospholipid-Syndrom und wie ist es während der Schwangerschaft zu behandeln?

Wenn eine Frau mehrere erfolglose Schwangerschaften hintereinander hatte, können Ärzte das Hughes-Syndrom oder das Antiphospholipid-Syndrom vermuten. Diese schwerwiegende Krankheit wirkt sich äußerst negativ auf die Empfängnis und das Tragen eines Kindes aus. Bei rechtzeitiger Erkennung und richtiger Therapie ist die Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Kind zu bekommen, jedoch recht hoch.

Was ist das

Das Antiphospholipid-Syndrom oder Hughes-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung. Das heißt, es tritt aufgrund von Ausfällen des gesamten Immunsystems oder seiner Teile auf. Beim Hughes-Syndrom werden Antikörper gegen Phospholipide (die Substanz, die die Zellstruktur ausmacht) und Proteine, die sie binden, im Körper produziert. Antikörper interagieren mit Phospholipiden und schädigen die Zellwände. Es gibt Probleme im Blutgerinnungssystem. Dies kann wiederum so unangenehme Folgen haben wie Thrombosen (Verstopfung) der Venen und Arterien, Fehlgeburten und das Auftreten anderer geburtshilflicher Pathologien, eine Abnahme der Blutplättchenspiegel (Thrombozytopenie). Laut Statistik leiden rund 5% der Erdbevölkerung an dieser Krankheit. Es gibt mehr Frauen unter den Kranken als Männer.

Es ist schwer genau zu sagen, warum es solche Störungen im Immunsystem gibt, die das Antiphospholipid-Syndrom auslösen. Die Medizin nennt mögliche provozierende Faktoren. Dazu gehören genetische Veranlagung, übertragene bakterielle oder virale Krankheiten sowie Krebserkrankungen und die langfristige Einnahme wirksamer Medikamente (psychotrop, hormonell). Das Hughes-Syndrom ist häufig ein Vorläufer des systemischen Lupus erythematodes (schwere Autoimmunerkrankung) oder kann sich gleichzeitig damit entwickeln.

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) kann asymptomatisch sein oder charakteristische Symptome aufweisen. Das häufigste Symptom von APS ist eine Venenthrombose. Oft sind tiefe Venen in den Beinen betroffen, dieser Zustand kann von Schwellungen der Gliedmaßen und Fieber begleitet sein. Manchmal treten nicht heilende Geschwüre an den Beinen auf.

Oft leidet die APS an oberflächlichen Venen und Gefäßen der Leber und anderer Organe. In diesem Fall kann sich eine schwerwiegende Komplikation entwickeln - eine Lungenembolie. Die Symptome sind Kurzatmigkeit, starker Husten, Auswurf von Blut, scharfe Schmerzen in der Brust. Aufgrund der Entwicklung des Syndroms kann das Herz leiden. Selten, aber es kommt vor, dass sich APS durch eine Verschlechterung des Sehvermögens (aufgrund einer Netzhautgefäßläsion) und die Entwicklung eines Nierenversagens manifestiert.

Mit dem Hughes-Syndrom auf der Haut verschiedener Körperteile können Sie häufig das "Gefäßnetzwerk" sehen, am häufigsten - an den Unterschenkeln, Füßen und Oberschenkeln.

Antiphospholipid-Syndrom und Konzeption

Bei Frauen mit dieser Pathologie bestehen Empfängnisschwierigkeiten, und in 80% der Fälle treten Schwangerschaftskomplikationen auf. Dies können spontane Aborte, vorzeitige Wehen, fetale Entwicklungsstörungen, Gestose (begleitet von Bluthochdruck, Eiweiß im Urin, Ödem), Sauerstoffmangel beim Fötus (Hypoxie), Plazentaabbruch usw. sein. 30 Prozent der Fälle von ungetragenen Schwangerschaften treten aufgrund der APS auf. Daher ist es wichtig, diese Diagnose vor der Empfängnis zu kennen, um Maßnahmen zu ergreifen und sich vorzubereiten. Obwohl es oft anders herum passiert: Es ist die gewohnheitsmäßige Fehlgeburt (drei oder mehr Fehlgeburten), die darauf hindeutet, dass eine Frau diese Pathologie hat.

Wenn Sie eine Schwangerschaft planen, müssen Sie sich einer vollständigen Untersuchung unterziehen, um Tests zu bestehen, nach denen der Arzt das Vorhandensein des Syndroms feststellen wird. Danach ist es notwendig, sich vor der Empfängnis einer Behandlung zu unterziehen.

Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft

Schwangerschaft verschlimmert den Verlauf der APS. Die Frau kann die oben genannten Symptome haben. Diese Rötung der Unterschenkel, Schwellung, "Gefäßnetz" an den Beinen, das Auftreten von Geschwüren; Kurzatmigkeit, Schmerzen in der Brust; Kopfschmerzen und Bluthochdruck; verschwommenes Sehen, Gedächtnis, beeinträchtigte Koordination; die Gefahr des Schwangerschaftsabbruchs; Präeklampsie; Frühzeitige Lieferung (bis zu 34 Wochen). Oft führt das Vorhandensein des Hughes-Syndroms zum Tod des Fötus und zu Fehlgeburten.

Antiphospholipid-Syndrom und Fehlgeburt

Im Stadium der Bildung von Gefäßen der Plazenta können sich bei einer schwangeren Frau Blutgerinnsel bilden. Infolgedessen kann die Entwicklung des Fötus verzögert auftreten oder er kann absterben. APS ist eine der häufigsten Ursachen für einen Spontanabbruch von bis zu 12 Wochen. Fehlgeburten können wiederholt werden, wenn die Frau keine angemessene Therapie erhält. Dieses Phänomen nennt man gewohnheitsmäßige Fehlgeburt. Daher ist die rechtzeitige Diagnose der Krankheit so wichtig.

Analysen

Zunächst wird der zuständige Arzt die Frau nach ihren Symptomen und Beschwerden über den Gesundheitszustand sowie über die Krankheitsgeschichte in ihrer Familie befragen (gab es Fälle von Myokardinfarkt, ischämischen Schlaganfällen, Thrombose). Außerdem wird der Arzt die gynäkologische Vorgeschichte der Frau untersuchen: ob es Schwangerschaften gab, wie sie verlaufen sind und womit sie endeten.

Eine schwangere Frau mit Verdacht auf AFS muss ebenfalls getestet werden. Nämlich: vollständiges Blutbild, Koagulogramm (Blutgerinnungstest), ELISA zum Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut, Analyse zum Nachweis von Lupus-Antikoagulans im Blut. Wenn die Tests das Vorhandensein von APS zeigen, werden sie nach einiger Zeit erneut durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen. Möglicherweise benötigen Sie zusätzlichen Rat von einem Therapeuten und einem Hämatologen.

Analysieren Sie außerdem den Zustand des Fötus. Während einer Ultraschalluntersuchung stellt der Spezialist fest, ob Größe und Parameter des Fötus den Normen entsprechen. Es wird auch eine Kardiotokographie durchgeführt (Beurteilung des Fötuszustands anhand synchroner Daten zu Motorik, Herzschlag und Uteruskontraktionen).

Antiphospholipid-Syndrom bei Schwangeren: Behandlung

Nach der Diagnose wird die Behandlung durchgeführt, um die Komplikationen durch das Blutgerinnungssystem zu minimieren. Verschreiben Sie Glukokortikoide (Hormone mit immunregulatorischer Wirkung), Thrombozytenaggregationshemmer (Mittel, die das "Anhaften" roter Blutkörperchen verhindern). In kleinen Dosen kann Immunglobulin verschrieben werden. Es wird in der Regel dreimal während der Schwangerschaft verabreicht: im ersten Trimester, 24 Wochen vor der Geburt.

Manchmal wird in kleinen Dosen Heparin (verhindert die Blutgerinnung) und Aspirin verschrieben.

Verwenden Sie gegebenenfalls Medikamente, die das Auftreten einer Plazenta-Insuffizienz verhindern.

Darüber hinaus sollte während der gesamten Tragezeit eines Kindes der Gesundheitszustand der Frau und ihres Kindes sorgfältig überwacht werden. Regelmäßig muss ein komplettes Blutbild genommen, das Blutgerinnungsdiagramm erstellt, die Leber- und Nierenfunktion einer Frau überwacht werden. Monatlich mit Hilfe von Ultraschall überwacht den Zustand des Kindes, die Einhaltung der Standards seiner Indikatoren.

Und natürlich muss eine schwangere Frau sich voll ernähren, viel ausruhen und Vitamine zu sich nehmen.

Behandlung von Volksheilmitteln

In der Regel wird das Antiphospholipid-Syndrom mit Medikamenten behandelt. Verschiedene Rezepte der Schulmedizin zur Verhinderung der Bildung von Blutgerinnseln können nur nach Absprache mit dem behandelnden Arzt zusätzlich zur medikamentösen Therapie angewendet werden, da nicht alle Kräuter und Heilpflanzen während der Schwangerschaft verwendet werden dürfen.

Die traditionelle Medizin empfiehlt die Verwendung von Preiselbeeren, um das Blut zu verdünnen und Thrombosen vorzubeugen. Es kann mit Honig gemischt und morgens und abends in ein paar Teelöffeln verwendet werden. Es ist auch ein gutes Mittel, um Erkältungen vorzubeugen (Preiselbeeren sind reich an Vitamin C). Nützlich zur Vorbeugung von Thrombosen ist die Infusion von Minze: Einige Teelöffel Minze müssen kochendes Wasser einschenken, ziehen lassen und abseihen. Es sollte einige Monate morgens für eine halbe Tasse getrunken werden. Es ist sehr wichtig, es nicht mit Volksheilmitteln zu übertreiben. Es wäre am besten, wenn sie von einem Facharzt für traditionelle Medizin ausgewählt würden.

Unfruchtbarkeit mit Antiphospholipid-Syndrom

Trotz der Tatsache, dass klinische Leitlinien für die Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms von Rheumatologen entwickelt wurden, steht dies in direktem Zusammenhang mit der Geburtshilfe. Das Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft führt zu einer gewohnheitsmäßigen Fehlgeburt, die zur Kinderlosigkeit des Paares führt.

Was ist diese Krankheit

Antiphospholipid-Syndrom oder APS - ist eine Pathologie, die durch wiederkehrende Thrombose venös, arteriell, mikrozirkulatorischen Pathologie der Schwangerschaft mit Aborten und Synthese Antiphospholipid-Antikörper (APLA) gekennzeichnet ist durch: Cardiolipin-Antikörper (aCL) und / oder Lupus-Antikoagulans (LA), und / oder Antikörper gegen Beta2-Glykoprotein Ⅰ. APS ist eine Variante der häufig erworbenen Thrombophilie.

Die Revision des ICD-Codes 10 - D68.8.

Grundlage der Pathogenese des Antiphospholipid-Syndroms ist ein Befall der Zellmembranen durch Antikörper. Am häufigsten tritt das Antiphospholipid-Syndrom bei Frauen auf - fünfmal häufiger als bei Männern.

Die Manifestation des Syndroms erfolgt mit dem Auftreten von Thrombosen, Fehlgeburten. Oft hatten Frauen vor der Entwicklung der Schwangerschaft keinen Verdacht auf das Vorhandensein dieser Pathologie und das Vorhandensein von Antikörpern im Blut.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Varianten des Antiphospholipid-Syndroms. Ihre Grundklassifikation ist:

1. Primär - verbunden mit erblichen Defekten der Hämostase.
2. Sekundäre ASF entstand auf einem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes), Vaskulitis, organspezifische Erkrankungen (Diabetes, Morbus Crohn), Krebs-Prozess, Arzneimittelexposition, Infektionen (HIV, Syphilis, Malaria), im Endstadium einer Nierenversagen.
3. Andere Optionen AFS:

• seronegativ
• katastrophal
• andere mikroangiopathische Syndrome (DIC, HELLP).

Ursachen von Fehlgeburten

Pathogenese der Entwicklung der geburtshilflichen Pathologie bei APS.

Die Wirkung von APS bei der Entwicklung solcher Schwangerschaftskomplikationen wurde nachgewiesen:

• Unfruchtbarkeit unbekannter Herkunft;
• frühe präembryonale Verluste;
• erfolglose IVF;
• Fehlgeburten zu verschiedenen Zeiten;
• fötaler fötaler Tod;
• postpartaler fetaler Tod;
• fötales Wachstumsverzögerungssyndrom;
• Präeklampsie und Eklampsie;
• Thrombose während der Schwangerschaft und nach der Geburt;
• fetale Missbildungen.

In der postpartalen Phase, auch das Kind Folgen des Antiphospholipid-Syndrom auftreten: eine Thrombose, die Bildung neurozirkulatorischen Störungen des Autismus in der Zukunft. 20% der Kinder von Müttern mit APS weisen Antiphospholipid-Antikörper ohne Symptome im Blut auf, was auf eine intrauterine Übertragung von aFL hinweist.

Pathogenetische Grundlage aller Manifestationen von APS in der Schwangerschaft ist Plazenta-Dezidua Vaskulopathie, der Mangel an Prostaglandin-Produktion, Plazenta Thrombose und eine Verletzung des Implantationsmechanismus verursacht. All diese Mechanismen verhindern eine Schwangerschaft.

Kriterien für die Diagnose

Es werden Kriterien unterschieden, anhand derer die Diagnose "Antiphospholipid-Syndrom" gestellt wird. Unter den klinischen Kriterien sind die folgenden:

1. Gefäßthrombose jeglicher Lokalisation: sowohl venös als auch arteriell, bestätigt durch visuelle Forschungsmethoden. Bei der Verwendung von histologischen Untersuchungen in Biopsien sollten Anzeichen einer Entzündung der Gefäßwand fehlen.
2. Schwangerschaftskomplikationen:

• eine oder mehrere Episoden des Todes eines sich normal entwickelnden Fötus nach 10 Schwangerschaftswochen oder
• eine oder mehrere Episoden vorzeitiger Wehen bis zu 34 Wochen aufgrund signifikanter Präeklampsie, Eklampsie, Plazenta-Insuffizienz oder
• drei oder mehr aufeinanderfolgende Fälle von spontanen Fehlgeburten in einem Zeitraum von weniger als 10 Wochen, wenn keine Pathologien der Gebärmutteranatomie, genetische Mutationen oder Genitalinfektionen vorliegen.

Laborkriterien sind wie folgt:

1. Antikörper gegen Cardiolipin-Immunglobuline der Klassen G und M in mittleren und hohen Titern wurden in 12 Monaten mindestens zweimal im Blut nachgewiesen.
2. Antikörper gegen b2-Glykoprotein I der Klassen G und / oder M in mittleren oder hohen Titern, mindestens zweimal im Jahr.
3. Das Plasma-Lupus-Antikoagulans BA wurde in 2 weiteren Labortests im Abstand von mindestens 12 Monaten bestimmt. Es ist möglich, das Vorhandensein von VA im Blut zu vermuten, indem die APTT im Koagulogramm um das Zwei- oder Mehrfache erhöht wird.

Der Antikörpertest wird als hochpositiv eingestuft - 60 IE / ml, die durchschnittliche positive Reaktion beträgt 20-60 IE / ml und der niedrigpositive Wert liegt unter 20 IE / ml.

Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms erfordert das Vorhandensein eines klinischen und eines Laborkriteriums.

Symptome

Das Hauptsymptom des Antiphospholipid-Syndroms ist die Thrombose. Bei Frauen manifestiert sich diese Pathologie durch eine Fehlgeburt. Zusätzlich zu solchen offensichtlichen Anzeichen können Frauen zusätzliche klinische Kriterien aufweisen:

• Masche leben;
• Geschichte der Migräne, Chorea;
• trophische Geschwüre der unteren Extremitäten;
• Endokarditis und so weiter.

Die katastrophale Form des Antiphospholipid-Syndroms ist sehr schwierig. Es wird von einer Klinik für akutes Nierenversagen, Atemnotsyndrom, Leberversagen, beeinträchtigter Hirndurchblutung und Thrombose großer Gefäße einschließlich der Lungenarterie begleitet. Ohne dringende Hilfe ist es unmöglich, lange mit dieser Form zu leben.

Behandlung

Viele Spezialisten befassen sich mit der Behandlung von APS: Rheumatologen, Hämatologen, Geburtshelfer und Gynäkologen, Kardiologen, Herzchirurgen und andere.

Die erste Gruppe von Patienten

Patienten ohne Laboranzeichen oder klinische Symptome benötigen keine ständige Laborüberwachung und keine kontinuierliche Antikoagulationstherapie. Bei dieser Patientengruppe wird eine Standardprophylaxe der Venenthrombose durchgeführt.

Zweite Gruppe

Patienten mit einem hohen Titer an Lupus-Antikoagulans und / oder Antiphospholipid-Antikörpern von mehr als 10 IE / ml ohne Thrombose benötigen eine spezifische Prophylaxe - Aspirin in einer Dosierung von 75-100 mg einmal täglich.

Dritte Gruppe

Diese Personen haben negative Antikörpertests, aber es gibt bestätigte Fälle von Thrombose und ein hohes Risiko ihrer Bildung. Diese Patienten werden mit Antikoagulanzien von Heparin mit niedrigem Molekulargewicht in therapeutischen Dosen behandelt. Unmittelbar nach der Diagnose wird verwendet:

• Dalteparin 100 IE / kg 2 mal täglich;
• Nadroparin 86 IE / kg oder 0,1 ml pro 10 kg 2-mal pro Tag subkutan;
• Enoxaparin 1 mg / kg 2 mal täglich subkutan;
• Ab dem zweiten Tag wird Warfarin mit 5 mg pro Tag verschrieben.

Bei dieser Patientengruppe wird die Heparin-Therapie mindestens 3 Monate lang durchgeführt. Zu Beginn der Therapie wird alle 4–5 Tage eine INR-Überwachung durchgeführt, um einen Zielwert von 2,0–3,0 aufrechtzuerhalten.

Vierte Gruppe

Diese Gruppe umfasst Personen, deren Thrombose auf Grund erhöhter Titer von Lupus-Antikoagulans- und Antiphospholipid-Antikörpern auftritt. In dieser Kategorie von Patienten wird Warfarin und eine niedrige Dosis (75-100 mg) Acetylsalicylsäure verschrieben. Patienten mit einem hohen Risiko sollten eine lebenslange Antikoagulationstherapie erhalten.

Pregravide Vorbereitung

Die Vorbereitung auf eine Schwangerschaft mit APS erfolgt in 2 aufeinander folgenden Schritten. In der ersten Phase wird das Koagulogramm ausgewertet, die antigenen Komponenten des Blutes werden bestimmt und infektiöse Herde werden entfernt und desinfiziert.

Die zweite Phase ist die direkte Vorbereitung auf die Schwangerschaft und ihre Behandlung. Dies erfordert eine gerinnungshemmende Therapie. Es wird individuell für 1-2 Menstruationszyklen durchgeführt. Dazu müssen Sie eine Frau in eine der folgenden Gruppen aufnehmen:

1. Seronegative Variante von APS mit einer Vorgeschichte geburtshilflicher Manifestationen des Syndroms. Im Serum sind nur Antikörper gegen Beta2-Glykoprotein I nachweisbar. In dieser Gruppe werden Präparate mit folgenden Präparaten hergestellt:

• eine der Zubereitungen von Heparin mit niedrigem Molekulargewicht 1 Mal / Tag subkutan (Dalteparin (Fragmin) 120 antiXa IE / kg oder Enoxaparin (Clexan) 100 antiXa IE / kg;
• Fischöl 1-2 Kapseln 3 mal / Tag;
• Folsäure 4 mg / Tag;

1. Wenn kein Lupus-Antikoagulans vorhanden ist, APLA jedoch ohne Thrombose und geburtshilfliche klinische Manifestationen vorliegt:

• bei mäßigem Titer wird APLA zu Aspirin 75-100 mg / Tag gegeben, und wenn sich eine Schwangerschaft entwickelt, wird es durch den Ersatz mit Dipyridomol 50-75 mg / Tag abgebrochen;
• Bei hohen und moderaten Titern des Antiphospholipid-Antigens werden Acetylsalicylsäure 75 mg / Tag und Heparin mit niedrigem Molekulargewicht einmal täglich subkutan kombiniert.
• Fischöl 1-2 Kapseln 3 mal täglich;
• Folsäure 4 mg / Tag.

1. Wenn im Blut kein Lupus-Antikoagulans vorhanden ist, jedoch eine hohe oder mäßige Menge an Antiphospholipidantigen vorhanden ist und eine Klinik für Thrombose und geburtshilfliche Komplikationen vorhanden ist:

• eines der NMG (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) 1 Mal pro Tag subkutan;
• Aspirin 75 mg / Tag mit seiner Aufhebung in der Entwicklung der Schwangerschaft und der Ernennung von Dipyridamol 50-75 mg / Tag;
• Fischöl 1-2 Kapseln 3 mal täglich;
• Folsäure 4 mg / Tag.

1. AFLA wurde im Plasma der Frau nachgewiesen, und das Lupus-Antikoagulans VA wird in 1,5 bis 2 konventionellen Einheiten bestimmt. Bis zur Normalisierung der VA sollte von einer Schwangerschaft abgesehen werden. Für die Normalisierung von VA gelten weniger als 1,2 usd:

• Clexane 100 antiXa IE / kg oder Fragmin 120 antiXa IE / kg einmal täglich subkutan;
• empfohlene menschliche Immunglobulin intravenös 25 ml jeden zweiten Tag 3 Dosen, wiederholen Sie die Einführung des Arzneimittels in 7-12 Wochen der Schwangerschaft, in 24 Wochen und die letzte Injektion vor der Geburt;
• nach dem Nachweis einer VA im Normbereich wird Acetylsalicylsäure 75 mg / Tag vor Beginn der Schwangerschaft verschrieben;
• Clexan oder Fragmin einmal täglich subkutan in früheren Dosierungen;
• Fischöl 1-2 Kap. 3 mal am Tag;
• Folsäure 4 mg / kg.

1. Wenn der BA im Blut mehr als 2 Standardeinheiten beträgt, wird die Empfängnis um mindestens 6-12 Monate verschoben. Das Thromboserisiko bei diesen Frauen ist sehr hoch. Der Zielwert von VA beträgt 1,2 konventionelle Einheiten. Die Therapie dauert mindestens 6 Monate.

Die Labordiagnostik und -untersuchung während der Schwangerschaftsplanung umfasst zwingend folgende Blutgerinnungsindikatoren:

• Thrombozyten - 150-400 × 10 9 / l;
• Fibrinogen - 2-4 g / l;
• INR - 0,7-1,1;
• Abbauprodukte von Fibrinogen und Fibrin - weniger als 5 μg / ml;
• D-Dimere - weniger als 0,5 μg / ml;
• lösliche Fibrinmonomerkomplexe sollten fehlen;
• Protein C - 69,1-134,1%;
• Antithrombin - 80-120%;
• Thrombozytenaggregation mit Adenosindiphosphatsalz - 50-80%, mit Adrenalinhydrochlorid - 50-80%;
• Anticardiolipin-Antikörper - alle Klassen von Immunglobulinen mit weniger als 10 IE / ml;
• VA - negativ oder weniger als 0,8-1,2 verwendet;
• Hyperhomocysteinämie - negativ;
• die FV (Leiden) -Mutation des für die Synthese von Faktor V verantwortlichen Gens oder die G20210A-Mutation des für die Synthese von Faktor II verantwortlichen Gens fehlt;
• Harnuntersuchung auf Hämaturie;
• Überwachung der Entwicklung von Infektionskrankheiten: Lymphozyten, ESR.

Schwangerschaft mit APS durchführen

Um Thrombosen und dem Verlust des Fötus während der Schwangerschaft vorzubeugen, ist eine Vorbeugung erforderlich - nichtmedikamentös und medikamentös.

• körperliche Aktivität stimuliert sein eigenes Gewebe-Plasminogen;
• elastische medizinische Wirkwaren mit einer Kompression der Klasse 1-2;
• Eine Diät mit vielen pflanzlichen Ölen, Rüben, Pflaumen, Feigen, Bananen, denn diese Produkte wirken abführend - es ist wichtig, dass Sie bei Stuhlgang keinen erhöhten Druck auf die Venenwände ausüben.

Vorbeugung von Thrombosen während der Schwangerschaft

Je nach Verlauf des Antiphospholipid-Syndroms gibt es verschiedene Möglichkeiten der Prävention.

1. Es gibt keine serologischen Marker für BA und Anticardiolipin-Antigen, thrombotische Komplikationen und Antikörper gegen Beta2-Glykoprotein I.

• Im ersten Trimester wird Clexan oder Fragmin in einer Dosierung zur optimalen Aufrechterhaltung von D-Dimeren und Folsäure 4 mg / kg verschrieben.
• Das zweite und dritte Trimester - Frigmin oder Clexane auf normale Zahlen von d-Dimeren, Fischöl, Aspirin 75-100 mg / kg mit erhöhter Thrombozytenaggregation, FFP 10 ml / kg oder Antithrombinkonzentrat mit einer Abnahme von Antithrombin 3 von weniger als 80%.
• Vor der Geburt wird Aspirin für 3 bis 5 Tage abgesetzt, die Abenddosis von HMG wird mit 1 bis 2 Heparin-Einheiten pro ml FFP auf 10 mg / kg FFP geändert.
• Bei der Auslieferung beträgt der normale Gehalt an D-Dimeren von FFP 10 mg / kg, bei einem hohen Gehalt vor der Operation - FFP 5 ml / kg plus Heparin 1 E pro 1 ml FFP oder Antithrombinkonzentrat 3, während der Operation FFP 5 ml / kg.

1. In Gegenwart von Blut-APLA und Thrombose oder ohne diese gibt es kein Lupus-Antikoagulans.

• 1 Trimester - Klesan oder Fragmin zur Aufrechterhaltung eines normalen Gehalts an D-Dimeren + Folsäure 4 mg / Tag.
• 2 und 3 Trimester - Clexan oder Fragmin in Einzeldosierungen + Aspirin 75 mg / Tag + Fischöl 1-2 Kap. 3-mal täglich, mit einer Abnahme der Antithrombin-3-Aktivität von weniger als 80% - FFP 10 ml / kg oder Antithrombinkonzentrat Ⅲ - 10- 50 IE / kg, mit zunehmenden d-Dimeren von mehr als 0,5 μg / ml - Erhöhung der Dosis von LMWH.
• Vor der Geburt - Aspirin wird innerhalb von 3 bis 5 Tagen beseitigt. LMWH wird durch 10 ml FFP / kg + 1 bis 2 UFG pro ml FFP ersetzt, wobei ein Anstieg der Antiphospholipid-Antikörper Prednisolon (Methylpred) intravenös mit 1 bis 1,5 mg / kg verabreicht wird.
• Bei Lieferung, wenn normale D-Dimere FFP 10 ml / kg sind; Wenn D-Dimere erhöht sind, dann vor dem Betrieb von FFP 5 ml / kg + UFG 1 Einheit für jeden ml CPG oder Antithrombin 3-Konzentrat während des Betriebs - FFP von 5 ml / kg, mit einem signifikanten Anstieg der Antikörper - Prednisolon 1,5-2 ml / kg intravenös.

1. Mit einem Anstieg der VA von 1,5 auf 2 srv.ed.

• 1 Trimester - Grundeinnahme von Fragmin oder Clexan in einer Dosis, wie in der vorherigen Version + Folsäure + menschliches Immunglobulin 25 ml jeden zweiten Tag 3 Dosen in 7-12 Wochen. Wenn sich die VA im ersten Trimester um mehr als 1,5 Services erhöht, sollte die Schwangerschaft abgebrochen werden.
• 2 und 3 Trimester - Fragmin und Clexan in Dosierung für die normale Aufrechterhaltung von D-Dimeren + Aspirin 75 mg + Fischöl 1 bis 2 Kapseln 3-mal täglich mit reduziertem Antithrombin - FFP 10 ml / kg oder Antithrombinkonzentrat Ⅲ 10-50 IE / kg v / v, mit einem Anstieg der D-Dimere - erhöhen Sie die Dosis von LMWH, Immunglobulin 25 ml nach 1 Tag 3-mal in 24 Wochen, wenn VA von 1,2 auf 2 konventionelle Einheiten erhöht wird - Prednisolon 30-60 mg / Tag in / in Von 13 bis 34 Wochen ist es möglich, unter der Kontrolle des INR auf Warfarin umzusteigen.
• Vor der Geburt, wenn Warfarin vorhanden war, wird es in 2-3 Wochen abgebrochen, auf NMG übertragen, Aspirin wird 3-5 Tage vor der Entbindung abgebrochen, FFP 10 ml / kg + NFG 2 Einheiten pro ml Plasma, Prednisolon - 1,5-2 ml / kg IV mit reduziertem Antithrombin ombin - Antithrombinkonzentrat 10-30 IE / kg.
• Bei der Geburt vor der Operation die FFP 500 ml + NFG 1000 IE, während der Operation - FFP 10 ml / kg, Prednisolon 1,5-2 mg / kg IV.

1. Bei einem Anstieg der VA über 2 srv.ed.ne sollte die Schwangerschaft unterbrochen werden.

Wenn eine Frau ein katastrophales Antiphospholipid- oder HELLP-Syndrom entwickelt hat, kann eine Plasmapherese oder Plasmafiltration verordnet werden.

Postpartale Periode

Nach der Entbindung sollte die Thromboembolie-Prophylaxe nach nur 8-12 Stunden mit Fraxiparin (Nadroparin) - 0,1 ml / 10 kg, Clexan (Enoxaparin) 100 IE / kg, Fragmin (Dalteparin) 120 IE / kg fortgesetzt werden, wenn keine Blutung vorliegt.

Wenn eine Frau in der Vorgeschichte eine Thrombose hatte, werden therapeutische Dosen dieser Wirkstoffe verschrieben: Fraxiparin - 0,1 ml / 10 kg 2-mal täglich, Clexan - 100 IE / kg 2-mal täglich, Fragmin - 120 IE / kg 2-mal täglich.

Die Anwendung von LMWH muss mindestens 10 Tage fortgesetzt werden. Und wenn eine nachgewiesene Thromboembolie aufgetreten ist, werden Antikoagulanzien mindestens 3-6 Monate lang angewendet.

Die Erhöhung der Konzentration von Antigenen im Blut erfordert die Konsultation eines Hämatologen oder Rheumatologen, um das Problem der Hormontherapie zu lösen.

Preisanalyse

Um den APS zu identifizieren, können Sie eine kostenpflichtige Diagnose erhalten. Viele private Laboratorien bieten ein Panel zur Bestimmung von Antiphospholipid-Antikörpern an. Die Preise Ende 2018 im Invitro-Labor in Moskau sind wie folgt:

• Der Nachweis der Immunglobuline G und M auf Cardiolipin kostet 1990 Rubel;
• Diagnose der sekundären AFS - der Preis von 3170 Rubel;
• eine umfassende serologische Studie bei APS - 4200 Rubel;
• Laborkriterien APS - 3950 Rubel.

Im Synevo-Labor in Moskau unterscheiden sich die Preise für Analysen dieses Panels etwas:

• Immunglobulin G und M zu Cardiolipin - 960 Rubel;
• Antikörper gegen Beta2-Glykoprotein I - 720 Rubel;
• Klasse G-Antikörper gegen Phospholipide - 720 Rubel;
• Klasse-M-Antikörper gegen Phospholipide - 720 Rubel.

Ungefähr solche Preise können von anderen privaten Labors in den Städten Russlands angeboten werden.