Agranulozytose bei Kindern

Agranulozytose ist ein Zustand der Abnahme des Blutsystems von Granulozyten. Dieser pathologische Prozess beinhaltet eine Abnahme der Anzahl der Neutrophilen. Das Konzept der Agranulozytose umfasst auch die Pathologie der Neutropenie.

Neutropenie ist eine Abnahme der Neutrophilen im Blutsystem. Das Immunsystem besteht aus Neutrophilen. Aufgrund dessen ist die Immunantwort erheblich geschwächt.

Mögliche Penetration von Infektionen, der Grund - ein geschwächtes Immunsystem. Die Folgen sind verschiedene Komplikationen. Vielleicht die Entwicklung eines tödlichen Ausganges. Die Folgen einer Rhinitis sind:

• septische Läsion;
• Koma

Agranulozytose - schwere Pathologie, bei dieser Pathologie müssen die Anzeichen und Ursachen untersucht werden. Es ist auch notwendig, vorbeugende Maßnahmen durchzuführen.

Ursachen der Agranulozytose

Folgende Arten der Agranulozytose werden unterschieden:

• Art von echtem;
• myelotoxischer Typ;
• Immuntyp

Der Mechanismus der Entwicklung der Immun-Agranulozytose ist die Synthese von Antikörpern gegen Granulozyten. Die Folge dieses Prozesses ist eine Abnahme der Zusammensetzung der Granulozyten im Blut. Arten der immunen Agranulozytose:

• Autoimmuntyp;
• Hapten-Typ

Ursachen der Hapten-Agranulozytose:

• Schmerzmittel;
• Medikamente gegen Tuberkulose;
• andere Drogen

Der Mechanismus der Entwicklung des Autoimmuntyps der Krankheit - die Produktion von Antikörpern gegen Granulozyten. Diese Blutkörperchen werden zerstört. Der Grund kann die Pathologie des Autoimmuntyps sein.

Pathologische Prozesse bei myelotoxischer Agranulozytose:

• Hemmung der Bildung junger Zellstrukturen;
• Abnahme der Anzahl von Agranulozyten

Die Ursache der echten Agranulozytose ist nicht bekannt.

Symptome einer Agranulozytose

Eine Symptomatik des akuten Krankheitsverlaufs fehlt. Identifizieren Sie die Krankheit kann nach Laborforschung sein. Bei Auftreten von Komplikationen treten folgende Symptome auf:

• septische Läsion;
• Nekrose;
• Halsschmerzen;
• Abszess;
• Lungenentzündung;
• ulzerative Stomatitis;
• Schwächung der Immunität

In der Anfangsphase fühlt sich die Krankheit gut an. Die Körpertemperatur wird ebenfalls normal gehalten. Infektionskrankheiten treten mit einem langen Krankheitsverlauf auf.

Der Indikator für die Gesundheit des Patienten - der Grad der Verringerung der Anzahl der Granulozyten. Wenn die Anzahl der Agranulozyten stark abnimmt, entwickelt sich ein persistierender Infektionsprozess. Bedingungen zur Aufrechterhaltung einer normalen Anzahl von Agranulozyten:

• gute Lebensbedingungen;
• Infektionsschutz

Risikogruppe - stationäre Lebensbedingungen des Patienten. Mögliche ätiologische Faktoren des Infektionsprozesses:

• bakterielle Schädigung;
• Blauzungenstifte;
• Darmbazillus;
• Staphylokokkeninfektion

Die Symptome der Krankheit sind wie folgt:

• Fieber;
• Kopfschmerzen;
• Erbrechen;
• Bewusstseinsstörung;
• Gewichtsreduktion;
• Hautrötung;
• den Blutdruck senken;
• dunkle Läsionen auf der Haut

Schwere Komplikation der Krankheit - nekrotische Enteropathie. Symptome dieser Bedingung:

Folgende Komplikationen können ebenfalls auftreten:

• verringerte Thrombozytenzahl;
• Anämie-Syndrom

Diese Symptome sind charakteristisch für eine autoimmune Agranulozytose. Anzeichen eines Thrombozytenabfalls:

• das Vorhandensein von Blutungsherden;
• Schwindel;
• Asthenie;
• Kopfschmerzen;
• blasse Haut;
• erhöhte Herzfrequenz

Agranulozytose im Kindesalter

Der Körper des Kindes ist empfindlich. Dies äußert sich im Vorliegen von Immunreaktionen. Dementsprechend steigt die Reaktion bei Kindern. Blutuntersuchungen bei Kindern werden durchgeführt, um einen Leukozytensturz zu verhindern.

Ätiologie der Krankheit bei Kindern:

• Neutropenie;
• chronische Neutropenie

Neutropenie kann lange genug dauern. Es hat einen chronischen Verlauf. Es gibt keine Symptome. Die Therapie manifestiert sich nicht.

Der Grund für die Entwicklung der Agranulozytose bei kleinen Kindern ist die Unterentwicklung des Blutsystems. Antibiotika werden zur Vorbeugung von Atemwegserkrankungen eingesetzt. Die Buchhaltungsabteilung umfasst die Untersuchung von Patienten.

Seltene Krankheitsursachen:

• Verwendung von Antibiotika;
• Blutpathologie

In diesem Fall ist eine Chemotherapie erforderlich. Anzeichen einer infektiösen Läsion:

• Geschwüre der Schleimhaut;
• das Vorhandensein einer Lungenentzündung;
• Hyperthermie

Schwere Komplikation der Krankheit - septischer Schock. Die febrile Neutropenie ist eine Folge einer Abnahme der Neutrophilen. Symptome dieser Bedingung sind wie folgt:

• erhöhte Asthenie;
• Hyperthermie;
• Krämpfe;
• schwitzen;
• Anzeichen einer Stomatitis;
• Pathologie der Mundschleimhaut;
• Pilzinfektion

Die Therapie beinhaltet die Entfernung der Infektion aus dem Körper. Es ist auch wichtig, die Grunderkrankung zu behandeln. Möglichkeiten, die Abwehrreaktion des Körpers zu stärken:

• immunstimulierende Mittel;
• Vitaminkomplexe;
• Lebensmittelzusatzstoffe

Behandlung von Kindern mit schwerer Pathologie:

• Isolation;
• ultraviolette Bestrahlung;
• Sterile Bedingungen einhalten

In der Frühphase der Krankheit wenden Sie sich an Spezialisten. Die Rolle der Impfung wird untersucht. Die Impfung ist ein notwendiges Ereignis.

Agranulozytose-Behandlung

Beseitigen Sie zunächst die Hauptursache der Krankheit. Gleichzeitig beseitigen die folgenden Faktoren:

• Medikamente;
• Autoimmunpathologien;
• Infektionskrankheiten

Erstellen Sie sterile Bedingungen. Und genau:

• steriler Raum;
• sterile Schachteln;
• Besuche von nahen Leuten sind begrenzt

Diese Aktivitäten sind präventiv. Um den Einsatz von Antibiotika zu verhindern. Bei einer leichten Abnahme der Agranulozyten werden keine Antibiotika eingesetzt.

Wählen Sie zwei Arten von Antibiotika. Methoden zur Einnahme von Antibiotika:

Bei Vorhandensein einer Infektion verwenden:

• Penicilline;
• Aminoglycoside;
• Cephalosporine

Antimykotika werden auch verwendet:

• Nystatin-Mittel;
• Medikament Levorin

Die Therapie wird fortgesetzt, bis sich die Anzahl der Agranulozyten normalisiert hat. Die Bluttransfusion umfasst:

• Leukozytenmasse;
• aufgetaute weiße Blutkörperchen

Mit einer signifikanten Abnahme der Granulozyten auftragen. Bei Vorliegen einer Immun-Agranulozytose werden Leukozyten-Massentransfusionen nicht angewendet. Verwenden Sie auch hormonelle Mittel. Zum Beispiel Prednison.

Verwenden Sie Stimulanzien für die Leukopoese:

Die Therapie dauert bis zu einem Monat. Bei Vergiftungsprozessen bilden sich Symptome:

Zusätzliche Therapiemethoden:

• Glukoselösung;
• Hämodez-Prozess;
• Kochsalzlösung

Thrombozyten werden gegossen, wenn sie reduziert werden. Bei der Transfusion mit einem einzigen Spender. Verwenden Sie auch Blutstillungsmittel:

• Aminocapronsäure;
• bedeutet Ditsinon

Gewaschene rote Blutkörperchen werden verwendet, um schwerwiegende Folgen zu vermeiden. Methode der Prävention - Vitaminkomplexe. Sagen wir mal Gemüse und Obst. Im Winter können Sie Tabletten Vitamine verwenden.

Agranulozytose

Die im Blut enthaltenen Elemente sind verantwortlich für die Stärke des Immunsystems und andere Funktionen, die das Kreislaufsystem im Körper ausführt. Eine starke Zunahme oder Abnahme der Blutzusammensetzung führt zu verschiedenen Pathologien. Eine davon ist die Agranulozytose, die bei Kindern beobachtet werden kann. In dem Artikel werden Symptome, Ursachen sowie Präventions- und Behandlungsmethoden erörtert.

Die Agranulozytose wird als Syndrom bezeichnet, bei dem die Anzahl der Neutrophilen und Granulozyten im Blut stark abnimmt. Dies ist eine Variante der Neutropenie, bei der der Neutrophilenspiegel absinkt. Sie sind Teil des Immunsystems. Ihr Rückgang macht das Immunsystem schwächer und unfähiger, verschiedene Infektionen zu bekämpfen.

Eine Person, die an Agranulozytose leidet, kann Halsschmerzen, Stomatitis ulcerosa, Lungenentzündung, hämorrhagische Manifestationen sowie Sepsis, Hepatitis, Peritonitis und Mediastinitis bekommen.

Oft sind Frauen von dieser Krankheit betroffen. Sie haben 2-3-mal häufiger als Männer die entsprechenden Symptome. Es wird häufig mit einer Vielzahl von Arzneimitteln in Verbindung gebracht, die heute erhältlich sind und in vielerlei Hinsicht die Immunität des Menschen hemmen.

Agranulozytose ist eine gefährliche Pathologie, da selbst eine Erkältung Koma oder Sepsis verursachen kann. Der menschliche Körper ist im Gegensatz zu einer anderen Person mit einer starken Immunität nicht in der Lage, Infektionen zu bekämpfen. Bei der Agranulozytose wird eine Person hilflos und schwach angesichts häufiger Krankheiten, was zu Komplikationen und sogar zum Tod führt.

Symptome einer Agranulozytose

Die Symptome der Agranulozytose entwickeln sich allmählich. In den ersten Tagen kann sich eine Person wohl fühlen. Seine Körpertemperatur und sein Zustand ändern sich nicht. Nach 6-7 Tagen können jedoch bereits Symptome auftreten, die auf eine Abnahme der Granulozyten im Blut hindeuten.

Die akute Form der Agranulozytose ist selten zu sehen. Üblicherweise sind Anzeichen einer Abnahme der Granulozyten im Blut jene Komplikationen, Infektionskrankheiten, die sich als Folge einer schwachen Immunität entwickelt haben.

Die Gesundheit des Patienten hängt ganz von der Anzahl der Granulozyten ab, die abgenommen haben. Wenn nur noch sehr wenige von ihnen übrig sind, können sich Infektionskrankheiten entwickeln, und die Person wird sich sehr schlecht fühlen. Bei einer leichten Abnahme der Elemente dürfen keine negativen Vorzeichen beobachtet werden. Eine Person kann nicht einmal krank werden, wenn sie sich vor Infektionsquellen schützt und auf Sauberkeit und Hygiene achtet.

Unter Krankenhausbedingungen führt der Abfall der Granulozyten zur Entwicklung schwerer Symptome.

Während der Agranulozytose können verschiedene Bakterien in den Körper eindringen, von denen die häufigsten E. coli, Staphylococcus und Pseudomonas aeruginosa sind. Infektionen verursachen die folgenden Symptome:

1. Starke Kopfschmerzen und Muskelschmerzen.
2. Erbrechen.
3. Temperaturerhöhung auf 40-41 ° C.
4. Rötung der Haut.
5. Abnehmen
6. Betäubung.
7. Blutdruckabfall.
8. Das Auftreten von dunklen, kleinen Läsionen auf der Haut, die im Pyocyanstab beobachtet werden.

Die nekrotische Enteropathie ist ein weiteres Zeichen für Agranulozytose. Es äußert sich in lockerem Stuhl, krampfartigen Bauchschmerzen, Erbrechen, hohem Fieber und allgemeiner Schwäche. Vielleicht die Entwicklung von Geschwüren, die platzen.

Anämie und Thrombozytopenie entwickeln sich am häufigsten in der autoimmunen Form der Agranulozytose. Dies äußert sich in Blutungen (mit Thrombozytopenie) und Schwindel, Kopfschmerzen, Schwäche, Tachykardie, blasser Haut (mit Anämie) usw.

Agranulozytose bei Kindern

Die betreffende Krankheit kann bei Kindern von Geburt an auftreten. Oft ist es gutartig. Es handelt sich um eine chronische benigne Neutropenie im Kindesalter, bei der die Symptome der Agranulozytose normalerweise nicht auftreten. Dem Kind geht es gut. Und Erwachsene gehen davon aus, dass Kinder immer noch eine schwache Immunität haben, weshalb sie oft sehr krank werden.

Agranulozytose entwickelt sich bei Kindern aus den gleichen Gründen wie bei Erwachsenen. Es kann mehrere Monate bis zu mehreren Tagen dauern. Wenn das Kind an einer Krankheit leidet, müssen zur Vorbeugung nach der Behandlung Blutuntersuchungen durchgeführt werden, um den Granulozytenspiegel zu bestimmen. Dies ist besonders wichtig, wenn Eltern nicht möchten, dass ihr Kind nach einer anderen Krankheit sofort krank wird, wenn es eine Agranulozytose hat.

Ärzte glauben, dass die Entwicklung der Agranulozytose bei Kindern eine Folge der Unterentwicklung des Immunsystems ist. Normalerweise erreicht sie mit 5 Jahren ihren reifen Zustand, wodurch die Neigung zu verschiedenen Krankheiten genau vorhergesagt werden kann. Agranulozytose tritt in der Regel unabhängig bei Kindern auf. Bei Erkältungen werden jedoch immer noch Antibiotika verschrieben, und das Kind ist bei einem Kinderarzt, einem Immunologen, einem Allergologen und einem Hämatologen registriert.

Agranulozytose bei Kindern kann aus folgenden Gründen auftreten:

1. Die Wirkung von Drogen.
2. Bösartige Blutkrankheit Hier ist eine Chemotherapie erforderlich.
3. Häufige Infektionskrankheiten. Dies äußert sich in Geschwüren an der Mundschleimhaut, hohen Temperaturen und der Entwicklung einer Lungenentzündung. Die Krankheiten müssen beseitigt werden, damit sich kein septischer Schock entwickelt.

Die Aufrechterhaltung einer geringen Anzahl von Neutrophilen führt zu einer fieberhaften Neutropenie, die sich in folgenden Symptomen äußert:

• Tolles Schwitzen.
• Fieber.
• Schwäche
• Tremor
• Parodontitis.
• Pilzkrankheiten.
• Stomatitis
• Zahnfleischentzündung

In diesem Fall müssen die aufgetretenen Infektionen und Komplikationen beseitigt und das Immunsystem noch stärker unterdrückt werden.

Es gibt immer noch Diskussionen darüber, wann Impfungen verabreicht werden sollten, wenn das Kind an Agranulozytose leidet. Nach russischen Maßstäben verzögert sich in diesem Fall die Impfung. Agranulozytose ist im europäischen Vergleich keine Kontraindikation für Impfungen.

Ursachen der Agranulozytose

Abhängig von den Ursachen der Agranulozytose werden angeborene und erworbene Arten isoliert. Sie sind wiederum unterteilt in:

• Immun - ist eine Folge des Auftretens von Autoantikörpern oder Antikörpern gegen Granulozyten als Folge von Medikamenten, die zur Entwicklung der Antigenfunktion beitrugen. Es selbst ist unterteilt in:

1. Hapten. Gebildet als Ergebnis der Einnahme von Schmerzmitteln, Antibiotika, Tuberkulose-Medikamenten usw.
2. Autoimmunität. Es entsteht durch Autoimmunerkrankungen bei der Bildung von Antikörpern gegen Granulozyten, die zu deren Zerstörung führen.

• Myelotoxisch - manifestiert sich in der Hemmung der Produktion junger Granulozyten im Knochenmark, was deren Anzahl im Blut verringert. Es ist eine Folge der Einnahme von Zytostatika oder der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung.
• Genuinny - die Gründe des Auftretens sind nicht bekannt.

Wenn wir alle Gründe berücksichtigen, die nach Ansicht von Experten der Website slovmed.com Faktoren für die Entwicklung der Agranulozytose sind, können wir unterscheiden:

• Chemikalien- oder Strahlenbelastung.
• Abmagerung
• Autoimmunerkrankungen.
• Virusinfektionen.
• Schwere generalisierte Infektionen.
• Medikamente, die die Blutbildung hemmen.
• Genetische Störungen.

geh rauf

Agranulozytose-Behandlung

Die Behandlung der Agranulozytose sollte sorgfältig angegangen werden, da eine falsche Anwendung zum Tod führen kann. Erstens werden Medikamente verschrieben, um die Ursache der Krankheit (Autoimmunkrankheit, die negativen Auswirkungen anderer Arzneimittel usw.) zu beseitigen.

Anschließend werden für den Patienten aseptische Bedingungen geschaffen. Dies ist möglich, wenn Sie es in einer Box, einer separaten und sterilen Abteilung, unterbringen, in die Sie nur Ärzte in Spezialkleidung eingeben können. Verwandte und Verwandte können ihn nicht immer besuchen, da er dadurch die Gefahr laufen kann, die von den Besuchern mitgebrachten Infektionen zu bekommen.

Die Behandlung ist die Transfusion von aufgetauten Leukozyten oder Leukozytenmasse. Hier wird die Verträglichkeitsanalyse von Leukozyten durchgeführt, damit sich diese Manipulation auswirkt. So können Ärzte die bei der Agranulozytose festgestellten Mängel ausgleichen. Diese Art der Behandlung wird jedoch nicht mit der Immunform der Krankheit durchgeführt, da in diesem Fall die Produktion von Antikörpern gehemmt wird.

Prednisolon wird eingenommen, um die Anzahl der Granulozyten im Blut wiederherzustellen. Dann wird seine Dosis allmählich reduziert.

Andere Medikamente sind Leukopoese-Stimulanzien. Dazu gehören:

• Natriumnucleinat.
• Molgramostin.
• Pentoxyl.
• Leucomax
• Leucogen.

Andere therapeutische Maßnahmen sind:

1. Entgiftungsbehandlung mit schwerer Vergiftung.
2. Die Verwendung von Gemodeza, isotonischer Natriumchloridlösung, Glucose und Ringer-Lösung.
3. Blutplättchentransfusion beim hämorrhagischen Syndrom.
4. Hämostatische Behandlung bei Blutungen: Aminocapronsäure, Ditsinon und andere.
5. Erythrozyten-Transfusion mit schwerer Anämie.

geh rauf

Prävention von Agranulozytose

Parallel zur Behandlung der Agranulozytose wird auch die Krankheit verhindert. Antibiotika werden vor allem dann eingesetzt, wenn die Anzahl der Granulozyten leicht reduziert ist. Mit einem starken Rückgang dieser Elemente werden antibakterielle Medikamente eingesetzt. Die Behandlung wird von einem Arzt verordnet, der in der Regel mehrere Antibiotika kombiniert.

Antimykotische Medikamente werden zusammen mit Antibiotika eingesetzt. Diese Vorbeugung wird durchgeführt, bis der Granulozytenspiegel nicht mehr normal ist.

Es wird wichtig, wie eine Person ihre eigene Immunität beibehält. Hier werden Obst und Gemüse im Sommer zu den Hauptzutaten, mit denen der Mensch seinen Körper sättigen muss, und im Winter zu den medizinischen Vitaminen. Dies kann einen gesunden Lebensstil einschließen, wenn eine Person sich körperlich betätigt, an der frischen Luft geht, schlechte Gewohnheiten aktiviert und ablehnt.

Sobald Infektionskrankheiten auftreten, müssen sie behandelt werden, damit die Immunität nicht geschwächt wird.

Wenn eine Person eine Krankheit hat, sollte sie ständig von einem Arzt überwacht werden, der die erforderlichen Medikamente rechtzeitig verschreibt. Es ist besser, die Behandlung frühzeitig zu beginnen, da dies leicht und schnell vonstatten geht und keine Komplikationen auftreten können.

Vorhersage

Die Lebenserwartung verringert sich, wenn eine Person die Agranulozytose ignoriert und sich nicht mit ihrer Beseitigung befasst. Die Prognose wird sehr tröstlich, wenn der Patient den Ernst seines eigenen Zustands erkennt und mit der Behandlung beginnt.

Selbstmedikation wird nicht durchgeführt. Es gibt keine Volksheilmittel, die die Krankheit heilen könnten. Die Hilfe der Ärzte spielt eine wichtige Rolle, da sie den Zustand des Patienten unter Kontrolle halten und so lange handeln, bis sie ihn heilen. Das Ergebnis solcher Ereignisse ist positiv, hier kann man von einer vollständigen Genesung sprechen.

Ganz andere Umstände, wenn eine Person nicht behandelt wird. Wie lange leben sie mit Agranulozytose? Die Mortalität erreicht 80%. Viel hängt von den Infektionen ab, die den menschlichen Körper betreffen, und von den Krankheiten, die sie hervorrufen. Da die Immunität bei Agranulozytose herabgesetzt ist, bekämpft die Person die Infektion nicht, wodurch sie ihren Körper entwickeln und vollständig zerstören kann.

Agranulozytose bei Kindern

Agranulozytose ist ein pathologisches Defizit von Leukozyten im Blut.

Gründe

Der Grund für die Entwicklung dieser Krankheit kann einer der Faktoren sein:

• Das Auftreten von Viruserkrankungen, verschiedene Infektionen wie Hepatitis.
• Signifikante Strahlendosis oder Strahlentherapie.
• Die Einnahme von verschiedenen Chemikalien, einschließlich Benzol.
• Medikamente, die die Blutbildung im Körper hemmen.
• Dystrophie und einige Genmutationen.

Symptome

Die Krankheit geht mit äußerst unangenehmen Symptomen einher:

• Das Auftreten von Fieber. Der Patient ist gekühlt, die Körpertemperatur steigt.
• Es gibt schwere Schwäche, Müdigkeit, Apathie und Lethargie.
• Bei der geringsten körperlichen Aktivität tritt Atemnot auf.
• Erhöhtes Schwitzen und nicht mit körperlicher Aktivität verbunden.
• Arrhythmie.

Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen gibt es noch eine Reihe von Symptomen, die vom spezifischen Erreger der zu behandelnden Infektion abhängen: Lungenentzündung, Angina pectoris, Fettleibigkeit der Leber, geschwollene Lymphknoten, Stomatitis und andere Probleme der Mundhöhle.

Diagnose der Agranulozytose bei einem Kind

Der Patient hat ein allgemeines Unwohlsein. Ausgedrückte Krankheit in vermehrtem Schwitzen, Fieber, Blässe der Haut. Mit der Entwicklung der Pathologie wird die Diagnose durch körperliche Untersuchung und die Ernennung der folgenden Tests durchgeführt:

• Blut zur Bestimmung der Leukozytenzahl;
• Während des Fiebers werden Urinuntersuchungen oder andere Flüssigkeiten auf das Vorhandensein von Infektionserregern hin angezeigt.
• Knochenmarkbiopsie;
• Einige Patienten müssen Gentests durchführen.
• Es wurde gezeigt, dass Patienten, die an einer Autoimmunpathologie leiden, anti-neutrophile Antikörper testen.

Komplikationen

Die Folgen der Krankheit können, wenn sie nicht behandelt werden, irreversibel werden. Dies sollte immer beachtet werden, um den Körper des Kindes nicht mit folgenden schwerwiegenden Komplikationen in Berührung zu bringen:

• Die nekrotische Enteropathie ist eine Pathologie, die durch Probleme des Verdauungssystems, Magengeräusche, matschigen Kot und Kolikschmerzen im Darmbereich gekennzeichnet ist. Solche milden Symptome sind jedoch für den Patienten äußerst gefährlich. Das Fortschreiten der Erkrankung kann zu Darmschäden, Peritonitis und damit zur Sepsis führen. Das Ergebnis kann tödlich sein.
• Lungenentzündung. Die Krankheit ist durch einen Mangel an physikalischen Daten sowie durch solche gekennzeichnet, die mit Röntgenstrahlen gewonnen wurden. Husten und Auswurf dürfen nicht stören. Der Patient hat jedoch eine sehr hohe Temperatur und starke Atemnot. Erst wenn die Anzahl der Leukozyten im Blut korrigiert wurde, ist das Bild der Entzündung traditionell.
• Leberentzündung, die zu einer toxischen Hepatitis führt. Diese Komplikation tritt häufig auf. In den meisten Fällen entwickelt sich eine toxische Hepatitis. Dies ist sowohl auf den Tod des Lebergewebes als auch auf den direkten Einfluss der Krankheitsursache zurückzuführen.

Behandlung

Was kannst du tun?

Nach der Identifizierung der Krankheit bei einem Kind müssen die Eltern dringend Maßnahmen ergreifen, um die Behandlung schneller zu beginnen. Dabei geht es nicht darum, sich selbst zu behandeln, sondern alle Empfehlungen eines Spezialisten sehr genau zu befolgen. Der kleine Patient braucht gute Pflege und Betreuung. Aus einer Vielzahl von Medikamenten kann ein Kind beispielsweise Nebenwirkungen in Form eines unterdrückten Zustands haben. Älteste müssen den Patienten unterstützen und von der Drogenkonsumpflicht überzeugen.

Was macht der Arzt?

Es ist sehr wichtig, den Schadstoff zu beseitigen, der die Entstehung der Krankheit verursacht hat. Nach der Untersuchung und dem Erhalt der Testergebnisse erstellt ein Spezialist ein Behandlungsschema. Da die Organe und Gewebe des Patienten aufgrund der Abwesenheit von Phagozyten ihre Schutzfunktion verlieren, sollte bei der Behandlung der Agranulozytose eine große Anzahl von Antibiotika-Dosen angewendet werden. Zusammen mit ihnen ist eine Hormontherapie angezeigt.

Notwendige optimale und sorgfältige Betreuung der leidenden Krankheit. Die Gesundheit der Mundhöhle muss überwacht werden. Der Arzt verschreibt das Spülen mit antibakteriellen Wirkstoffen.

• Beseitigung des Fokus, der zur Grundlage des Problems wurde: Einstellung des Gebrauchs von Arzneimitteln, die die Krankheit verursachen; Beseitigung des negativen Einflusses chemischer Substanzen oder radioaktiver Strahlung.
• Erreichen der notwendigen Sterilitätsbedingungen: Die Patienten werden in Spezialboxen untergebracht, die mit Geräten für die Quarzbehandlung ausgestattet sind, und diese Patienten sollten auf besuchende Verwandte beschränkt sein.
• Vorbeugende Maßnahmen und Behandlung von negativen Auswirkungen durch Infektionen mit Hilfe spezieller Antibiotika in Kombination mit Antimykotika.
• Vier- bis fünfmal wöchentlich Leukozyten-Massentransfusion.
• Therapie mit Glukokortikoid-Medikamenten.
• Stimulation der Leukopoese mit Natrium-Speziallösungen und anderen Mikrosubstanzen mehrmals täglich.
• Bei einer ausgeprägten Intoxikation des Körpers ist eine intravenöse Entgiftungstherapie angezeigt.

Prävention

Die Prävention der Krankheit in dem identifizierten ätiologischen Faktor soll den Kontakt mit ihm ausschließen. So krank von der Strahlenbelastung bei der Arbeit, dass Sie einen neuen Arbeitsplatz suchen müssen. Wenn die Krankheit durch Drogen ausgelöst wird, sollten Sie die Einnahme beenden.

Zu den vorbeugenden Maßnahmen gehört eine Therapie zur Stärkung des Immunsystems. Der Patient muss eine gute Immunität haben, damit die Behandlung zu einem Ergebnis führt.

Während der Behandlung mit zytotoxischen medizinischen Präparaten ist eine gründliche hämatologische Kontrolle erforderlich. Wenn die Anzahl der Leukozyten stark abnimmt, muss die Therapie dringend unterbrochen werden.

Bei leukopenischen Varianten der akuten Leukämie muss die Therapie jedoch trotz unzureichender Leukozytenzahlen mit geringen Dosen von Zytostatika durchgeführt werden, wobei die Dynamik und Thrombozytenzahl im Vordergrund stehen müssen. Die anhaltende Reduktion der letzteren zeigt die Notwendigkeit, die Zytostatika-Therapie abzubrechen.

Agranulozytose bei Kindern - Symptome und Ursachen der Krankheit, Diagnose

Weiße Blutkörperchen sind weiße Blutkörperchen, die den Körper vor pathogenen Mikroorganismen schützen. Das Verringern ihrer Anzahl unter akzeptable Werte führt zu Agranulozytose.

Ursachen für die Entwicklung der Krankheit bei Kindern

Die Agranulozytose ist angeboren und erworben. Alle Ursachen der Krankheit sind in endogene (interne) und exogene (externe) unterteilt. Die erste Gruppe umfasst:

• genetische Veranlagung;
• Pathologie des Immunsystems (Glomerulonephritis, Thyreoiditis, Spondylitis ankylosans, systemischer Lupus erythematodes, Kollagenose);
• Leukämie;
• aplastische Anämie (Störung aller Teile des hämatopoetischen Systems);
• Knochenmarkschaden durch Metastasen;
• extreme Erschöpfung des Körpers (Kachexie).

Äußere Faktoren, die bei Kindern eine Agranulozytose verursachen:

• Virusinfektionen (Herpes, Hepatitis, Cytomegalovirus);
• Tuberkulose;
• Sepsis;
• Einnahme von Zytostatika, Antibiotika (Penicilline, Cephalosporine und andere β-Lactame);
• Belichtung;
• Exposition gegenüber Insektiziden, Benzol, Arsen, Quecksilber und anderen giftigen Chemikalien;
• Niederlage durch aggressive Substanzen in der Zusammensetzung von Lacken, Farben, Mitteln zur Körper- und Schönheitspflege, Haushaltschemikalien;
• minderwertige alkoholische Getränke.

Angeborene Agranulozytose

Die Verzögerung der Reifung von Neutrophilen (ein Subtyp von Leukozyten, die im Knochenmark gebildet werden), ein geringer Gehalt oder das völlige Fehlen von Leukozyten, die Entwicklung einer schweren Immunschwäche sind die Hauptmerkmale der angeborenen Agranulozytose. Diese Form der Krankheit ist selten. In der Liste der Erbkrankheiten:

• Kostmann-Krankheit;
• zyklische Neutropenie;
• familiäre Neutropenie;
• angeborene Aleukie;
• chronische granulomatöse Erkrankung;
• Lazy Leukocyte Syndrom und andere.

Gekauft

In der Medizin für erworbene Agranulozytose gibt es eine separate Klassifizierung. Es basiert auf den Ursachen der Krankheit:

• immun;
• geneinisch (oder idiopathisch);
• myelotoxisch.

Der Tod reifer Granulozyten ist durch eine immunologische Agranulozytose gekennzeichnet. Es gibt zwei Sorten. Autoimmun - eine Folge von Krankheiten, die Antikörper produzieren, die Leukozyten zerstören. Die haptenische Agranulozytose entwickelt sich nach Einnahme von Antibiotika, Schmerzmitteln und Medikamenten zur Behandlung der Tuberkulose.

Die Gründe für das Auftreten der Genuinarpathologie sind nicht bekannt. Die myelotoxische Agranulozytose ist durch eine Hemmung der Leukozytenproduktion im Knochenmark gekennzeichnet. Infolgedessen nimmt ihre Menge im Blut ab. Der Prozess der Blutbildung verletzt Zytostatika, ionisierende Strahlung.

Symptome einer Agranulozytose bei einem Kind

Die Krankheit tritt in akuter oder chronischer (rezidivierender) Form auf. Der Schweregrad der Pathologie (leicht, mittelschwer, schwer) hängt von der Anzahl der Leukozyten ab. Die ersten Anzeichen einer Agranulozytose bei einem Kind: schwere Schwäche, Fieber bis 39-40 ° C, Blässe, vermehrtes Schwitzen. Abhängig von der Art der Pathologie treten bestimmte Symptome auf:

Fieber, Furunkel, Cellulitis, langsame Heilung der Nabelwunde bei Neugeborenen, Schädigung der Schleimhäute von Mund und Zahnfleisch, wiederkehrende Entzündungen der inneren Organe, geistige und körperliche Behinderung.

Schädigung der Haut, des Außenohrs, der Mundschleimhäute, rezidivierende Peritonitis, Sepsis.

Zahnfleischentzündung, Stomatitis, Furunkulose, Otitis, Lungenschäden.

Hohes Fieber, unnatürliche Blässe der Haut, Schwitzen der Handflächen, Gelenkschmerzen, Stomatitis, Pharyngitis, Mandelentzündung, Gingivitis, Sabbern, geschwollene Lymphknoten, Dysphagie (Störung des Schluckaktes), Vergrößerung der Lebergröße.

Aus der Nase bluten, Blutergüsse auf der Haut, hämorrhagischer Ausschlag, Blutverunreinigungen im Urin und in den Fäkalien, Bauchkrämpfe, Erbrechen, Durchfall, Blähungen, innere Blutungen, nekrotische Schädigungen der Gewebe der inneren Organe, Abszesse, Gangrän.

Kriterien für die diagnostische Pathologie
Bei der Erstuntersuchung analysiert der Arzt die Beschwerden des Patienten (Fieber, nekrotische Schleimhautveränderungen, Blutungen). Zur Diagnose der Agranulozytose werden meist Labormethoden eingesetzt:

• allgemeine klinische Blutuntersuchung;
• Rückenmarkbiopsie;
• Urinanalyse;
• Bluttest auf Sterilität am Höhepunkt steigender Körpertemperatur;
• Röntgen der Lunge;
• Konsultationen des HNO, des Zahnarztes und anderer enger Experten.

Indikativ ist ein vollständiges Blutbild. Bei einer Rate von 4–9 × 10 9 / l übersteigt die Anzahl der Leukozyten 1–2 × 10 9 / l nicht. Granulozyten (ein Typ von Leukozyten mit einem großen Segmentkern und Granulat im Zytoplasma) werden nicht nachgewiesen oder ihr Gehalt beträgt weniger als 0,75 × 10 9 / l (die Norm liegt bei 47–80% der Gesamtzahl der Leukozyten).

Die Punktion des Knochenmarks wird durchgeführt, um den Gehalt der Knochenmarkselemente zu bestimmen. Wenn die Agranulozytose die Anzahl der Myelokaryozyten (kernhaltige Zellen) verringert, steigt der Gehalt an Megakaryozyten (riesige Knochenmarkszellen, die Thrombozyten bilden). Der Prozess der Neutrophilenbildung ist gestört. Die restlichen Diagnosemethoden werden zusätzlich durchgeführt.

Agranulozytose-Behandlung

Therapeutische Maßnahmen werden auf der Grundlage von Daten zum Ursprung der Krankheit, ihrer Schwere, dem Vorliegen von Komplikationen, dem Allgemeinzustand des Patienten und seinen individuellen Merkmalen (Geschlecht, Alter, chronische Pathologien) entwickelt. Umfassende Behandlung umfasst:

1. Der Patient wird in der hämatologischen Abteilung hospitalisiert.
2. Der Patient wird in eine Box gebracht, in der ständig eine Luftdesinfektion durchgeführt wird, um bakterielle oder virale Infektionen zu verhindern.
3. Bei der ulzerativ-nekrotischen Enteropathie (Läsionen der Darmschleimhäute) ist eine parenterale Ernährung vorgeschrieben (Zufuhr von Nährstoffen ins Blut).
4. Nach der Rehabilitation wird die Mundhöhle mit einer antiseptischen Lösung behandelt.
5. Die Hauptursachen der Krankheit werden beseitigt - Strahlentherapie, Zytostatika und andere Medikamente, die die Zerstörung der weißen Blutkörperchen verursachen.
6. Patienten mit eitriger Infektion, Komplikationen sind Breitbandantibiotika, Antimykotika verschrieben.
7. Bei schwerer Immunschwäche werden Leukozytenkonzentrattransfusionen und Knochenmarktransplantationen durchgeführt.
8. Zur Linderung von Entzündungsprozessen werden in hohen Dosen Glukokortikoide verabreicht.
9. Die Stimulierung der Leukopoese (der Prozess der Leukozytenbildung) wird durchgeführt.
10. Tropflösung zur Entgiftung des Körpers injiziert.
11. Anämie wird mit Eisenpräparaten korrigiert.
12. Die Transfusion von Thrombozytenmasse zielt darauf ab, das hämorrhagische Syndrom zu stoppen.
13. Durchgeführte lokale Behandlung von Geschwüren auf der Haut.

Vorhersage

Die Ursache für die Entwicklung der Krankheit bestimmt die Prognose für die Genesung. Die haptenische Agranulozytose ist die gefährlichste Form, da sie Gewebenekrose verursacht. Autoimmun- und myelotoxische Typen können unter Anwendung einer Ersatztherapie behandelt werden. Ein unerwünschter Ausgang ist mit der Entwicklung von Komplikationen in Form von Blutungen, hämorrhagischer Pneumonie, Sepsis, Perforation der Darmwände möglich.

Agranulozytose - Ursachen, Arten, Symptome, Behandlung

Was ist Agranulozytose?

Die Agranulozytose ist eine schwere Blutkrankheit, die durch eine kritische Abnahme der Konzentration der Vertreter der wichtigsten Leukozytenfraktion - der Granulozyten - gekennzeichnet ist.

Da Granulozyten einen signifikanten Teil der Leukozytenzahl ausmachen, verläuft die Agranulozytose immer mit Leukopenie. Unter Agranulozytose versteht man Fälle, in denen die Gesamtzahl der Leukozyten 1,5 × 109 Zellen pro 1 μl nicht überschreitet und Granulozyten entweder gar nicht oder weniger als 0,75 × 109 / μl nachgewiesen werden.

Entsprechend dem Vorhandensein spezifischer Körnchen im Zytoplasma werden alle Leukozyten, von denen bekannt ist, dass sie im Körper eine Schutzfunktion ausüben, in folgende Gruppen unterteilt:
1. Granulozyten - Neutrophile, Basophile und Eosinophile.
2. Agranulozyten - Monozyten und Lymphozyten.

Eine kritische Abnahme der Konzentration von Neutrophilen, Eosinophilen und Basophilen im Blutplasma wird daher als Agranulozytose bezeichnet.

Eosinophile und Basophile (diese Fraktionen sind hauptsächlich an allergischen Entzündungsreaktionen beteiligt) machen jedoch einen geringen Prozentsatz der Gesamtzusammensetzung aller Blutleukozyten aus (1-5% - Eosinophile und 0-1% - Basophile), sodass die kritischen Neutropeniezahlen eine Abnahme der Konzentration anderer Elemente verbergen Granulozyten-Reihe.

Darüber hinaus treten einige Formen der Agranulozytose, wie zum Beispiel die genetisch bedingte Agranulozytose bei Kindern (Kostmann-Syndrom), mit einem Anstieg der Zahl der Eosinophilen im Blut auf.

Daher wird der Begriff "Agranulozytose" in der Literatur häufig als Synonym für kritische Neutropenie (kritische Verringerung der Anzahl der Neutrophilen) verwendet.

Um besser zu verstehen, was Agranulozytose ist und welche Bedrohung sie für das menschliche Leben darstellt, werden wir einen kurzen Ausflug in die Physiologie machen.

Funktionen von Neutrophilen. Welche Gefahr darstellen
Granulozytopenie und Agranulozytose?

Bei Erwachsenen machen Neutrophile 60-75% der Gesamtzahl der Blutleukozyten aus. Die Hauptfunktion dieser Granulozytenfraktion ist die Phagozytose (Absorption) von Mikroorganismen und toten zellulären Elementen von geschädigten Geweben.

Neutrophile sorgen hauptsächlich für eine vollständige Sterilität des Blutes. Gleichzeitig bleiben sie ca. 1-3 Tage im Blut und wandern dann in das Gewebe, wo sie an lokalen Abwehrreaktionen teilnehmen. Die Gesamtlebenserwartung von Neutrophilen beträgt ungefähr eine Woche, sie sterben jedoch schnell bei der Entzündung ab und machen den Hauptbestandteil des Eiters aus.

Neutrophile produzieren eine spezielle Substanz - Lysozym, das bakteriostatisch (hemmt das Wachstum und die Vermehrung von Bakterien) und bakterizid (zerstört Bakterien) wirkt und auch zur Auflösung von geschädigtem Gewebe beiträgt.

Darüber hinaus produzieren Neutrophile Interferon, ein starkes antivirales Mittel, und aktivieren die Anfangsphase eines komplexen Blutgerinnungsprozesses.

Bei akuten Infektionen steigt die Anzahl der Neutrophilen innerhalb von 24-48 Stunden um ein Vielfaches (bis zu 10-fach) an, da Reserveleukozyten aus Lunge und Milz, wo sie mit dem Endothel kleiner Gefäße (dem sogenannten Border Pool) assoziiert sind, sowie aus dem Knochenmark (Reserve) eingehen Pool).

Der Körper hat also eine große Anzahl von Backup-Neutrophilen, so dass die Entwicklung einer Agranulozytose nur bei konstantem Massenzelltod im peripheren Blut oder bei einer tiefen Depression der Neutrophilenbildung im roten Knochenmark möglich ist.

Ursachen und Pathogenese (Entwicklungsmechanismus) der Agranulozytose

Die Kenntnis der Ursachen und Mechanismen der Entwicklung verschiedener Arten der Agranulozytose hilft, die optimale Behandlungstaktik zu wählen, den Krankheitsverlauf vorherzusagen, die Entstehung von Komplikationen zu verhindern und anschließend vor Rückfällen zu schützen.

Abhängig von der Ursache des Ausbruchs und dem Mechanismus der Pathologieentwicklung werden folgende Arten der Agranulozytose unterschieden:
1. Myelotoxisch.
2. Immun:

• autoimmun;
• Hapten

3. Genuinny.

Eine myelotoxische Agranulozytose tritt als Folge der überwiegenden Wirkung von nachteiligen Faktoren auf das rote Knochenmark auf und ist eine tiefe Depression des hämatopoetischen Keims, der für die Produktion von Granulozyten verantwortlich ist.

Bei der immunen Agranulozytose handelt es sich um die Zerstörung von Granulozyten in der Blutbahn aufgrund des Auftretens pathologischer Immunreaktionen.

Die Autoimmun-Agranulozytose entwickelt sich in der Regel vor dem Hintergrund von Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes wie systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis.

Haptene Agranulozytose tritt auf, wenn Haptene an Immunreaktionen beteiligt sind - Substanzen, die selbst harmlos sind, aber unter bestimmten Bedingungen Immunreaktionen hervorrufen können, die Granulozyten zerstören. Bei den Haptenen handelt es sich meist um Arzneistoffe, so dass die haptenische Agranulozytose als schreckliche Komplikation verschiedener therapeutischer Maßnahmen angesehen wird.

Genuinic Agranulocytosis wird in Fällen erwähnt, in denen der Grund für die starke Abnahme der Anzahl von Granulozyten im Blut unbekannt bleibt.

Ursachen und Pathogenese der myelotoxischen Agranulozytose und Leukopenie

Exogene und endogene myelotoxische Agranulozytose
Myelotoxische Agranulozytose kann durch äußere Nebenwirkungen (exogene myelotoxische Agranulozytose) und innere Erkrankungen des Körpers (endogene myelotoxische Agranulozytose) verursacht werden.

Am häufigsten ist die endogene myelotoxische Agranulozytose eine Komplikation der folgenden Krankheiten:

• akute Leukämie;
• chronische myeloische Leukämie im Endstadium;
• Metastasierung von Krebs oder Sarkom im roten Knochenmark.

In solchen Fällen wird die normale Hämatopoese durch Tumortoxine gehemmt, und die zellulären Elemente des roten Knochenmarks werden durch Krebszellen ersetzt.

Die Entwicklung einer exogenen myelotoxischen Agranulozytose beruht auf der Tatsache, dass rotes Knochenmark als das am intensivsten multiplizierende Gewebe des menschlichen Körpers gegenüber vielen äußeren Faktoren besonders empfindlich ist.

Die häufigsten Ursachen für exogene myelotoxische Agranulozytose sind:

• Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung;
• Vergiftung mit Giften, die die Blutbildung unterdrücken können (Benzol, Toluol, Arsen, Quecksilber usw.);
• Einnahme von Myelotoxika.

So ist die exogene myelotoxische Agranulozytose in der Regel keine eigenständige Erkrankung, sondern nur eines der Symptome einer schweren Körperschädigung (Strahlenkrankheit, Benzolvergiftung, Zytostatika etc.).

Die exogene myelotoxische Agranulozytose ist durch eine zeitliche Lücke zwischen der Auswirkung eines nachteiligen Faktors auf das Knochenmark und einer kritischen Abnahme des Granulozytenspiegels im Blut gekennzeichnet.

Die Dauer dieses Zeitraums hängt von der Art und Stärke des unerwünschten Faktors ab und kann von 8 bis 9 Tagen (z. B. bei schwerer akuter Strahlenkrankheit) bis zu Wochen, Monaten und sogar Jahren (chronische Vergiftung mit Benzol, Quecksilber usw.) reichen.

Medizinische myelotoxische Agranulozytose

Myelotoxische Wirkung hat eine Reihe von Medikamenten. Dies sind vor allem Zytostatika - Medikamente, die die Zellteilung hemmen.

Diese Arzneimittel (Cyclophosphamid, Methotrexat und andere) werden bei onkologischen Erkrankungen, bei schweren Autoimmunerkrankungen mit hohem Aktivitätsgrad (systemischer Lupus erythematodes, bestimmte Arten von Glomerulonephritis, systemische Sklerodermie, Periarteritis nodosa, "trockenes" Shegren-Syndrom usw.) angewendet..) sowie in der Transplantologie, um die Abstoßung von transplantierten Organen und Geweben zu verhindern.

Zytostatika zerstören Krebszellen, deren Teilungsrate um ein Vielfaches höher ist als die Reproduktionsgeschwindigkeit gesunder Körperzellen, hemmen das pathologisch aktivierte Immunsystem, können aber aufgrund der Unterdrückung der Granulozytenbildung eine Agranulozytose verursachen. Daher wird die Therapie mit diesen Arzneimitteln immer unter ständiger Überwachung des Blutsystems durchgeführt, und eine Abnahme der Leukozytenzahl ist ein Hinweis darauf, die Behandlung abzubrechen.

Arzneimittelinduzierte myelotoxische Agranulozytose wird viel seltener durch Arzneimittel verursacht, die nicht für zytotoxische Zwecke eingesetzt werden, aber als Nebenwirkung das rote Knochenmark schädigen können. Diese Medikamente umfassen Chloramphenicol, ein Breitbandantibiotikum, und Chlorpromazin, ein Neuroleptikum, das bei psychotischen Störungen eingesetzt wird.

Agranulozytose, die durch Arzneimittel mit myelotoxischen Nebenwirkungen verursacht wird, kann mit Anämie und Thrombozytopenie aufgrund einer Schädigung der Vorläuferzellen von Erythrozyten und roten Blutplättchen kombiniert werden. In schweren Fällen entwickelt sich eine Panzytopenie (Verringerung der Anzahl aller zellulären Elemente des Blutes).

Ursachen und Pathogenese von Immun-Agranulozytose und Leukopenie

Bei der Immun-Agranulozytose tritt die Abnahme der Anzahl von Granulozyten-Leukozyten aufgrund ihrer erhöhten Zerstörung durch Anti-Granulozyten-Antikörper auf.

Gleichzeitig führen Antikörper gegen Granulozyten nicht nur im Blutkreislauf und in den peripheren Depots (Milz, Lunge usw.), sondern auch im roten Knochenmark selbst zum Zelltod. Manchmal werden Granulozytenvorläuferzellen zerstört, so dass der Mechanismus für die Entwicklung der Pathologie tatsächlich ein myelotoxisches Element enthält.

Durch die massive Zerstörung von Granulozyten entsteht ein Intoxikationssyndrom - eine allgemeine Vergiftung des Körpers mit den Zerfallsprodukten abgestorbener Zellen. In vielen Fällen ist das klinische Bild einer Vergiftung jedoch durch Symptome infektiöser Komplikationen (mit Hapten-Agranulozytose) oder Anzeichen der Grunderkrankung (im Fall einer Autoimmun-Agranulozytose) unscharf.

In allen Fällen von immuner Agranulozytose gibt es ein spezifisches Muster der Blutuntersuchung - das vollständige Verschwinden von Granulozyten und Monozyten, während die Anzahl der Lymphozyten nahezu normal ist. Aufgrund des letzteren Umstands nimmt die Anzahl der Leukozyten selten unter 1,5 × 109 Zellen pro μl ab.

Bei der Immun-Agranulozytose kommt es häufig zu einer gleichzeitigen Thrombozytopenie und Anämie, da häufig nicht nur gegen Leukozyten, sondern auch gegen andere zelluläre Elemente Antikörper gebildet werden. Darüber hinaus ist eine Immunläsion einer polypotenten Vorläuferzelle im Knochenmark möglich (eine Läsion einer Zelle, aus der anschließend Granulozyten, Erythrozyten und Thrombozyten gebildet werden).

Merkmale der Pathogenese der autoimmunen Agranulozytose
Tatsächlich ist die Autoimmun-Agranulozytose selbst eines der Symptome von systemischen Immunstörungen wie systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis usw.

Die Grundlage der Pathogenese dieser Erkrankungen ist die Bildung von Autoantikörpern gegen die Proteine ​​des Körpergewebes. Die Ursachen dieser Pathologien sind nicht vollständig verstanden. Die meisten Forscher halten eine erbliche Veranlagung für erwiesen und erkennen auch die Rolle von Virusinfektionen und psychischen Traumata als Auslöser.

Autoimmun-Agranulozytose tritt normalerweise im jungen und mittleren Alter auf. Frauen leiden um ein Vielfaches häufiger als Männer (das Verhältnis von Männern und Frauen beträgt nach verschiedenen Quellen 1: 3-5) und entwickeln sich vor dem Hintergrund einer umfassenden Klinik der Grunderkrankung, die ihre Pathogenese eindeutig prägt.

So tritt beispielsweise systemischer Lupus erythematodes mit schwerer Leukopenie auf, die ein Indikator für die Aktivität des Prozesses ist. Daher ist der Verlauf der Agranulozytose bei dieser Krankheit in der Regel schwerer als bei anderen Formen der autoimmunen Agranulozytose. Thrombozytopenie und sogar Panzytopenie treten häufiger auf.

Es ist zu berücksichtigen, dass bei Autoimmunerkrankungen der myelotoxische Faktor medizinischen Ursprungs an der Pathogenese der Agranulozytose beteiligt sein kann, da bei Patienten mit hoher Aktivität des Prozesses häufig Zytostatika verschrieben werden.

Autoimmunerkrankungen verlaufen chronisch rezidivierend, sodass auch die Agranulozytose zyklisch werden kann. Darüber hinaus hängen sein Verlauf und seine Prognose in hohem Maße von der Heilbarkeit der Grunderkrankung ab.

Ursachen und Pathogenese der akuten Hapten-Agranulozytose
Hapten-Agranulozytose entsteht durch Sedimentation unvollständiger Antigene - Haptene - auf der Oberfläche von Granulozytenmembranen. Die Kombination von Antikörpern mit Haptenen, die sich auf der Oberfläche von Leukozyten befinden, führt zu einer Agglutinationsreaktion (eigentümliche Verklebung) von Granulozyten und deren Tod.

In der Rolle der Haptene werden in der Regel verschiedene Medikamente eingesetzt, daher wird die haptene Agranulozytose auch als medikamentöse oder medikamentöse Agranulozytose bezeichnet.

Im Gegensatz zur myelotoxischen Agranulozytose, die auch durch bestimmte Arten von Arzneimitteln verursacht wird, beginnt die haptenische Agranulozytose akut, häufig in den ersten Tagen nach Einnahme des Arzneimittels.

Außerdem wird der Körper nach einer geheilten myelotoxischen Agranulozytose widerstandsfähiger gegen diese Art von Arzneimittel, und es ist eine große Dosis erforderlich, um Störungen zu verursachen, und im Falle einer Hapten-Agranulozytose entwickeln sich im Gegenteil pathologische Reaktionen selbst nach extrem niedrigen Testdosen.

Ein weiterer spezifischer Unterschied bei der Agranulozytose von Hapten ist ihre akute Natur. Mit der rechtzeitigen Aufhebung des zu Hapten gewordenen Arzneimittels wird die Anzahl der Granulozyten im Blut relativ schnell wiederhergestellt.

Eine haptenische Agranulozytose kann in jedem Alter auftreten, ist jedoch bei Kindern äußerst selten. Es wird angenommen, dass diese Komplikation der medikamentösen Therapie bei Frauen häufiger auftritt als bei Männern. Mit zunehmendem Alter nimmt dieser Unterschied jedoch ab.

Ein signifikanter Anstieg der Inzidenz von Hapten-Agranulozytose in älteren Altersgruppen wird statistisch verfolgt. Dies ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass Menschen im Alter häufiger an akuten und chronischen Krankheiten leiden und daher gezwungen sind, mehr Medikamente einzunehmen. Darüber hinaus wird das Immunsystem mit zunehmendem Alter weniger flexibel und versagt häufig sowohl in Richtung einer allgemeinen Abnahme der Immunität als auch in Richtung der Entwicklung pathologischer Immunantworten.

Es gibt Hinweise darauf, dass eine haptenische Agranulozytose fast alle Medikamente verursachen kann. Es gibt jedoch Medikamente, bei deren Einnahme solche Komplikationen besonders häufig sind. Dazu gehören:

• Sulfonamide (einschließlich solcher zur Behandlung von Typ-2-Diabetes);
• analgin;
• Amidopyrin;
• Butadion;
• Barbiturate;
• einige Medikamente gegen Tuberkulose (PASK, ftivazid, tubazid);
• Procainamid;
• Methyluracil;
• Makrolidantibiotika (Erythromycin und andere);
• Antithyreotika (Arzneimittel zur Steigerung der Schilddrüsenfunktion).

Merkmale der Pathogenese der medikamentösen Agranulozytose

Die Agranulozytose ist eine seltene, aber äußerst schwerwiegende Komplikation der medikamentösen Therapie. Daher widmen sich viele Arbeiten einheimischer und ausländischer Forscher der Erforschung dieser gefährlichen Nebenwirkung.

Arzneimittel-Agranulozytose kann sowohl myelotoxisch sein (unter Verwendung von Zytostatika, Chloramphenicol und einigen anderen Arzneimitteln) als auch Hapten (Sulfonamide, Butadion usw.).

Es ist zu beachten, dass manchmal derselbe Arzneistoff bei verschiedenen Patienten unterschiedliche Arten von Agranulozytose hervorruft. Einmal veröffentlichten westliche Ärzte die Ergebnisse einer Studie über die Ursachen und Mechanismen der Agranulozytose-Entwicklung bei der Verwendung von Arzneimitteln der Phenothiazin-Reihe (Aminazin usw.).

Trotz der Tatsache, dass Aminazin als Medikament angesehen wird, das bei Personen mit Eigenartigkeit (mit besonderer Empfindlichkeit gegenüber dem Medikament) eine myelotoxische Agranulozytose hervorrufen kann, haben viele Patienten unter Verwendung spezieller Antikörpertests den Immuncharakter der Agranulozytose festgestellt.

In einigen Fällen wurde die Zerstörung von Granulozyten durch das Vorhandensein spezifischer Antikörper verursacht, die ebenso wie bei der Hapten-Agranulozytose schnell aus dem Körper ausgewaschen wurden. Bei solchen Patienten entwickelte sich die Klinik für medikamentöse Agranulozytose schnell und schnell, aber das Absetzen des Medikaments ergab ein ziemlich schnelles positives Ergebnis.

Andere Patienten entwickelten eine Autoimmunreaktion mit der Bildung von Antikörpern gegen die Proteinelemente der Leukozytenkerne, wie dies beispielsweise beim systemischen Lupus erythematodes der Fall ist. Natürlich entwickelte sich in solchen Fällen die Agranulozytose allmählich und neigte zu einem chronischen Verlauf.

Der Mechanismus der Entwicklung einer Agranulozytose hängt also nicht nur von der Art des Arzneimittels ab, sondern auch von vielen anderen Faktoren, wie dem Geschlecht und dem Alter des Patienten, dem Zustand seines Immunsystems, dem Vorhandensein und der Schwere von Begleiterkrankungen usw.

Einige Medikamente, die oft verursachen
medikamentöse Agranulozytose

Einige Antirheumatika, die Hapten-Agranulozytose verursachen können

Viele Forscher glauben, dass das Antirheumatikum Butadion im Hinblick auf die Entwicklung der Hapten-Agranulozytose ziemlich gefährlich ist. Aus diesem Grund wurde seit 1985 versucht, dieses Medikament in Großbritannien nicht zu verschreiben. Die häufigste haptenische Agranulozytose bei der Einnahme von Butadion tritt bei Frauen auf, die älter als 50 Jahre sind.

In der Regel entwickeln sich die klinischen Anzeichen der Erkrankung drei Monate nach Beginn des Medikaments. Oft gehen den klassischen Symptomen der Agranulozytose Hautausschläge voraus.

Die haptenische Agranulozytose ist eine Nebenwirkung von Allopurinol, einem Medikament, das zusammen mit Gicht eingenommen wird. Diese Komplikation ist häufiger bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen. Es werden Fälle der Entwicklung einer Agranulozytose bei jungen Menschen beschrieben, in denen Allopurinol vor dem Hintergrund eines vollständigen Hungers eingenommen wurde.

Einige antibakterielle Medikamente, die häufig Medikamente verursachen
Agranulozytose

Die Erwähnung von Chloramphenicol ist zu einem Klassiker in der Beschreibung der Agranulozytose von Arzneimitteln geworden. Dieses Breitbandantibiotikum kann bei empfindlichen Patienten das rote Knochenmark senken. Es sollte beachtet werden, dass Chloramphenicol aufgrund der Hemmung von Erythrozyten-Vorläuferzellen auch ziemlich oft eine aplastische Anämie verursacht.

Agranulozytose und Leukopenie können jedoch Komplikationen bei der Einnahme vieler Antibiotika sein. Es werden Fälle der Entwicklung einer Agranulozytose mit langfristiger Verabreichung großer Dosen von Penicillin-Antibiotika und verwandten Cephalosporinen beschrieben. Gleichzeitig traten 2-3 Wochen nach Beginn der Medikation pathologische Symptome auf.

Die Beziehung von Hapten-Agranulozytose zu Sulfonamiden ist seit langem bekannt. Am häufigsten treten Komplikationen bei der Einnahme von Sulfonamiden bei älteren und senilen Frauen auf. Besonders gefährlich ist das Kombinationspräparat Biseptol.

Risiko der Entwicklung einer Agranulozytose bei Einnahme von Neuroleptika, Antidepressiva und Antikonvulsiva

Neben Aminazin tritt häufig eine myelotoxische Agranulozytose auf, wenn verwandte Neuroleptika wie Propazin, Metozin und andere eingenommen werden. Am häufigsten tritt diese Komplikation bei Frauen mittleren Alters und älteren Kaukasiern mit Komorbiditäten auf. In der gleichen Gruppe und die höchste Mortalität durch Agranulozytose.

Antidepressiva verursachen weniger Agranulozytose. Es gibt Hinweise auf die Entwicklung einer ähnlichen Komplikation bei der Anwendung von Amitriptylin und Imizin. Mianserin verursacht eine Agranulozytose bei älteren Menschen (mittleres Alter 67 Jahre) und Lithiumcarbonat - hauptsächlich bei Männern im jungen und mittleren Alter.

In den 1980er Jahren wurde bei 10% der Patienten, die Carbamazepin einnahmen, eine vorübergehende Leukopenie festgestellt. Fälle von schwerer Granulozytopenie und Agranulozytose während der Einnahme von Carbamazepin werden hauptsächlich bei älteren Patienten beschrieben. Daher raten viele Experten mit großer Sorgfalt, dieses Medikament Patienten nach 60 Jahren zu verschreiben.

Symptome einer Agranulozytose

Der menschliche Körper lebt in einer Vielzahl von Mikroorganismen, die friedlich mit ihm koexistieren und sogar häufig eine Symbiose eingehen (üben die eine oder andere positive Funktion aus - sie produzieren Vitamin K im Darm, beeinträchtigen die Fortpflanzung pathogener Bakterien usw.).

Leukozyten, hauptsächlich Granulozyten, wirken auf die Mikroflora zurückhaltend und lassen sie sich nicht übermäßig vermehren. Mit der Entwicklung der Agranulozytose tritt eine unkontrollierte Vermehrung dieser Mikroorganismen auf, die zur Entwicklung von infektiösen Komplikationen führt.

Die Mundhöhle ist am stärksten von saprophytischer und opportunistischer Mikroflora besiedelt. Daher sind die ersten Anzeichen einer Agranulozytose die unkontrollierte Reproduktion, die sich klinisch manifestiert durch die Entwicklung von:

• infektiöse Stomatitis (Entzündung der Mundschleimhaut);
• Gingivitis (Zahnfleischentzündung);
• Mandelentzündung (Entzündung der Mandeln);
• Pharyngitis (Rachenentzündung).

Da während der Agranulozytose die Migration von Leukozyten in die Entzündungsherde schwierig ist oder gänzlich ausbleibt, nimmt die Entzündung einen fibro-nekrotischen Charakter an. Auf der betroffenen Oberfläche der Schleimhaut bildet sich eine schmutzig graue Blüte, unter der sich Bakterien vermehren.

Die Schleimhaut wird reichlich mit Blut versorgt, daher gelangen Bakteriengifte und andere Abfallprodukte von Mikroorganismen massiv in den allgemeinen Kreislauf, was zu einer schweren Vergiftung führt, die sich klinisch in hohem Fieber (bis zu 40 Grad und höher), Schwäche, Übelkeit und Kopfschmerzen äußert.

Ein charakteristisches Symptom der Agranulozytose ist die rasche Entstehung von Geschwüren. Gleichzeitig breitet sich der Prozess der Nekrotisierung auf benachbarte Oberflächen aus und erhält häufig den Charakter eines Noms (der sogenannte Wasserkrebs - der Übergang des nekrotischen Prozesses zur Wangenschleimhaut mit der Entwicklung von Gangrän im Gesicht).

Ähnliche entzündliche Prozesse treten im Magen-Darm-Trakt auf. Es entwickelt eine Agranulozytose-spezifische ulzerative-nekrotische Enteropathie, die durch die Bildung einer Nekrose der Schleimhaut von Speiseröhre, Magen und Darm gekennzeichnet ist.

Klinisch manifestiert sich dies durch Blähungen und starke Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall, manchmal mit Blut. Bei tiefen nekrotischen Läsionen des Verdauungskanals kommt es zu starken Blutungen, die das Leben des Patienten bedrohen. In schweren Fällen kann sich aufgrund einer Infektion der Leber ein Ikterus entwickeln. Die Perforation von Geschwüren mit der Entwicklung einer akuten Bauchklinik ist selten.

Bei der Agranulozytose tritt häufig eine Lungenentzündung auf, die atypisch verläuft und zur Bildung großer Abszesse (Abszesse), zur Entstehung von Gangrän und zur Ausbreitung des Prozesses auf benachbarte Organe neigt.

Die Niederlage der Lunge äußert sich in Husten, Atemnot und beim Übergang zu den Pleura - Schmerzen in der Brust beim Atmen. In schweren Fällen kann sich ein akutes Atemversagen entwickeln.

Sehr viel seltener beginnt der Infektionsprozess bei der Agranulozytose von unten und umfasst die urogenitalen Organe (Harnröhre, Blase, Gebärmutter und Vagina bei Frauen). In diesem Fall klagen Patienten über Schmerzen und Schmerzen beim Wasserlassen, verzögertes Wasserlassen, Schmerzen im Unterbauch. Bei Frauen kann es zu Juckreiz und abnormalem Vaginalausfluss kommen.

Infolge einer Vergiftung entwickelt sich eine arterielle und venöse Hypotonie, und bei Auskultation des Herzens ist ein funktionelles Geräusch zu hören. Seitens der Nieren wird eine Albuminurie (Ausscheidung von Eiweiß im Urin) festgestellt, die mit einer Reaktion auf infektiöse Prozesse einhergeht. In Fällen, in denen sich der Infektionsprozess entlang des Harnsystems auf die Nieren ausbreitet, werden im Urin Blut-, Protein- und Nierentubulusepithelzellen nachgewiesen.

Symptome von septischen Komplikationen bei Agranulozytose

Da die körpereigenen Abwehrkräfte bei schwerer Agranulozytose geschwächt sind, wird die Infektion mit der Entwicklung septischer Komplikationen verallgemeinert (die Infektion gelangt in das normalerweise sterile Blut und verteilt es im ganzen Körper, um eitrige Herde in verschiedenen Organen und Geweben zu bilden).

Das charakteristischste Merkmal bei der Agranulozytose ist die Entwicklung der sogenannten gramnegativen Sepsis - Infektion des Blutes durch die saprophytische (dh unter normalen Bedingungen keine pathogenen Eigenschaften aufweisende) Darmflora - Proteus, Blauer Eiter und Dickdarm.

Diese Pathologie ist extrem schwierig, mit hoher Hyperthermie (41-42 Grad), schwerer Intoxikation und der schnellen Ausbreitung von Infektionen im ganzen Körper. Besonders gekennzeichnet durch das Auftreten von Läsionen auf der Haut, bei denen es sich um Hautausschläge von schwarzer Farbe handelt, die zehn bis fünfzehn Minuten lang an Größe zunehmen. Dieselben Läsionen treten in Lunge, Leber, Nieren und anderen Organen auf.

Verlauf und Prognose der akuten und chronischen Agranulozytose

Je nach Ursache kann sich eine Agranulozytose akut und schnell (akute Strahlenkrankheit, Hapten-Agranulozytose) oder allmählich (chronische Vergiftung mit Benzol, Quecksilber, Agranulozytose mit Knochenmarkmetastasen) entwickeln.

Im akuten Verlauf der Agranulozytose hängt die Prognose vom Grad der Abnahme der Granulozytenkonzentration, dem Ausgangszustand des Körpers und der Aktualität der fachärztlichen Versorgung ab.

Bei der chronischen Agranulozytose wird die Prognose hauptsächlich durch den Verlauf der Grunderkrankung (systemischer Lupus erythematodes, chronische Quecksilbervergiftung, akute Leukämie usw.) bestimmt.

Behandlung

Umfassende Behandlung

Die Agranulozytose ist eine schwerwiegende Erkrankung, deren Behandlung eine Reihe von Aktivitäten umfasst:
1. Beseitigung der Ursache für den starken Abfall des Granulozytenspiegels im Blut.
2. Bedingungen für vollständige Sterilität schaffen.
3. Vorbeugung und Behandlung von infektiösen Komplikationen.
4. Transfusion von Leukozytenmasse.
5. Steroidtherapie.
6. Stimulation der Leukopoese.

In jedem Fall werden der Ursprung der Agranulozytose, deren Schweregrad, das Vorliegen von Komplikationen, der Allgemeinzustand des Patienten (Geschlecht, Alter, Begleiterkrankungen usw.) berücksichtigt.

Falls erforderlich, wird gemäß Standardschemata eine Entgiftungstherapie vorgeschrieben, und es werden eine Korrektur von Anämie, hämorrhagischem Syndrom und anderen verwandten Störungen durchgeführt.

Etiotrope Behandlung

Schwere Leukopenie und Agranulozytose sind Indikationen für die Beendigung der Strahlentherapie und die Behandlung von Zytostatika.

Wenn Sie einen Verdacht auf eine medizinische Agranulozytose durch Medikamente haben, die keine direkte myelotoxische Wirkung haben, sollten Sie die Einnahme sofort abbrechen.

Im Falle eines rechtzeitigen Absetzens des Arzneimittels, das eine Abnahme des Granulozytenspiegels verursachte, ist es möglich, den normalen Zustand des peripheren Blutes ziemlich schnell wiederherzustellen.

Schaffung von Bedingungen für eine vollständige Sterilität bei akuter Agranulozytose

Behandlung und Vorbeugung von infektiösen Komplikationen der Agranulozytose

Zur Behandlung und Vorbeugung von Infektionskomplikationen bei der Agranulozytose werden Antibiotika ohne myelotoxische Wirkung eingesetzt.

Die prophylaktische Antibiotikatherapie wird durchgeführt, indem der Leukozytenspiegel auf 1 × 109 Zellen pro 1 μl und darunter reduziert wird. Bei Diabetes mellitus, chronischer Pyelonephritis oder anderen schweren Infektionsherden wird die prophylaktische Gabe von Antibiotika auch bei höheren Leukozytenkonzentrationen im Blut (1 - 1,5 × 10 9 Zellen pro 1 μl) verordnet.

Zur Prophylaxe werden in der Regel 1-2 Breitbandantibiotika in mittleren Dosen intravenös oder intramuskulär angewendet.

Zur Behandlung von infektiösen Komplikationen der Agranulozytose werden 2-3 Breitbandantibiotika in Höchstdosen oral (intravenös oder intramuskulär) verabreicht. Darüber hinaus werden zur oralen Verabreichung in der Regel nicht resorbierbare (nicht ins Blut aufgenommene) Antibiotika zur Unterdrückung der Darmflora verschrieben.

Die therapeutische und prophylaktische Antibiotikatherapie wird durchgeführt, bevor der Zustand der Agranulozytose verlassen wird. Gleichzeitig wird der Behandlungsverlauf mit Antimykotika (Nystatin, Levorin) ergänzt.

Bei der komplexen Therapie der Agranulozytose werden häufig Immunglobulin und Antistaphylokokkenplasma eingesetzt.

Leukozyten-Transfusion

Behandlung mit Glukokortikoiden

Stimulation der Leukopoese

Agranulozytose bei Kindern

Agranulozytose bei Kindern mit Kostmann-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Kostmann-Syndrom oder die genetisch bedingte Agranulozytose von Kindern ist die schwerste Form der genetischen Neutropenie. Die Krankheit wird autosomal rezessiv übertragen (beide Eltern sind in der Regel gesund, aber Träger des pathologischen Gens).

In einigen Fällen ist die Pathologie mit geistiger Behinderung, Mikrozephalie (kleine Kopfgröße) und Kleinwuchs verbunden.

Der Mechanismus der Entwicklung der Agranulozytose ist nicht vollständig bekannt. Es wurde festgestellt, dass Neutropenie durch eine beeinträchtigte Reifung der neutrophilen Vorläuferzelle verursacht wird. Was genau den Defekt verursacht hat, ist jedoch noch nicht bekannt.

Agranulozytose bei Kindern mit Kostmann-Syndrom manifestiert sich bereits in der Neugeborenenperiode mit rezidivierenden eitrigen Infektionen wie:

• wiederkehrende Hautläsionen unter Bildung von Pusteln und entzündlichen Infiltraten;
• ulzerative Stomatitis, infektiöse Parodontitis und Paradontose, Hypertrophie und Zahnfleischbluten;
• Pathologie der oberen Atemwege (Otitis, Mastoiditis, Entzündung der Nasen-Rachen-Schleimhaut);
• verlängerte Lungenentzündung, anfällig für Abszesse.

Charakterisiert durch erhöhte Körpertemperatur, generalisierte Vergrößerung der Lymphknoten, häufig Splenomegalie (vergrößerte Milz).

In schweren Fällen entwickelt sich eine Septikämie mit der Bildung von Abszessen in der Leber.

Die Leukozytenformel beim Kostmann-Syndrom unterliegt spezifischen Veränderungen. In typischen Fällen ist eine extreme Neutropenie charakteristisch (Neutrophile können möglicherweise überhaupt nicht nachgewiesen werden), Eosinophilie und Monozytose mit einer normalen Anzahl von Lymphozyten.

Bis vor kurzem war die Prognose für das Kostmann-Syndrom sehr ungünstig, insbesondere in der Neugeborenenperiode (mit zunehmendem Alter werden die Manifestationen der Agranulozytose weniger ausgeprägt), aber in letzter Zeit zeigt die Behandlung mit Granulozytenkolonie-stimulierendem Faktor (G-CSF) ermutigende Ergebnisse.

Dieses Medikament, das ursprünglich aus dem Plasma von Mäusen isoliert wurde, stimuliert die Proliferation von Granulozytenstammzellen, erhöht deren Reifungsrate und verbessert nach einigen Quellen die Qualität der reifenden Neutrophilen.

Agranulozytose bei Kindern mit zyklischer Neutropenie

Zyklische Neutropenie ist eine Erbkrankheit, die von einem autosomal dominanten Typ übertragen wird (ein Kind wird nur dann krank geboren, wenn mindestens einer der Elternteile an dieser Krankheit leidet).

Diese Pathologie ist gekennzeichnet durch rhythmische Schwankungen des Spiegels der Neutrophilen im Blut - von einer normalen Menge bis zu einer tiefen Agranulozytose (sie können im peripheren Blut möglicherweise nicht nachgewiesen werden).

Der Mechanismus der Entstehung der Pathologie ist noch nicht aufgeklärt, ein genetisch bedingter Defekt der neutrophilen Vorläuferzellen wird vermutet.

Anfälle von wiederkehrendem Fieber mit ulzerativen Läsionen der Mundhöhle und des Rachens, begleitet von einer Zunahme der regionalen Lymphknoten und schweren Vergiftungssymptomen, sind charakteristisch für eine zyklisch auftretende Agranulozytose.

Nach einem Fieberanfall normalisiert sich der Zustand des Patienten wieder. Einige Patienten haben jedoch Komplikationen aufgrund der Entwicklung von Mittelohrentzündung, Abszesspneumonie und dergleichen.

Das signifikanteste diagnostische Zeichen für eine zyklische Neutropenie ist eine periodisch auftretende Abnahme der Anzahl von Granulozyten im Blut. Während der Fieberperiode wird in der Regel innerhalb von 3–4 Tagen eine Agranulozytose beobachtet, danach werden Neutrophile im Blut, jedoch in geringerer Menge, nachgewiesen. In dieser Zeit kommt es häufig zu einem Anstieg der Lymphozytenzahl.

Nach dem Ende der Neutropenie-Phase registrieren Labortests vorübergehende Monozytose und Eosinophilie. Vor Beginn des nächsten Zyklus kehren dann alle Anzeigen zum Normalzustand zurück.

Bei 70% der Patienten tritt nach 21 Tagen eine Abnahme der Granulozyten auf und dauert 3 bis 10 Tage (der Grad der Beeinträchtigung korreliert in der Regel mit der Dauer der Neutropenie). Es gibt jedoch auch kürzere (14 Tage) und längere (28-30 Tage) "Lichtintervalle".

In einigen Fällen geht das zyklische Auftreten von Agranulozytose mit einer Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen und Blutplättchen einher.

Die Behandlung der Agranulozytose bei zyklischer Neutropenie besteht hauptsächlich in der Vorbeugung von infektiösen Komplikationen. Der Zweck des Granulozytenkolonie-stimulierenden Faktors (G-CSF) verringert die Schwere der Granulozytopenie, beseitigt jedoch zyklische Veränderungen nicht vollständig.

Die Prognose ist relativ günstig, da mit zunehmendem Alter die klinischen Manifestationen der Agranulozytose bei zyklischer Neutropenie signifikant gelindert werden.

Granulozytopenie und Agranulozytose bei Neugeborenen im Isoimmunkonflikt

Eine schwere Granulozytopenie, die zum Teil das Ausmaß der Agranulozytose erreicht, tritt auch bei der sogenannten Isoimmun-Neutropenie auf. Diese Pathologie ist eine Art Granulozytenäquivalent der hämolytischen Anämie bei Neugeborenen während eines Rh-Konflikts.

Die Grundlage für den Mechanismus der Agranulozytose-Entwicklung bei isoimmuner Neutropenie ist die Bildung von Antikörpern gegen die Granulozyten des Kindes durch den mütterlichen Organismus, deren antigene Zusammensetzung vom Vater stammt. Antikörper sind in der Regel gegen die Vorläuferzellen der Granulozyten im roten Knochenmark gerichtet.

Ein charakteristisches Merkmal der Agranulozytose bei einem Isoimmunkonflikt ist ihre Transitnatur: Die Antikörper der Mutter werden schnell aus dem Körper ausgewaschen, und die Anzahl der Granulozyten im Blut des Kindes normalisiert sich spontan. Die vollständige Genesung erfolgt in der Regel 12-20 Wochen nach der Geburt.

Daher besteht die medizinische Taktik darin, infektiöse Komplikationen mit einer Standard-Antibiotikatherapie zu bekämpfen.