Amyotrophe Lateralsklerose

Neurologische Erkrankungen der autoimmunen Natur sind für die menschliche Gesundheit besonders gefährlich. Amyotrophe Lateralsklerose kettet eine kranke Person schnell an einen Rollstuhl. Die Therapie solcher Krankheiten ist schwierig. Für die gezielte Behandlung der Krankheit hat die moderne Medizin nur einen Wirkstoff entwickelt. Nachdem Sie den Artikel gelesen haben, erfahren Sie mehr über die Krankheit und das Medikament, das einer Person mit ALS helfen kann.

Ursachen der Krankheit

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronisch fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, die selektiv die zentralen und peripheren Motoneuronen befällt. Es ist gekennzeichnet durch die zunehmende Schwäche jedes Muskels im Körper des Patienten. Die Erkrankung der Motoneuronen (Code nach MKB 10 G12.2) betrifft eine Person jeden Alters und Geschlechts.

Der wahre Ursprung der Amyotrophen Lateralsklerose ist nicht bekannt. Die meisten Studien zeigen das Auftreten der Krankheit aufgrund der Exposition gegenüber mehreren Ursachen.

Die Theorie der Glutamat-Exzitotoxizität besagt, dass L-Glutamat und andere Neurotransmitter, die unter dem erhöhten Calciumfluss in die Zelle aktiviert werden, zu deren programmiertem Tod führen können (Apoptose).

Es gibt Theorien, die die autoimmune und teilweise virale Natur der Krankheit unterstützen. In Enteroviren und Retroviren rufen körpereigene Partikel (Antigene) die Produktion von Antikörpern gegen Myelin durch das menschliche Immunsystem hervor. Eine alternative Theorie ist die Beziehung von Lateralsklerose mit einem genetischen Defekt in einer autosomal dominanten Vererbungsart.

Allgemeine Merkmale der Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose

Die Krankheitssymptome können in zwei Gruppen eingeteilt werden.

• Die Niederlage der peripheren Motoneuronen. Zu Beginn der Krankheit werden Hände und Füße geschwächt. Allmählich breitet sich die Schwäche vollständig auf Arme und Beine aus, es treten Sprachstörungen auf. Das periphere Neuron befindet sich im vorderen Horn des Rückenmarks oder den Kernen der Hirnnerven in der Medulla oblongata. Der Patient kann selbständig Muskelzuckungen (Faszikulationen) feststellen. Im Laufe der Zeit kommt es zu einer Parese einzelner motorischer Nerven, und die Muskelmasse nimmt aufgrund einer fortschreitenden Atrophie ab. Asymmetrische Atrophie und Parese treten bei den meisten Patienten auf.
• Die Niederlage der zentralen Motoneuronen. Bei der Untersuchung kann der Arzt pathologische Reflexe und Ausdehnungen der Reflexzonen feststellen. Vor dem Hintergrund atrophischer Veränderungen der Muskulatur wird ein Hypertonus festgestellt. Es ist für den Patienten schwierig, diese Symptome zu identifizieren. Das zentrale Neuron befindet sich in der Großhirnrinde, und Manifestationen gehen mit einer beeinträchtigten Hemmung der Erregung von Nervenzellen einher.

In den späten Stadien dominieren Läsionen peripherer Neuronen. Hyperreflexie und pathologische Reflexe verschwinden und es verbleiben nur atrophierte, gelähmte Muskeln. Bei einem Patienten mit Lateralsklerose spiegeln solche Anzeichen eine vollständige Atrophie des präzentralen Gyrus des Gehirns wider. Der Impuls des Zentralneurons verschwindet und bewusste Bewegungen werden für einen Menschen unmöglich.

Ein charakteristisches Zeichen bei Amyotropher Lateralsklerose ist die Erhaltung einer tiefen und oberflächlichen Empfindlichkeit. Eine Person fühlt Schmerz, Temperatur, Berührung, Druck auf der Haut. Gleichzeitig kann es keine aktiven Bewegungen ausführen.

ALS-Formulare

Unter Berücksichtigung der Segmentstruktur des Nervensystems wurde eine Klassifizierung nach der Form der Krankheit mit der Definition der Gebiete mit dem größten Tod von Motoneuronen entwickelt.

1. Der Tod von Neuronen im lumbosakralen Segment ist durch eine Schwäche der unteren Extremitäten gekennzeichnet. Patienten spüren Schweregefühle in den Füßen, können die übliche Distanz nicht überwinden, bemerken eine Abnahme der Beinmuskulatur mit Bedeckung. Der Arzt bestimmt das Auftreten unnatürlicher Reflexe (Babinsky-Streckstoppreflex) sowie die Zunahme der Reflexe der Achilles- und Kniesehnen.
2. Der Tod von Neuronen im Hals-Brust-Rückenmark ist durch Muskelschwäche gekennzeichnet, eine Person kann keine schweren Gegenstände heben, die Handschrift ist verzerrt, die Feinmotorik der Finger verschwindet, der Carporadial- und Bizepssehnenreflex sind verstärkt. Mit der Niederlage der Nervenzellen, die den Nacken innervieren, nimmt seine Größe ab, es kommt zu Muskelerschöpfung, der Patient kann seinen Kopf nicht gerade halten. Gleichzeitig mit der Atrophie der Muskeln entwickeln sich Krämpfe und ein erhöhter Tonus. Bei der Zerstörung von Motoneuronen aus dem Brustbereich kommt es zu einer Atrophie der Interkostal- und Brustmuskulatur, zu einer Lähmung des Zwerchfells und zu einer Störung der Atmung.
3. Der Tod von Bulbareuronen im Hirnstamm ist durch Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln und durch Sprachstörungen gekennzeichnet. Die Worte des Patienten werden unverständlich, die Aussprache ist verzerrt, was mit der Schwäche der Zungenmuskulatur, dem Weglassen des weichen Gaumens und dem Krampf der Kaumuskulatur zusammenhängt. Verspannungen der Rachenmuskulatur erschweren das Verschlucken von Nahrungsklumpen, die Nahrung gelangt nicht über den Oropharynx hinaus in die Atemwege und verursacht Husten. Die Muskeln des Gesichts verkümmern, es kommt zu einem völligen Verlust der Mimik. Mit der Niederlage der Augenbewegungsnerven geht die Beweglichkeit der Augen vollständig verloren, eine Person kann einen Blick auf Objekte nicht übersetzen, während die Klarheit des Bildes die gleiche bleibt wie vor der Erkrankung. Die schwerste Form der Lateralsklerose.
4. Hohe Form mit der Niederlage des zentralen Motoneurons in Isolation wird selten gefunden. In verschiedenen Muskelgruppen treten spastische Lähmungen, Hyperreflexionen und pathologische Reflexe auf. Es liegt eine Atrophie des präzentralen Gyrus vor, die für bewusste Bewegungen verantwortlich ist, und der Patient kann keine gezielte Handlung ausführen.

Diagnose der Krankheit anhand von Symptomen, Labor- und Instrumentendaten

Die Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose basiert auf den Daten des klinischen Zustands, der Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden des Patienten.

• Die Symptome von ALS sind nicht durch eine Störung der Beckenorgane, eine Beeinträchtigung der Koordination und der Empfindlichkeit gekennzeichnet, nur die motorischen Funktionen verschwinden. Die meisten neurologischen Erkrankungen werden basierend auf dem Krankheitsbild der Pathologie diagnostiziert. Die zuverlässige Bestimmung der Lateralsklerose hilft bei der Untersuchung des Patienten bei der Identifizierung von Anzeichen der Erkrankung in drei Teilen des Nervensystems der vier möglichen. Beispielsweise sind der Verlust von Bauchreflexen (Brustkorbsegment), Muskelatrophie des Unterschenkels (Lendenkorbsegment) und Schwierigkeiten beim Schlucken ohne Gesichtsausdruck (Bulbarsegment) ohne empfindliche und autonome Störungen eine absolute Bestätigung der Diagnose, für die keine teuren Hardware-Studien erforderlich sind.
• Es gibt keine pathologischen Veränderungen in der Liquor cerebrospinalis, manchmal wird ein Anstieg der Proteinfraktion bis zu 1 g / l festgestellt.
• Bei der Elektromyographie werden Denervierungsstellen von zwei oder mehr Muskeln aus verschiedenen Gruppen bestimmt.
• Mit der MRT-Bildgebung können degenerative Veränderungen in Motoneuronen erkannt werden. Die Methode eignet sich hervorragend für die Diagnose im Frühstadium der Krankheit, da die Krankheit mit minimalen klinischen Manifestationen bestimmt werden kann.

Pathogenetische und symptomatische Behandlung

Die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose basiert ausschließlich auf einer pathogenetischen und symptomatischen Patientenversorgung. Das pathogenetische Medikament der Wahl, das die Evidenzbasis hat, ist Riluzol. Das Medikament wird verwendet, um das Fortschreiten der UAS zu verlangsamen, hemmt signifikant den Tod von Motoneuronen. Die Wirkung des Arzneimittels beruht darauf, die Freisetzung von Glutamat durch Nervenzellen zu stoppen und die Degeneration von Motoneuronen zu verringern, die unter der Wirkung einer Aminosäure auftritt. Riluzol wird einmal täglich eingenommen, 100 g zu den Mahlzeiten.

Patienten müssen ausnahmslos regelmäßig mit Daten zu klinischen Manifestationen von ALS und Labortests (CPK, ALT, AST) nachuntersucht werden. Die symptomatische Therapie umfasst die Verwendung von Antikonvulsiva, Vitaminen, anabolen Steroiden, ATP und Nootropika, deren Zweck in Abhängigkeit von der Form der Krankheit angepasst wird.

Prognose für einen Patienten mit ALS

Die Prognose für das Leben eines Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose ist ungünstig und wird durch die Schwere der Bulbaren- und Atemwegserkrankungen bestimmt. Die Krankheit dauert von zwei bis zehn Jahren, die Bulbarenform führt den Patienten in 1-2 Jahren zum Tod durch Lähmung des Atmungszentrums und Erschöpfung des Körpers, auch wenn eine medikamentöse Behandlung angewendet wird.

Der berühmteste ALS-Patient ist Stephen Hawking, ein berühmter Physiker, Autor mehrerer Bestseller. Ein anschauliches Beispiel dafür, dass man mit der Krankheit leben und nicht aufgeben kann.

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Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Diagnose- und Behandlungsprinzipien

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Motor-Motor-Neuron-Krankheit, Charcot-Krankheit) ist eine selten vorkommende Pathologie des Nervensystems, bei der eine Person Muskelschwäche und Atrophie entwickelt, die unvermeidlich fortschreitet und zum Tod führt. Die Ursachen und Mechanismen für die Entstehung der Krankheit haben Sie bereits im vorherigen Artikel kennengelernt. Lassen Sie uns nun über die Symptome, Diagnosemethoden und Behandlungsmethoden von ALS sprechen.

Symptome von ALS

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen die Charcot-Krankheit haben kann, sollte man verstehen, was zentrale und periphere Motoneuronen sind.

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde. Wenn es betroffen ist, entwickelt sich eine Muskelschwäche (Parese) in Kombination mit einer Zunahme des Muskeltonus, es treten Reflexe auf, die bei Betrachtung durch einen neurologischen Hammer überprüft werden, es treten pathologische Symptome auf (eine spezifische Reaktion der Extremitäten auf bestimmte Reize, z. B. Streckung der 1. Zehe bei Schlaganfallreizung) Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unter dem zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die jedoch von einer Abnahme der Reflexe, einer Abnahme des Muskeltonus, dem Fehlen pathologischer Symptome und der Entwicklung einer durch dieses Motoneuron innervierten Muskelatrophie begleitet ist.

Das zentrale Motoneuron überträgt Impulse an die Peripherie und an den Muskel, und der Muskel wird in Reaktion darauf reduziert. Bei UAS ist in einigen Phasen die Übertragung des Impulses blockiert.

Bei der amyotrophen Lateralsklerose kann sowohl das zentrale als auch das periphere Motoneuron betroffen sein, und zwar in verschiedenen Kombinationen und auf verschiedenen Ebenen (zum Beispiel kommt es zu einer Degeneration des zentralen Motoneurons und des peripheren Motoneurons auf zervikaler Ebene oder nur des peripheren Motoneurons auf lumbosakraler Ebene zu Beginn der Erkrankung). Es kommt darauf an, welche Symptome der Patient haben wird.

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

• lumbosakral;
• Cervicothoracic;
• Bulbar: mit einem peripheren Motoneuron im Hirnstamm;
• hoch: mit der Niederlage des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der bevorzugten Zeichen der Läsion eines der Neuronen zu Beginn der Krankheit. Da die Krankheit weiterhin besteht, verliert sie an Bedeutung, da immer mehr neue Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen in den pathologischen Prozess involviert sind. Eine solche Aufteilung spielt jedoch eine Rolle bei der Feststellung der Diagnose (gilt dies überhaupt für ALS?) Und der Bestimmung der Prognose für das Leben (wie viel muss der Patient noch leben).

Häufige Symptome, die für jede Form der Amyotrophen Lateralsklerose charakteristisch sind:

• insbesondere motorische Störungen;
• Mangel an sensorischen Störungen;
• Mangel an Störungen beim Wasserlassen und beim Stuhlgang;
• das stetige Fortschreiten der Krankheit mit der Erfassung neuer Muskelgruppen bis zur vollständigen Immobilität;
• Wenn in den betroffenen Körperteilen regelmäßig schmerzhafte Krämpfe auftreten, spricht man von Krämpfen.

Lumbosakral

Bei dieser Form der Krankheit gibt es zwei Möglichkeiten:

• Die Krankheit beginnt erst mit der Niederlage des peripheren Motoneurons, das sich in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks befindet. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann tritt sie in dem anderen auf, die Sehnenreflexe (Knie, Achillessehne) nehmen ab, der Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, es bilden sich allmählich Atrophien (es sieht aus, als würde das Bein abnehmen, als würde es austrocknen).. Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliches Muskelzucken mit geringer Amplitude ("Wellen" der Muskeln, Muskeln "bewegen" sich). Dann sind die Muskeln der Hände in den Prozess involviert, Reflexe werden ebenfalls reduziert und Atrophien werden gebildet. Der Prozess geht höher - die bulbar Gruppe von Motoneuronen ist beteiligt. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie z. B. eingeschränktem Schlucken, verschwommener und verschwommener Sprache, einem Nasenfarbton der Stimme und einer Ausdünnung der Zunge. Beim Essen wird geknebelt, der Unterkiefer beginnt zu hängen, es treten Probleme mit dem Kauen auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
• Zu Beginn der Erkrankung werden Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons festgestellt, die für Bewegung in den Beinen sorgen. Gleichzeitig geht eine Beinschwäche mit einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Muskeltonus und einer Muskelatrophie einher. Es treten pathologische Stoppsymptome bei Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky und anderen auf, dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind Motoneuronen des Gehirns beteiligt. Erscheinen Sprache, schlucken, kauen, zucken in der Sprache. Erzwungenes Lachen und Weinen.

Nacken- und Brustform

Kann auch auf zwei Arten debütieren:

• Schädigung nur der peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulation treten auf, Tonusreduktion in einer Hand. Nach ein paar Monaten treten die gleichen Symptome bei einer anderen Hand auf. Hände nehmen die Form einer "Affentatze" an. Gleichzeitig werden in den unteren Extremitäten eine Zunahme der Reflexe, pathologische Anzeichen ohne Atrophie festgestellt. Allmählich nimmt die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbarbereich des Gehirns ist in den Prozess involviert. Und dann verschwommenes Sprechen, Probleme mit dem Schlucken, Parese und Faszikulation der Zunge. Schwäche in den Muskeln des Halses manifestiert sich durch das Hängen des Kopfes;
• gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen. Gleichzeitig sind Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handzeichen in den Händen und Beinen vorhanden - eine Zunahme der Reflexe, eine Abnahme der Kraft und pathologische Stoppsymptome, wenn keine Atrophien vorliegen. Später ist der Bulbar-Bereich betroffen.

Bulbar Form

Bei dieser Form der Erkrankung sind die ersten Symptome einer peripheren Motoneuronenläsion im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Würgen während des Essens, Nasenstimmen, Atrophie und Faszikulationen der Zunge. Sprachbewegungen sind schwierig. Ist auch das zentrale Motoneuron betroffen, so sind dies unter anderem ein Anstieg der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen. Der Würgereflex steigt an.

In den Händen bildet sich im Verlauf der Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Tons und pathologischen Fußzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später.

Hohe Form

Dies ist eine Art von Amyotropher Lateralsklerose, wenn die Krankheit mit einer primären Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig kommt es in allen Rumpf- und Extremitätenmuskeln zu einer Parese mit verstärktem Muskeltonus und pathologischen Symptomen.

Bei einer hohen Form treten neben motorischen Störungen auch Störungen im mentalen Bereich auf: Gedächtnis, Denken werden gestört und Intellektindikatoren nehmen ab. Manchmal erreichen diese Erkrankungen das Ausmaß der Demenz (Demenz), dies geschieht jedoch in 5% aller Fälle von Amyotropher Lateralsklerose.

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Krankheitsbeginn haben eine kürzere Lebenserwartung im Vergleich zu zervikothorakalen und lumbosakralen Formen.

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sind, sie schreiten stetig voran. Parese in verschiedenen Gliedmaßen führt zu einer Verletzung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, sich selbst zu erhalten. Die Einbeziehung der Atemmuskulatur führt bei körperlicher Anstrengung zunächst zum Auftreten von Atemnot, dann wird die Atemnot bereits im Ruhezustand gestört und es treten akute Luftmangelerscheinungen auf. Im Endstadium ist eine Spontanatmung einfach unmöglich, Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung der Lunge.

In seltenen Fällen können Harnstörungen in Form einer Verzögerung oder Harninkontinenz zum Ende der Erkrankung führen. Wenn ALS früh genug Impotenz entwickelt.

Im Zusammenhang mit einer Verletzung von Kauen und Schlucken, Muskelschwund, verlieren Patienten viel Gewicht. Muskelatrophie wird durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen festgestellt. Beträgt der Unterschied zwischen der rechten und der linken Seite mehr als 1,5 cm, deutet dies auf eine Atrophie hin. Schmerzsyndrom bei ALS ist mit Steifheit der Gelenke aufgrund von Parese, längerer Immobilität der betroffenen Körperteile, Krämpfen verbunden.

Da ALS die Enge der Mundhöhle beeinträchtigt, der Unterkiefer und der Kopf hängen, ist dies mit einem ständigen Sabbern verbunden, was für den Patienten sehr unangenehm ist (insbesondere, wenn man bedenkt, dass in den meisten Fällen der gesunde Menschenverstand und eine angemessene Wahrnehmung ihres Zustands bis zum Endstadium der Krankheit bestehen bleiben ) entsteht der Eindruck einer psychisch kranken Person. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depressionen bei.

ALS geht mit vegetativen Störungen einher: Übermäßiges Schwitzen, Fettigkeit des Gesichts, Verfärbung der Haut, Berührungskälte der Gliedmaßen.

Die Lebenserwartung eines Patienten mit ALS liegt nach verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Erkrankung sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird durch ein künstliches Lungenbeatmungsgerät unterstützt. Die Todesursache solcher Patienten kann ein Atemstillstand sein, die Hinzufügung von Komplikationen wie Lungenentzündung, Thromboembolie, Dekubitusinfektion mit Verallgemeinerung der Infektion.

Prinzipien der Diagnose

Für die Diagnose von UAS sind auf der ganzen Welt eine Reihe von Funktionen erforderlich:

• klinische Symptome einer zentralen Motoneuronschädigung (pathologische Hand- und Fußsymptome, Erhöhung der Laktationsreflexe, erhöhter Muskeltonus);
• klinische Anzeichen einer Schädigung peripherer Neuronen, bestätigt durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie),
  pathologische Daten (Biopsie);
• stetiges Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskelgruppen.

Eine besondere Rolle spielt der Ausschluss anderer Krankheiten, die ähnliche Symptome wie ALS aufweisen können.

Wenn Sie nach sorgfältiger Erfassung der Beschwerden den Verdacht auf amyotrophe Lateralsklerose haben, werden Anamnese und neurologische Untersuchung des Patienten gezeigt:

• Elektromyographie (EMG);
• Magnetresonanztomographie (MRT);
• Labortests (Bestimmung der Konzentration von CPK, AlAT, AsAT, Kreatiningehalt);
• Erforschung der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
• molekulargenetische Analyse.

Für die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird das nadelförmige EMG verwendet. Im Fall von ALS werden Anzeichen von Muskelschwund aufgedeckt, dh der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung zu Neuronen und ihren Prozessen. Dies wird eine Bestätigung der Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Symptom sind die von EMG erfassten Faszikulationspotentiale. Es sollte bekannt sein, dass das Potenzial von Faszikulationen auch bei gesunden Menschen zu finden ist, sie unterscheiden sich jedoch in einer Reihe von Zeichen von den pathologischen (die durch EMG bestimmt werden können).

MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird in der Diagnose verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die die Symptome von ALS "simulieren" können, aber im Gegensatz zu ALS heilbar sind. Anzeichen, die das Vorhandensein von ALS während der MRT bestätigen, sind eine Atrophie der motorischen Hirnrinde, eine Degeneration der Pyramidenbahnen (Wege, die das zentrale Motoneuron mit dem peripheren verbinden).

Mit ALS im Blut steigt der Gehalt an CK (Kreatinphosphokinase) im Vergleich zur Norm um das 2- bis 9-fache. Dies ist ein Enzym, das beim Abbau von Muskelfasern freigesetzt wird. Aus dem gleichen Grund steigen die Indikatoren für ALT, AsAt und Kreatinin leicht an.

Im Liquor cerebrospinalis während ALS leicht erhöhter Proteingehalt (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Genmutation in Chromosom 21 aufdecken, das für Superoxiddismutase-1 verantwortlich ist. Dies ist die informativste Methode aller Labortests.

Behandlung

Leider ist Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Das heißt, heute gibt es keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für eine lange Zeit zu verlangsamen (oder aufzuhalten).

Bisher wurde das einzige Medikament synthetisiert, das das Leben von Patienten mit ALS zuverlässig verlängert. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzol. Es müssen ständig 100 mg pro Tag eingenommen werden. Im Durchschnitt erhöht Riluzol jedoch die Lebenserwartung um nur 3 Monate. Es ist hauptsächlich für Patienten indiziert, bei denen die Krankheit seit weniger als 5 Jahren besteht und die unabhängig atmen (das Volumen der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beträgt mindestens 60%). Bei der Verschreibung sollten Nebenwirkungen in Form von Arzneimittelhepatitis berücksichtigt werden. Daher sollten Patienten, die Riluzol erhalten, die Leberfunktion 1 Mal in 3 Monaten testen.

Eine symptomatische Therapie ist für alle Patienten mit ALS angezeigt. Ihr Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Bedarf an externer Pflege zu minimieren.

Bei folgenden Erkrankungen ist eine symptomatische Behandlung erforderlich:

• während der Faszikulation krampfhaft - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlithion (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen - Vitamin-B-Komplex-Komplexe (Milgamma, Kombilipen usw.);
• mit Sabbern - Atropin wird in den Mund geträufelt, Amitriptylintabletten werden geschluckt, mechanische Reinigung der Mundhöhle, Verwendung einer tragbaren Absaugung, Injektion von Botulinumtoxin in die Speicheldrüsen, Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Viele Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erfordern nicht-medikamentöse Wirkungsmethoden.

Wenn ein Patient Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln hat, ist es notwendig, auf Mahlzeiten mit gestampften und gemahlenen Gerichten umzusteigen, Aufläufe, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide zu verwenden. Nach jeder Mahlzeit sollte eine Rehabilitation der Mundhöhle durchgeführt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient gezwungen ist, mehr als 20 Minuten lang zu essen, wenn er nicht mehr als 1 l Flüssigkeit pro Tag trinken kann und auch bei einem progressiven Gewichtsverlust von mehr als 2% pro Monat, sollten Sie darüber nachdenken Durchführung einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie. Dies ist eine Operation, bei der Nahrung durch einen Schlauch in den Körper gelangt, der im Bauchbereich gezüchtet wird. Wenn der Patient einer solchen Operation nicht zustimmt und die Nahrungsaufnahme überhaupt nicht mehr möglich ist, muss auf Sondenfütterung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund in den Magen eingeführt, durch den die Nahrung gegossen wird). Sie können parenterale (intravenöse) oder rektale (durch das Rektum) Kraft anwenden. Diese Methoden ermöglichen es den Patienten, nicht an Hunger zu sterben.

Sprachstörungen erschweren die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Im Laufe der Zeit kann das Sprechen so unverständlich werden, dass ein mündlicher Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen elektronische Schreibmaschinen. Verwenden Sie im Ausland die auf den Augäpfeln befindlichen Touch-Sensoren für den Zeichensatz des Computersystems.

Um eine tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Verbände verwenden. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, sind Antibiotika angezeigt.

Die motorischen Symptome können mit speziellen orthopädischen Hilfsmitteln teilweise korrigiert werden. Um das Gehen aufrechtzuerhalten, tragen Sie orthopädische Schuhe, Gehstöcke, Spaziergänger und spätere Kinderwagen. Verwenden Sie zum Aufhängen des Kopfes einen halbstarren oder starren Kopfhalter. In den späten Stadien der Krankheit braucht der Patient ein funktionierendes Bett.

Eines der schwerwiegendsten Symptome bei ALS ist ein Atemversagen. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut auf ein kritisches und schweres Atemversagen absinkt, ist die Verwendung von periodischen nicht-invasiven Beatmungsgeräten angezeigt. Sie können von Patienten zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund ihrer hohen Kosten unzugänglich. Übersteigt der Eingriffsbedarf in die Atemwege 20 Stunden pro Tag, wird dem Patienten eine Tracheotomie und künstliche Lungenbeatmung (ALV) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient beginnt, ein Beatmungsgerät zu benötigen, ist kritisch, da er den nahenden Tod anzeigt. Das Problem der Überführung eines Patienten in die Beatmung ist aus medizinethischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation rettet Leben für einige Zeit, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, da ALS-Patienten sehr lange rational bleiben.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute praktisch keine Chance mehr lässt. Es ist sehr wichtig, sich nicht mit der Diagnose zu verwechseln. Eine wirksame Behandlung dieser Krankheit gibt es noch nicht. Das gesamte Spektrum der medizinischen und sozialen Maßnahmen, die im Fall von ALS durchgeführt werden, sollte darauf abzielen, das vollständigste Leben des Patienten zu gewährleisten.

Erster medizinischer Kanal, Vortrag über „Amyotrophe Lateralsklerose“. Liest Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine irreversible neurodegenerative Erkrankung, die durch eine primäre Läsion des oberen und unteren Motoneurons (Nervenzellen, die die motorische Koordination ausführen und die Aufrechterhaltung des Muskeltonus sicherstellen) gekennzeichnet ist.

Die Niederlage des unteren Motoneurons führt zu einer fortschreitenden Abnahme des Tons und infolgedessen zu einer Muskelatrophie, während die Niederlage des oberen Motoneurons zur Entwicklung einer spastischen Lähmung und zum Auftreten pathologischer Reflexe führt.

Die amyotrophe Lateralsklerose wurde erstmals 1869 von Jean-Martin Charcot beschrieben. ALS wird oft als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet - zu Ehren des berühmten Baseballspielers, der 1939 diagnostiziert wurde.

Die Krankheit ist selten, die zuverlässige Häufigkeit des Auftretens von ALS jedoch unbekannt: In Europa liegt die Inzidenz nach verschiedenen Quellen zwischen 2 und 16 Fällen pro Jahr und 100.000 Einwohner, während internationale Studien 1 bis 2,5 Fälle belegen. Männer erkranken häufiger, Manifestation tritt meist im Alter von 58–63 Jahren mit sporadischer Form auf, die erbliche Version von ALS debütiert häufig im Alter von 47–52 Jahren.

Jedes Jahr sind weltweit etwa 350.000 Menschen von amyotropher Lateralsklerose betroffen, von denen etwa die Hälfte innerhalb von drei bis fünf Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose stirbt.

Synonyme: Amyotrophe Lateralsklerose, Motoneuron-Krankheit, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare und progressiv fortschreitende Krankheit.

Ursachen und Risikofaktoren

Die überwiegende Mehrheit der Fälle von UAS hat eine unklare Ätiologie, genetische Veranlagung kann in nicht mehr als 5-10% der Fälle verfolgt werden.

Bisher wurden 16 Gene zuverlässig identifiziert, deren Mutation mit dem Ausbruch der Krankheit zusammenhängt:

• SOD1 auf Chromosom 21q22 (kodierend für Cu-Zn-Ionen-bindende Superoxiddismutase): Derzeit gibt es etwa 140 Mutationen dieses Gens, die zur Entwicklung von ALS führen können.
• TARDBP oder TDP-43 (TAR-DNA-Bindungsprotein);
• SETX am chromosomalen Locus 9q34, kodierend für DNA-Helikase;
• VAPB (verantwortlich für Vesikel-assoziiertes Protein B);
• Fig. 4 (codiert Phosphoinositid-5-Phosphatase); usw.

Die Mehrzahl der erblichen Krankheitsfälle ist durch einen autosomal dominanten Erbgang gekennzeichnet. Die Mutation wird in diesem Fall von einem der Elternteile vererbt, die Wahrscheinlichkeit, an ALS zu erkranken, liegt bei ca. 50%.

Autosomal rezessive oder dominante X-chromosomale Vererbung sind weitaus seltener.

Die restlichen 90-95% der Fälle von Amyotropher Lateralsklerose sind sporadisch: Es gibt keine Fälle dieser Krankheit in den Familien der Patienten. Die Rolle externer Faktoren ist hier unwahrscheinlich, obwohl die Forschung zu diesem Thema fortgesetzt wird.

Formen der Krankheit

Es gibt verschiedene klinische Formen der Krankheit:

• klassische Wirbelsäulenform mit Zeichen von Läsionen des zentralen und peripheren Motoneurons der oberen oder unteren Extremitäten (Lokalisation von Cervicothoracus oder Lumbosacral);
• Bulbare Form, beginnend mit Schluck- und Sprachstörungen, später treten motorische Störungen auf;
• primäre laterale Form, manifestierte vorherrschende Läsion von zentralen Motoneuronen;
• progressive Muskelatrophie, wenn die Symptome peripherer Motoneuronläsionen vorherrschen.

Selten beginnt die Krankheit mit Gewichtsverlust, Atemwegserkrankungen, Schwäche der oberen und unteren Extremitäten - dies ist das sogenannte diffuse UAS-Debüt.

Bei Lou Hering, dem legendären amerikanischen Baseballspieler, einem Spieler der New Yorker Yankees, wurde 1939 eine amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert. Danach lebte er nur noch 2 Jahre.

Die Krankheit kann unterschiedlich schnell fortschreiten: schnell (tödlich innerhalb eines Jahres, selten), mittel (Krankheitsdauer von 3 bis 5 Jahren), langsam (länger als 5 Jahre, selten, etwa 7% der Patienten).

Symptome

Es gibt eine allgemeine Meinung über ein ziemlich langes präklinisches Stadium der Krankheit, das auf dem gegenwärtigen Stand der medizinischen Entwicklung nicht diagnostiziert werden kann.

Es wird vermutet, dass in diesem Zeitraum 50 bis 80% aller Motoneuronen zerstört werden und unter den gegebenen Bedingungen die verbleibenden Motoneuronen ihre Funktion übernehmen. Infolge einer funktionellen Überlastung (mit Erschöpfung der Anpassungsfähigkeit der Nervenzellen) entwickeln sich die entsprechenden Symptome:

• Muskelatrophie und verminderte motorische Aktivität;
• Faszikulationen (Muskelzuckungen);
• Verletzung der Feinmotorik;
• Gangwechsel, Ungleichgewicht;
• Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken;
• Kurzatmigkeit bei leichter Belastung, Atemnot in Bauchlage;
• Unfähigkeit, eine statische Haltung für eine lange Zeit beizubehalten;
• Krämpfe;
• pathologische Reflexe;
• schlaffe Füße;
• psycho-emotionale Störungen (Apathie, Depression).

Veränderungen im intellektuellen Bereich bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose treten nicht auf, die Patienten stehen der Erkrankung kritisch gegenüber. Die soziale Aktivität wird durch die Verringerung der Toleranz gegenüber körperlicher Anstrengung, Schwierigkeiten bei der Selbstbedienung und mangelnder Sprachkompetenz eingeschränkt.

Diagnose

Spezifische Methoden zur Bestätigung der Richtigkeit der Diagnose gibt es nicht. Die Diagnose basiert auf zwei Tatsachen:

• kombinierte Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen;
• stetiges Fortschreiten der Krankheit.

Forschungen zufolge vergehen vom Zeitpunkt der ersten klinisch signifikanten Symptome bis zur Diagnose durchschnittlich 14 Monate.

Die folgenden diagnostischen Methoden sind im Untersuchungsplan für Patienten mit Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose enthalten:

• Nadel- und Stimulations-Elektromyographie;
• Magnetresonanztomographie des Gehirns und des Rückenmarks;
• transkranielle Magnetstimulation.

Behandlung

Die Hauptbehandlungsrichtung von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose ist die symptomatische Therapie, die auf die Verringerung der Schwere schmerzhafter Manifestationen abzielt.

Eine ätiotrope Behandlung wird nicht durchgeführt, da die Krankheitsursachen noch nicht geklärt sind.

Derzeit laufen Studien zur Verwendung des Glutamatfreisetzungshemmers Riluzole (Rilutek); bewies seine Fähigkeit, die Lebenserwartung um 1-6 Monate zu erhöhen. Tests werden im Ausland durchgeführt, in der Russischen Föderation ist das Medikament nicht registriert.

Kürzlich wurde das Medikament Arimkomolol in den USA zugelassen, das derzeit auch an Patienten getestet wird. In einem Experiment an transgenen Mäusen, die an ALS leiden, erhöhte Arimoklomol die Muskelkraft in den Gliedmaßen und verlangsamte das Fortschreiten.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Komplikationen bei Amyotropher Lateralsklerose:

• Beeinträchtigung der Atemwege durch Schädigung des Zwerchfells;
• Erschöpfung durch gestörtes Kauen und Schlucken.

Vorhersage

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare und progressiv fortschreitende Krankheit.

Stephen Hawking ist ein renommierter Wissenschaftler und der einzige Mensch auf der Welt, bei dem seit über 50 Jahren eine amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert wird. Bei ihm wurde die Krankheit im Alter von 21 Jahren diagnostiziert.

In den ersten 30 Monaten nach der Diagnose sterben etwa 50% der Patienten. Nur 20% der Patienten haben eine Lebenserwartung von 5 bis 10 Jahren ab Ausbruch der Krankheit.

Älteres Alter, frühe Entwicklung von Atemwegserkrankungen und Debüt mit Erkrankungen der Bulbaren sind die ungünstigste Prognosemöglichkeit. Die klassische Form der ALS bei jungen Patienten in Kombination mit einer langen diagnostischen Suche weist in der Regel auf eine höhere Überlebensrate hin.

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Ausbildung: ab 2004 (GOU VPO „Kursk State Medical University“), Fachrichtung „General Medicine“, Abschluss „Doctor“. 2008-2012 - Doktorand der Abteilung für Klinische Pharmakologie des SBEI HPE "KSMU", Kandidat der Medizinischen Wissenschaften (2013, Fachgebiet "Pharmakologie, Klinische Pharmakologie"). 2014-2015 - berufliche Umschulung, Fachrichtung "Management in Education", FSBEI HPE "KSU".

Die Informationen sind verallgemeinert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsschädlich!

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Ist Amyotrophe Sklerose behandelt

Amyotrophe Sklerose oder ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine unheilbare Erkrankung des Zentralnervensystems. Im Verlauf seiner Entwicklung leiden die oberen und unteren Motoneuronen des Rückenmarks sowie der Hirnstamm und die Hirnrinde. All dies führt zu einer Lähmung und danach zu einer vollständigen Muskelatrophie.

Das Konzept der Amyotrophen Sklerose

Gemäß ICD-10 wird die ALS-Krankheit als Erkrankung des Motoneurons behandelt. In der Medizin ist diese Pathologie besser als Morbus Charcot bekannt.

Separat können Sie das Syndrom der Amyotrophen Sklerose auswählen, das als Folge einer anderen Krankheit auftritt. Wenn der Grund für sein Auftreten bekannt ist, zielt die Behandlung genau auf seine Beseitigung ab.

Mit der Entwicklung dieser Anomalie werden Motoneuronen zerstört, was dazu führt, dass keine Signalübertragung zu den Gehirnzellen stattfindet. Somit erfüllen die Nervenzellen ihre Funktionen nicht und die Muskeln des menschlichen Körpers verkümmern.

Der Hauptpeak in der Inzidenz wird bei Menschen über 40 Jahren beobachtet, aber ALS kann in einem jüngeren Alter auftreten, insbesondere bei Menschen mit erblicher Veranlagung.

ALS ist zu unterscheiden von der Verengung der Blutgefäße des Gehirns sowie der fortschreitenden Form der durch Zecken übertragenen Enzephalitis, da die Behandlungsmethode davon abhängt.

Pathogenese

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose ist eine Krankheit, bei der Neuronen anfällig werden und nach und nach zerstört werden.

Motoneuronen sind die größten Zellen im Nervensystem, die lange Prozesse haben. Für ihren Betrieb ist ein erheblicher Energieverbrauch erforderlich.

Jedes der Motoneuronen erfüllt eine wichtige Funktion im Körper. Über seine Kanäle werden Impulse übertragen, die sich auf die körperliche Aktivität eines Menschen auswirken. Diese Zellen benötigen viel Kalzium und Energie.

Wenn diese Bedingungen nicht erfüllt sind, dh den Motoneuronen Kalzium fehlt, tritt ein pathologischer Prozess auf, der zu Folgendem führt:

• toxische Wirkungen auf Gehirnzellen, die aufgrund von Aminosäuren auftreten;
• schädlicher oxidativer Prozess;
• Störung der Motoneuronenfunktion;
• Proteinausfälle, die bestimmte Einschlüsse bilden;
• das Auftreten mutierter Proteine;
• Tod von Motoneuronen.

Epidemiologie

Diese Krankheit ist sehr selten, tritt in 2 Fällen pro 100.000 Menschen auf. Dies sind hauptsächlich Erwachsene (zwischen 20 und 80 Jahren). Die Lebenserwartung ist niedrig. Zum Beispiel leben die Menschen mit der Bulbarenform von ALS in der Regel etwa 3 Jahre und die Lumbosakralen etwa 4 Jahre.

Nur 7% aller ALS-Patienten gehen über fünf Jahre hinaus.

Gründe

Die Entwicklung von Amyotropher Sklerose kann führen zu:

• vererbte Genmutation;
• die Ansammlung von abnormalen Proteinen im Körper, die zur Zerstörung von Neuronen führen kann;
• pathologische Reaktion, wenn das Immunsystem die Nervenzellen in Ihrem Körper zerstört;
• die Ansammlung von Glutaminsäure im Körper, deren Überschuss auch Neuronen zerstört;
• Angiodystonie. Arbeits- und Ruheversagen, häufiger Stress und viel Zeit am Computer führen zu einer Verletzung der Nervenregulation der Blutgefäße, der Angiodystonie.
• Aufnahme eines Virus, das Nervenzellen infiziert.

Die folgenden Kategorien von Menschen sind am allermeisten prädisponiert:

• mit erblicher Veranlagung zu ALS;
• Männer über 70;
• schlechte Gewohnheiten haben;
• an Infektionskrankheiten leiden, bei denen sich ein Virus, das Neuronen zerstört, im Körper niedergelassen hat;
• Krebs oder Motoneuronerkrankungen haben;
• mit dem entfernten Teil des Magens;
• Arbeiten unter Bedingungen, unter denen Blei, Aluminium oder Quecksilber verwendet werden.

Viele Wissenschaftler betrachten UAS als einen degenerativen Prozess, die Faktoren seiner Entwicklung sind jedoch noch nicht vollständig verstanden. Einige Forscher glauben, dass der Grund in der Einnahme eines Filtervirus liegt.

Amyotrophe Sklerose betrifft nur das menschliche motorische System, während seine empfindlichen Funktionen unverändert bleiben. Aus diesen Gründen hängt die Entwicklung der FH von folgenden Faktoren ab:

1. Die Ähnlichkeit des Virus mit einer bestimmten Nervenbildung.
2. Besonderheiten der Blutversorgung des zentralen Nervensystems.
3. Lymphzirkulation in der Wirbelsäule oder im Zentralnervensystem.

Symptome der Krankheit

Zu Beginn des Krankheitsverlaufs sind die Gliedmaßen und andere Körperteile betroffen. Menschliche Muskeln schwächen sich und führen zu Lähmungen.

In einem frühen Stadium der Krankheit gibt es die folgenden charakteristischen Merkmale:

1. Die Motilität ist beeinträchtigt, die Armmuskulatur wird schwach.
2. Schwäche in den Beinen.
3. Durchhängen des Fußes.
4. Es gibt Krämpfe der Schultern, der Zunge, der Hände.
5. Die Sprache ist kaputt, es gibt Schwierigkeiten beim Schlucken.

Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto schwieriger werden ihre Symptome, zum Beispiel kann unfreiwilliges Lachen auftreten oder eine Person kann ohne Grund weinen.

Manchmal führt ALS zu Demenz.

In späteren Stadien entwickelt eine Person die Symptome der Amyotrophen Sklerose, wie zum Beispiel:

1. Depression
2. Mangel an Bewegungsfähigkeit.
3. Schwierigkeiten beim Atmen.

Es ist notwendig, die Symptome der Krankheit in zwei Arten zu unterteilen:

1. Welche werden bei der Niederlage des zentralen Motoneurons beobachtet:

• verminderte Muskelaktivität;
• erhöhter Muskeltonus;
• Hyperreflexie;
• pathologische Reflexe;

1. Die Niederlage des peripheren Neurons äußert sich in Symptomen wie:

• Muskelzucken;
• Krämpfe mit Schmerzen;
• Atrophie der Kopfmuskulatur und anderer Körperteile;
• Muskelhypotonie;
• Hyporeflexie.

Seltene Symptome

Es ist zu beachten, dass sich die Amyotrophe Sklerose bei jedem Patienten auf unterschiedliche Weise manifestiert. Es gibt solche Symptome, die nur in Einheiten auftreten können, dazu gehören:

1. Beeinträchtigte empfindliche Funktion. Dies geschieht aufgrund von Durchblutungsstörungen, zum Beispiel kann der Patient die Hände nicht fühlen, sie hängen einfach herunter.
2. Verletzung von Wasserlassen, Stuhl, Augenfunktion.
3. Demenz.
4. Schnell fortschreitende kognitive Beeinträchtigung. Gleichzeitig werden Gedächtnis, Gehirnleistung usw. des Patienten beeinträchtigt.

Amyotrophe Sklerose hat verschiedene Formen:

• zerebral;
• Cervicothoracic;
• Bulbar;
• lumbosakral.

Lumbosakral

Diese Form der Krankheit kann in zwei Versionen auftreten:

1. Periphere Motoneuron-Depression im vorderen Horn des lumbosakralen Rückenmarks. Muskelschwäche tritt auf dem einen und dann auf dem anderen Bein auf, Reflexe und Tonus nehmen ab, wodurch der Prozess der Atrophie beginnt. Gleichzeitig können Sie ein häufiges Zucken in den Beinen spüren. Dann geht die Krankheit auf die Hände und darüber. Es wird für eine Person schwierig zu schlucken, die Sprache wird verschwommen, die Stimme verändert sich und die Sprache wird dünner. Der Unterkiefer beginnt zu hängen, es gibt Probleme beim Kauen und Schlucken von Lebensmitteln.
2. Die zweite Variante des Krankheitsverlaufs beinhaltet eine gleichzeitige Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons, die für eine Bewegung der Beine sorgen. Wenn es fließt, gibt es ein Gefühl der Schwäche in den Gliedern, Muskeltonus erscheint, gibt es eine allmähliche Muskelatrophie, Arthritis. Dann wandert der Prozess zu den Händen, die Motoneuronen des Gehirns sind beteiligt, der Prozess des Kauens ist gestört, Sprache, Zucken in der Zunge treten auf, Anfälle von ungewolltem Lachen oder Weinen sind möglich.

Nacken- und Brustform

Es kann auch in zwei Varianten vorgegangen werden:

1. Betroffen ist nur das periphere Motoneuron. Muskelatrophie und reduzierter Ton betreffen nur eine Hand und nur einige Monate später eine andere. Die Hände fangen an, der Pfote eines Affen zu ähneln. Gleichzeitig mit diesen Prozessen nehmen die Reflexe in den Beinen zu, jedoch ohne Atrophie. Dann kommt es zu einer Abnahme der Muskelaktivität in den Beinen und der Bulbarbereich des Gehirns ist am pathologischen Prozess beteiligt.
2. Gleichzeitige Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons. Die Muskeln der Hände beginnen zu verkümmern, ihr Tonus nimmt zu, gleichzeitig nehmen die Reflexe zu und die Kraft in den Beinen ab. Später tritt die Bulbarläsion auf.

Bulbar Form

Mit der Entwicklung dieser Form der Krankheit wird das periphere Motoneuron beeinflusst. Dadurch wird die Artikulation gestört, die Stimme verändert sich, die Muskeln der Zunge verkümmern. Ist gleichzeitig auch das zentrale Motoneuron betroffen, ist der Rachen- und Unterkieferreflex gestört und es kann zu unwillkürlichem Lachen oder Weinen kommen. Erbrechenreflexe werden verstärkt.

Mit fortschreitender Krankheit kommt es zu einer Parese mit Atrophie der Hände. Reflexe und Tonus nehmen zu. Das gleiche passiert in den Beinen.

Gehirnform

In diesem Fall tritt eine vorherrschende Läsion des zentralen Motoneurons auf. In allen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten treten Paresen und eine Zunahme ihres Tons sowie pathologische Symptome von ALS auf. Neben einer Verletzung der Motorik können psychische Störungen, Gedächtnisstörungen, Intelligenzminderung, Demenz und ständige Aggressionsanfälle aufgrund der Unfähigkeit, für sich selbst zu sorgen, auftreten.

Klinisches Bild von ALS

Die Krankheit schreitet sehr schnell voran, Parese führt zu der Unfähigkeit, sich zu bewegen und für sich selbst zu sorgen. Wenn die Atemwege ebenfalls in den Krankheitsverlauf involviert sind, ist der Patient auch bei geringster Anstrengung besorgt über Atemnot und Luftmangel. In fortgeschrittenen Fällen können die Patienten nicht selbst atmen und befinden sich ständig unter dem Beatmungsgerät.

Bei Patienten mit ALS entwickelt sich die Impotenz so schnell wie möglich, in seltenen Fällen ist eine Harninkontinenz möglich. Da der Prozess des Kauens und Schluckens gestört ist, verlieren sie schnell an Gewicht, Gliedmaßen können asymmetrisch werden. Es gibt auch Schmerzen, da die Gelenke aufgrund von Paresen schwer zu bewegen sind.

ALS führt auch zu Störungen wie vermehrtem Schwitzen, fettiger Gesichtshaut und Farbveränderungen. Die Prognose für die Genesung stimmt nicht, aber die durchschnittliche Lebenserwartung einer Person mit dieser Krankheit liegt normalerweise zwischen 2 und 12 Jahren. Die meisten Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose. Geschieht dies nicht, führt die Weiterentwicklung von ALS zu einer vollständigen Behinderung.

Diagnose

Um eine genaue Diagnose von ALS zu stellen, muss eine Kombination von Faktoren wie:

1. Symptome einer Schädigung des zentralen Motoneurons (Muskeltonus, Hand- und Fußpathologie usw.).
2. Anzeichen einer Schädigung peripherer Neuronen, die durch Elektromyographie und Biopsie bestätigt werden.
3. Das Fortschreiten der Krankheit unter Einbeziehung neuer Muskeln.

Das Wichtigste für eine erfolgreiche Therapie ist der Ausschluss anderer Krankheiten, die der Amyotrophen Sklerose ähneln.

Zu Beginn der Behandlung von ALS durch den Arzt wird eine vollständige Anamnese des Patienten gesammelt, seine Beschwerden werden gesammelt und eine neurologische Untersuchung wird durchgeführt. Dann wird dem Patienten verschrieben:

• Elektromyographie;
• Magnetresonanztomographie;
• Blut- und Urintests;
• Untersuchung der Liquor cerebrospinalis;
• molekulargenetische Analyse.

Auch Nadel-EMG durchgeführt, die Muskelschäden und deren Atrophie anzeigt. MRT ist erforderlich, um die Diagnose zu klären, ist es möglich, die Atrophie der motorischen Hirnrinde, die Degeneration der Bahnen, die die zentralen und peripheren Neuronen verbinden, zu verfolgen.

Während der Diagnose von ALS zeigt eine Blutuntersuchung einen Anstieg der Kreatinphosphokinase, die beim Abbau der Muskelfasern freigesetzt wird. Bei der Untersuchung der Liquor cerebrospinalis wird ein erhöhter Proteingehalt festgestellt, und eine molekulare Analyse kann eine Mutation des 21. Chromosomengens nachweisen.

Behandlung

Diese Art von Krankheit kann nicht geheilt werden, es gibt einige Arten von Arzneimitteln, die das Leben des Patienten geringfügig verlängern können. Eine dieser Substanzen ist Riluzol. Es wird kontinuierlich mit 100 mg eingenommen. Im Durchschnitt steigt die Lebenserwartung um 2-3 Monate. Es wird normalerweise Patienten verschrieben, die seit 5 Jahren an einer Krankheit leiden und selbstständig atmen können. Dieses Medikament beeinträchtigt den Zustand der Leber.

Außerdem wird den Patienten eine symptomatische Therapie verschrieben. Dazu gehören Medikamente wie:

1. Sirdalud, Baclofen - mit fastsikulyatsiyu.
2. Berlition, Carnitin, Levocarnitin - verbessern die Muskelaktivität.
3. Fluoxetin, Sertralin - zur Bekämpfung von Depressionen.
4. Vitamine der Gruppe B - zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen.
5. Atromin, Amitriptyline - zum Sabbern verschrieben.

Bei einer Atrophie der Kiefermuskulatur kann es für den Patienten schwierig sein, Lebensmittel zu kauen und zu schlucken. In solchen Fällen sollten die Lebensmittel abgewischt oder gekochte Souffles, Kartoffelpüree und vieles mehr sein. Nach jeder Mahlzeit müssen Sie den Mund reinigen.

In Fällen, in denen der Patient nicht schlucken kann, lange kaut und nicht genügend Flüssigkeit trinken kann, kann ihm eine endoskopische Gastrostomie verabreicht werden. Alternative Methoden können ebenfalls verwendet werden, wie zum Beispiel die Zufuhr durch eine Sonde oder intravenös.

Wenn die Sprache gestört ist und eine Person nicht mehr klar sprechen kann, helfen ihm spezielle Schreibmaschinen, mit der Außenwelt zu kommunizieren. Es sollten auch die Venen der unteren Extremitäten überwacht werden, damit es nicht zu Thrombosen kommt. Wenn eine Infektion aufgetreten ist, ist eine sofortige Behandlung mit Antibiotika erforderlich.

Um körperliche Aktivität aufrechtzuerhalten, sollten Sie orthopädische Schuhe, Einlegesohlen, Stöcke, Gehhilfen usw. verwenden. Wenn der Kopf herunterfällt, können Sie spezielle Halter kaufen. In den späteren Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionierendes Bett.

Wenn eine Person mit ALS vom Atmungsprozess betroffen ist, werden ihr Geräte zur periodischen nicht-invasiven Beatmung verschrieben. Kann der Patient nicht mehr selbst atmen, ist eine Tracheotomie oder künstliche Lungenbeatmung angezeigt.

Was kann nicht verwendet werden

Mit der Entwicklung der Amyotrophen Lateralsklerose ist die Anwendung solcher Behandlungsmethoden verboten:

1. Zytostatika - verschlechtern den Verdauungsprozess und können die Immunität verringern.
2. Hyperbare Sauerstoffanreicherung - Sättigen Sie das Blut mit Sauerstoffüberschuss.
3. Salzhaltige Infusionen.
4. Hormonelle Medikamente, die zur Myopathie der Lungenmuskulatur führen.
5. Verzweigte Aminosäuren, die die Lebensdauer verkürzen.

Physische Übungen

Bei dieser Art von Krankheit ist es sehr wichtig, den Muskeltonus aufrechtzuerhalten. Dies erfordert Ergotherapie und Physiotherapie.

Durch die Ergotherapie kann der Patient so lange wie möglich ein normales Leben führen. Diese Methode ist in schweren Fällen der Krankheit einfach notwendig. Physiotherapie hilft dabei, körperliche Fitness und Muskelmobilität zu erhalten.

Der Patient benötigt lediglich Dehnungsstreifen, um mit Schmerzen fertig zu werden und Muskelkrämpfe zu lindern. Sie tragen auch dazu bei, unfreiwillige Anfälle loszuwerden. Sie können sich (mit speziellen Gürteln) oder mit Hilfe einer anderen Person strecken.

Alle Klassen sollten lang und regelmäßig sein, dann ist der Effekt positiv.

Genesungsprognose

Die Heilungschancen sind sehr gering, leider sterben alle ALS-Patienten innerhalb von 2-12 Jahren. Kompliziert alle folgenden Lungenentzündungen, Atemprobleme und andere Krankheiten. Die Krankheitssymptome entwickeln sich sehr schnell, der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich. In der gesamten Geschichte der Medizin gab es nur zwei Menschen, die überleben konnten. Einer von ihnen ist Stephen Hawking, der seit etwa 50 Jahren an Amyotropher Sklerose leidet und diese bekämpft. Dank der speziellen Therapie, dem Stuhl, auf dem er sich bewegte, und dem Computer, der für den Kontakt mit Menschen in seiner Umgebung vorgesehen war, leitete Hawking bis zum letzten Tag eine aktive wissenschaftliche Aktivität.

Wie man die Krankheit nicht beginnt

Es ist fast unmöglich, die Entwicklung dieser Krankheit am Anfang zu verstehen, da die genauen Ursachen ihres Auftretens nicht vollständig verstanden sind. Sekundärpräventive Maßnahmen zielen darauf ab, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Dazu gehören:

1. Regelmäßige Konsultationen mit einem Neurologen und Medikamenten.
2. Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.
3. Richtige und richtige Behandlung.
4. Ausgewogene Ernährung und Aufnahme von Vitaminen.

ALS ist eine unheilbare Krankheit, deren genaue Anzeichen und Ursachen die Wissenschaftler noch nicht geklärt haben. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin gibt es kein solches Medikament, das eine Person vollständig von einer Krankheit heilen könnte.