Noch vor vierzig Jahren ahnten die Ärzte nicht einmal, dass es ein Antiphospholipid-Syndrom gibt. Die Entdeckung gehört dem in London praktizierenden Arzt Graeme Hughes. Er beschrieb ausführlich seine Symptome und Ursachen, daher wird APS manchmal auch als Hughes-Syndrom bezeichnet.
Mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms im Blut erscheinen Antiphospholipid-Antikörper (APLA), die zur verstärkten Bildung von Blutgerinnseln im Lumen von Blutgefäßen beitragen. Sie können Komplikationen der Schwangerschaft verursachen und sogar zu deren Beendigung führen. Die häufigste APS wird bei Frauen im Alter von 20 bis 40 Jahren diagnostiziert.
Pathogenese der Entstehung des Antiphospholipid-Syndroms
Im Blut einer Person vor dem Hintergrund des Antiphospholipid-Syndroms beginnen Antikörper zu zirkulieren, die die Phospholipide zerstören, die in den Zellmembranen von Körpergeweben gefunden werden. Phospholipide kommen in Thrombozyten, in Nervenzellen und in Endothelzellen vor.
Phospholipide können neutral und negativ geladen sein. Im letzteren Fall nennt man sie anionisch. Es sind diese beiden Arten von Phospholipiden, die häufiger im Blut vorkommen als andere.
Da Phospholipide unterschiedlich sein können, werden Antikörper gegen sie unterschiedlich produziert. Sie können sowohl mit neutralen als auch mit anionischen Phospholipiden reagieren.
Das Antiphospholipid-Syndrom wird durch Immunglobuline bestimmt, die während der Entwicklung der Krankheit im Blut auftreten.
Darunter sind zu unterscheiden:
Lupus-Immunglobuline IgG, IgM. Zum ersten Mal wurden diese Antikörper bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes nachgewiesen. Gleichzeitig konnten sie eine erhöhte Tendenz zur Thrombose feststellen.
Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen. Diese Testkomponente kann Syphilis beim Menschen nachweisen. Gleichzeitig zirkulieren Antikörper der Klassen A, G, M in seinem Blut.
Antikörper, die durch eine Kombination von Cardiolipin, Phosphatadylcholin und Cholesterin dargestellt werden. Sie können bei der Durchführung einer Wasserman-Reaktion (Diagnose der Syphilis) ein positives Ergebnis liefern, das jedoch falsch ist.
Gesamtimmunoglobuline der Klassen A, G, M (Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide). Da Beta-2-Glykoprotein-1 Phospholipide-Antikoagulanzien sind, führt das Auftreten von Antikörpern gegen Blut, die auf deren Zerstörung abzielen, zu einer verstärkten Bildung von Blutgerinnseln.
Der Nachweis von Antikörpern gegen Phospholipide ermöglicht die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms, dessen Nachweis mit einer Reihe von Schwierigkeiten verbunden ist.
Merkmale der Diagnose von ASF
Das Antiphospholipid-Syndrom weist auf eine Reihe von pathologischen Symptomen hin, die auf diese Verletzung hindeuten. Um die richtige Diagnose zu stellen, müssen Sie jedoch Labortests durchführen. Und es wird eine beträchtliche Menge von ihnen geben. Dazu gehören Blutspenden für allgemeine und biochemische Analysen sowie serologische Tests, mit denen Antikörper gegen Phospholipide nachgewiesen werden können.
Die Anwendung einer einzelnen Forschungsmethode reicht nicht aus. Häufig wird den Patienten ein Wasserman-Test verschrieben, der nicht nur beim Antiphospholipid-Syndrom, sondern auch bei anderen Erkrankungen zu einem positiven Ergebnis führen kann. Dies führt zu einer falschen Diagnose.
Um die Wahrscheinlichkeit eines medizinischen Diagnosefehlers zu minimieren, sollte ein Patient mit APS-Symptomen einer umfassenden Untersuchung unterzogen werden, die Folgendes umfassen sollte:
Der Nachweis von Lupus-Antikörpern ist eine Analyse, die bei Verdacht auf APS zuerst durchgeführt wird.
Nachweis von Antikörpern gegen das Cardiolipin-Antigen (Wasserman-Reaktion). Mit APS wird die Analyse positiv sein.
Test auf Beta-2-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antikörper gegen Phospholipide. Indikatoren für diese Antikörper überschreiten die zulässigen Grenzen der Norm.
Wenn Antikörper früher als 12 Wochen vor dem Auftreten der ersten Symptome von APS im Blut aufgetreten sind, können sie nicht als zuverlässig angesehen werden. Auf ihrer Grundlage bestätigen sie auch nicht die Diagnose von APS, wenn die Tests erst 5 Tage nach dem Auftreten der Krankheit positiv waren. Um die Diagnose des "Antiphospholipid-Syndroms" zu bestätigen, sind Symptome der Störung und ein positiver Antikörpertest erforderlich (mindestens ein Test sollte eine positive Reaktion ergeben).
Zusätzliche diagnostische Methoden, die ein Arzt verschreiben kann:
Analyse von falsch positivem Wasserman.
Kumbas-Test.
Nachweis des Rheumafaktors und des antinukleären Faktors im Blut.
Bestimmung von Kryoglobulinen und Antikörpertitern gegen DNA.
Manchmal beschränken sich Ärzte bei Verdacht auf APS darauf, Blut zu entnehmen, um Lupus-Antikoagulans zu erkennen. In 50% der Fälle führt dies jedoch dazu, dass der Verstoß nicht identifiziert wird. Daher sollte bei Vorhandensein von Symptomen der Pathologie so vollständig wie möglich durchgeführt werden. Dies gibt Zeit, um APS zu erkennen und die Therapie zu starten. Moderne medizinische Labore verfügen übrigens über Tests, die eine umfassende Diagnostik ermöglichen, da sie mit allen notwendigen Reagenzien ausgestattet sind. Übrigens wird in einigen dieser Systeme Schlangengift als Hilfskomponente verwendet.
Ursachen von APS
Das Antiphospholipid-Syndrom manifestiert sich am häufigsten vor dem Hintergrund von Pathologien wie:
Systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom.
Krebs im Körper.
Autoimmunthrombozytopenische Purpura, die durch systemischen Lupus erythematodes, Sklerodermie oder rheumatoide Arthritis ausgelöst werden kann. Das Vorhandensein von Purpura erhöht das Risiko für die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms erheblich.
HIV-Infektion, Mononukleose, Hepatitis C, Endokarditis, Malaria. APS kann sich bei viralen, bakteriellen und parasitären Infektionen entwickeln.
Erkrankungen des Zentralnervensystems.
Tragzeit eines Kindes, Geburt.
Für ASF kann erbliche Veranlagung sein. In diesem Fall liegt die Spezifität von DR4, DR7, DRw53 im Phänotyp des menschlichen Blutes.
Einnahme bestimmter Medikamente wie Psychopharmaka, Verhütungsmittel und orale Kontrazeptiva.
Je länger Antiphospholipid-Antikörper im Blut vorhanden sind, desto schneller entwickelt die Person APS. Und der Grund für ihr Erscheinen spielt keine Rolle.
Arten von APS
Es gibt folgende Arten von AFS:
Primäres Antiphospholipid-Syndrom, das sich von selbst entwickelt, dh dem Ausbruch einer Krankheit nicht vorausgeht.
Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom, das sich vor dem Hintergrund der Autoimmunpathologie beispielsweise bei systemischem Lupus erythematodes entwickelt.
Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom, das selten diagnostiziert wird, aber gleichzeitig eine äußerst gefährliche Form der Pathologie darstellt. Die Krankheit entwickelt sich schnell und führt zur Bildung von Blutgerinnseln in allen Gefäßen des Körpers. Oft führt dieses Syndrom zum Tod.
AFLA-negatives Syndrom, das schwer zu erkennen ist. In dieser Form der Krankheit gibt es keine Lupus- und Anti-Cardiolipin-Antikörper im Blut.
Das Sneddon-Syndrom ist eine Krankheit, die sich vor dem Hintergrund der APS entwickelt. Gleichzeitig treten beim Menschen Episoden von Hirnthrombosen auf. Symptome der Störung sind bläuliche Haut und hoher Blutdruck. Das Sneddon-Syndrom bezeichnet eine der möglichen Varianten der Krankheit.
Gefahr des Antiphospholipid-Syndroms
Antikörper gegen Phospholipide, die mit APS auftreten, stören die normale Funktion des Hämostase-Systems. Dies führt dazu, dass sich in den Gefäßen Thromben bilden und eine Person eine Thrombose entwickelt.
Bei APS leiden nicht nur die Kapillaren, sondern auch die großen Gefäße. Im Allgemeinen können sich Blutgerinnsel in jeder Vene oder Arterie bilden, die Blut zu verschiedenen Organen befördert. Daher sind die Symptome dieser Verletzung sehr unterschiedlich.
Komplikationen von APS
Das Antiphospholipid-Syndrom führt zur Bildung von Blutgerinnseln in den Gefäßen. Am häufigsten sind Venen der unteren Extremitäten von Thrombosen betroffen. Wenn sich ein Blutgerinnsel löst, gelangt es mit dem Blutfluss in die Blutgefäße, die das Lungengewebe versorgen. Dies bringt die Entwicklung einer gefährlichen Erkrankung mit sich, die als Lungenembolie bezeichnet wird. Wenn ein Thrombus das Hauptgefäß der Lunge verschließt, liegt ein Herzinfarkt vor und die Herzaktivität hört auf. Oft endet eine Lungenembolie mit dem Tod des Patienten, und der Tod kann sehr schnell eintreten.
Wenn ein Blutgerinnsel kleine Gefäße überlappt, hat eine Person eine Chance auf Genesung, muss aber gleichzeitig dringend zu einer medizinischen Einrichtung gebracht werden. Auch in diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender gesundheitlicher Folgen äußerst hoch.
Thrombus bei ASS kann sich in den Nierenarterien bilden. Vor dem Hintergrund einer solchen Thrombose entwickeln schwere Nierenpathologen beispielsweise das Budd-Chiari-Syndrom.
Weniger häufig bilden sich Blutgerinnsel in den Kapillaren der Netzhaut, in den Venen der Subclavia, in den Zentralvenen der Nebennieren, was zur Entwicklung einer Insuffizienz dieser Organe führt. Auch vor dem Hintergrund der Thrombose ist die Entwicklung des Vena-Cava-Syndroms inferior oder superior möglich.
Eine Thrombose mit Verstopfung von Arterien unterschiedlicher Lokalisation kann zu Herzinfarkt, Gangrän und Nekrose des Femurkopfes führen.
Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft
Die Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft kann schwerwiegende Folgen haben:
Fehlgeburt in der frühen Schwangerschaft. Das Risiko eines spontanen Abbruchs ist umso höher, je mehr Antikörper gegen das Cardiolipin-Antigen im Blut der Frau zirkulieren.
Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz, die zu einer verzögerten fetalen Hypoxie führt. Ohne medizinische Versorgung bleibt ein hohes Risiko für den Tod des Fötus bestehen.
Die Entwicklung von Präeklampsie mit Eklampsie und Präeklampsie.
Erhöhter Blutdruck.
Die Entwicklung des HELLP-Syndroms mit Hämolyse, Schädigung des Leberparenchyms und Thrombozytopenie.
Vorzeitige Ablösung der Plazenta.
Vor dem Hintergrund der APS können Versuche, ein Kind durch In-vitro-Fertilisation zu empfangen, fehlschlagen.
Wie man APS während der Schwangerschaft erkennt
Frauen, bei denen ein Risiko für die Entwicklung von APS besteht, sollten von einem Arzt besonders überwacht werden.
Dem Zeugnis zufolge können ihnen die folgenden Diagnoseverfahren zugewiesen werden:
Regelmäßige Durchführung von Gestaziogrammen.
Ungeplante Ultraschalluntersuchung des Fötus mit Doppler-Uteroplazenta-Durchblutung.
Ultraschall der Gefäße der Beine, des Kopfes, des Halses, der Nieren, der Augen.
Echokardiographie zur Überprüfung der Leistung von Herzklappen.
Dies ermöglicht die rechtzeitige Erkennung der Entwicklung schwerwiegender Schwangerschaftskomplikationen wie DIC, Purpura, HUS.
Zusätzlich zum Gynäkologen muss eine schwangere Frau mit einem diagnostizierten Antiphospholipid-Syndrom möglicherweise andere Fachärzte konsultieren, z. B. einen Rheumatologen, Kardiologen, Neurologen usw.
Die Behandlung beschränkt sich auf die Einnahme von Glukokortikosteroiden und Thrombozytenaggregationshemmern. Die Dosis muss vom Arzt ausgewählt werden. Heparine und Immunglobuline können ebenfalls verschrieben werden. Diese Medikamente werden gegen die Kontrolle des Blutbildes verabreicht.
Wenn eine Frau bereits an APS leidet, aber keine Schwangerschaft plant, sollte sie keine hormonellen Medikamente zur Empfängnisverhütung verwenden. Andernfalls können Sie den Krankheitsverlauf verschlimmern.
Welche Systeme des Körpers leiden an APS, Symptome von Störungen
Das Antiphospholipid-Syndrom ist mit dem Risiko verbunden, verschiedene Krankheiten zu entwickeln. Darüber hinaus können alle Organe und Systeme leiden, auch das Gehirn. Mit der Niederlage seiner Gefäße kann sich ein vorübergehender ischämischer Anfall oder Herzinfarkt entwickeln.
Dies geht einher mit Symptomen wie:
Demenz, die ständig voranschreitet.
APS kann sich auch mit den folgenden neurologischen Symptomen manifestieren:
Starke Kopfschmerzen, Migräneartig.
Unkontrollierbares Zittern der Gliedmaßen.
Symptome charakteristisch für transversale Myelitis. Sie treten auf, weil das Rückenmark von APS betroffen ist.
Die schwerwiegendste Komplikation bei Herzschäden ist der Herzinfarkt. Es entsteht unter der Bedingung, dass sich Blutgerinnsel in den Herzkranzgefäßen bilden. Wenn ihre kleinen Äste betroffen sind, geht einem Herzinfarkt eine Herzschlagverletzung voraus. APS kann auch zur Entwicklung von Herzkrankheiten und zur Bildung eines intrakardialen Thrombus führen. Solche indirekten Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms können es schwierig machen, die Ursache der Krankheit zu diagnostizieren.
Die Symptome von APS sind, abhängig davon, welches bestimmte Organ von einer Thrombose betroffen war, wie folgt:
Während der Thrombose der Nierenarterien wird ein Anstieg des Blutdrucks beobachtet.
Bei verstopfter Lungenarterie entwickelt der Thrombus eine Lungenembolie, die zu einer starken Verschlechterung des menschlichen Wohlbefindens führt. Manchmal kann der Tod des Patienten sofort eintreten.
Blutungen im Magen-Darm-Trakt.
Das Auftreten von subkutanen Blutungen, Hautnekrosen, Beingeschwüren - all diese Symptome treten mit der Niederlage der Dermis auf.
Klinik AFS vielfältig. Die genauen Symptome können nicht beschrieben werden, da möglicherweise Organe und Systeme in den pathologischen Prozess involviert sind.
Behandlung von APS
Die Behandlung von APS sollte umfassend sein. Sein Hauptaugenmerk liegt auf der Vorbeugung von Thrombosekomplikationen.
Der Patient muss die folgenden Empfehlungen einhalten:
Gib unerträgliche körperliche Anstrengung auf.
Sie können nicht lange ohne Bewegung bleiben.
Ablehnung traumatischer Sportarten.
Ablehnung von Flügen.
Die medikamentöse Therapie beschränkt sich auf die Ernennung folgender Medikamente:
Warfarin ist ein Medikament aus der Gruppe der indirekten Antikoagulantien.
Heparin, Calcium Nadroparin, Enoxaparin-Natrium - Arzneimittel, die mit direkten Antikoagulanzien in Verbindung stehen.
Aspirin, Dipyridamol, Pentoxifyllin - Thrombozytenaggregationshemmer.
Wenn sich der Patient in einem ernsten Zustand befindet, werden ihm hohe Dosen von Glukokortikosteroiden verabreicht, und es werden Plasmatransfusionen durchgeführt.
Die Einnahme von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern sollte lange anhalten. Manchmal werden diese Medikamente lebenslang verschrieben.
APS ist kein Satz. Wenn die Krankheit im Anfangsstadium ihrer Entstehung diagnostiziert wird, ist die Prognose günstig. In diesem Fall muss der Patient alle Empfehlungen des Arztes einhalten, die ihm verschriebenen Medikamente einnehmen. Frauen haben eine hohe Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Baby zu bekommen und zu bekommen.
Komplizierter Krankheitsverlauf ist systemischer Lupus erythematodes, Thrombozytopenie, anhaltender Blutdruckanstieg, hohe Antikörperspiegel gegen das Cardiolipin-Antigen mit Tendenz zu deren Wachstum.
Der Patient mit diagnostiziertem APS sollte unbedingt von einem Rheumatologen beobachtet werden. Er muss regelmäßig Blut für die Analyse spenden und sich anderen diagnostischen und therapeutischen Verfahren unterziehen.
Antiphospholipid-Antikörper im Blut - die Norm oder Pathologie?
Manchmal kann der Gehalt an Antiphospholipid-Antikörpern bei einer gesunden Person erhöht sein. Bei 12% der Menschen sind diese Antikörper im Blut vorhanden, die Krankheit entwickelt sich jedoch nicht. Je älter die Person ist, desto höher können die Raten pathologischer Immunglobuline sein. Es besteht auch die Möglichkeit einer falsch positiven Wasserman-Reaktion, für die der Patient bereit sein sollte. Die Hauptsache ist, nicht in Panik zu geraten und sich einer umfassenden Diagnose zu unterziehen.
Video: AFS und andere Thrombophilie in der Geburtshilfe:
Artikel Autor: Volkov Dmitry Sergeevich | Ph.D. Chirurg, Phlebologe
Ausbildung: Moskauer Staatliche Universität für Medizin und Zahnmedizin (1996). Im Jahr 2003 erhielt er ein Diplom von einem pädagogischen und wissenschaftlichen medizinischen Zentrum für die Verwaltung der Angelegenheiten des Präsidenten der Russischen Föderation.
Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose und Behandlung
Das Antiphospholipid-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der multiple arterielle und / oder venöse Thrombosen umfasst, die Störungen in verschiedenen Organen verursachen. Dieser Zustand ist eines der dringendsten Probleme der heutigen Medizin, da er gleichzeitig viele Organe und Systeme betrifft und seine Diagnose in einigen Fällen schwierig ist.
In diesem Artikel werden wir versuchen zu verstehen, welche Art von Symptomkomplex ist, warum er auftritt, wie er sich manifestiert, und auch die Prinzipien der Diagnose, Behandlung und Prävention dieses Zustands berücksichtigen.
Ursachen und Mechanismen der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms
Leider sind heute die zuverlässigen Ursachen dieses Symptomkomplexes unbekannt. In einigen Fällen wird diese Krankheit als genetisch determiniert angesehen, diese Variante wird als primäres Antiphospholipid-Syndrom bezeichnet und als eigenständige Form der Krankheit definiert. Häufiger entwickelt sich das Antiphospholipid-Syndrom nicht von selbst, sondern vor dem Hintergrund anderer Krankheiten oder pathologischer Zustände, von denen die wichtigsten sind:
- Autoimmunerkrankungen (Vaskulitis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie);
- bösartige Tumoren;
- Mikroangiopathien (hämolytisch-urämisches Syndrom, Thrombozytopenie usw.);
- infektiöse - virale, bakterielle, parasitäre - Krankheiten, insbesondere AIDS, infektiöse Mononukleose;
- disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom.
Es kann auch das Ergebnis einer Reihe von Medikamenten sein: Psychopharmaka, orale hormonelle Kontrazeptiva, Hydralazin, Procainamid und andere.
Beim Antiphospholipid-Syndrom im Körper des Patienten befinden sich eine Vielzahl von Autoantikörpern gegen Phospholipide, die mehrere Sorten aufweisen, auf den Membranen von Thrombozyten und Endothelzellen sowie auf Nervenzellen.
Bei einer gesunden Person beträgt die Häufigkeit des Nachweises solcher Antikörper 1 bis 12% und nimmt mit dem Alter zu. Bei den oben genannten Erkrankungen nimmt die Produktion von Antikörpern gegen Phospholipide stark zu, was zur Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms führt.
Antikörper gegen Phospholipide wirken sich negativ auf bestimmte Strukturen des menschlichen Körpers aus, nämlich:
- Endotheliozyten (Endothelzellen): Sie verringern die Synthese von Prostacyclin, das die Blutgefäße erweitert und die Blutplättchenaggregation verhindert. hemmen die Aktivität von Thrombomodulin, einer Proteinsubstanz mit antithrombotischer Wirkung; hemmen die Produktion von Faktoren, die die Gerinnung verhindern, und initiieren die Synthese und Freisetzung von Substanzen, die die Thrombozytenaggregation fördern;
- Thrombozyten: Antikörper interagieren mit diesen Zellen, stimulieren die Bildung von Substanzen, die die Thrombozytenaggregation fördern, und tragen auch zur raschen Zerstörung von Thrombozyten bei, was zu Thrombozytopenie führt.
- humorale Komponenten des Blutgerinnungssystems: Verringern Sie die Konzentration von Substanzen im Blut, die die Gerinnung verhindern, und schwächen Sie die Aktivität von Heparin.
Durch die oben beschriebenen Effekte erhält das Blut eine erhöhte Gerinnungsfähigkeit: In den Gefäßen, die verschiedene Organe mit Blut versorgen, bilden sich Blutgerinnsel, Organe erleiden eine Hypoxie mit der Entwicklung entsprechender Symptome.
Klinische Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms
Auf der Hautseite können folgende Veränderungen festgestellt werden:
- Gefäßnetz in den oberen und unteren Extremitäten, häufiger - an den Händen, bei Abkühlung deutlich sichtbar - netzartig lebend;
- Hautausschlag in Form von Punktblutungen, die äußerlich einer Vaskulitis ähneln;
- subkutane Hämatome;
- Blutungen im Bereich des Unterbettes (sogenanntes "Splittersymptom");
- Nekrose der Hautbereiche in den distalen unteren Extremitäten - Fingerspitzen;
- langfristige ulzerative Läsionen der Gliedmaßen;
- Rötung der Haut der Handflächen und Fußsohlen: Plantar- und Palmar-Erythem;
- subkutane Knötchen.
Die folgenden Manifestationen sind charakteristisch für Gefäßläsionen:
- chronische Ischämie aufgrund von Durchblutungsstörungen unterhalb der durch einen Thrombus verstopften Stelle: Die Extremität fühlt sich kalt an, der Puls unterhalb der Thrombosestelle ist stark geschwächt und die Muskeln sind atrophiert;
- Gangrän: der Tod der Gewebe der Extremitäten infolge ihrer verlängerten Ischämie;
- Thrombose tiefer oder oberflächlicher Venen der Extremitäten: Schmerzen im Extremitätenbereich, starke Schwellung, Funktionsstörung;
- Thrombophlebitis: begleitet von starken Schmerzen, Fieber, Schüttelfrost; entlang der Vene wird durch die Rötung der Haut und schmerzhafte Versiegelungen darunter bestimmt.
Im Falle der Lokalisation eines Blutgerinnsels in großen Gefäßen kann festgestellt werden:
- Aortenbogensyndrom: Der Druck auf die oberen Extremitäten ist stark erhöht, der diastolische ("untere") Druck auf die Arme und Beine variiert erheblich, an der Aorta wird während der Auskultation Geräusch festgestellt;
- Vena cava-Syndrom superior: Schwellungen, blaue Farbe, Erweiterung der Vena saphena von Gesicht, Hals, Oberkörper und oberen Extremitäten; Blutungen aus Nase, Speiseröhre, Luftröhre oder Bronchien können festgestellt werden;
- Inferior-Vena-Cava-Syndrom: schwere, diffuse Schmerzen in den unteren Extremitäten, in der Leiste, im Gesäß und in der Bauchhöhle; Schwellung dieser Körperteile; vergrößerte Vena saphena.
Seitens des Knochengewebes können folgende Veränderungen auftreten:
- aseptische Knochennekrose: die Knochennekrose im Bereich der Gelenkfläche des Knochens; häufiger im Femurkopf beobachtet; Manifestiert durch Schmerzsyndrom mit unsicherer Lokalisation, Atrophie der Muskeln neben dem betroffenen Bereich, Bewegungsstörungen im Gelenk;
- Reversible Osteoporose, die nicht mit der Einnahme von Glukokortikoid assoziiert ist: Manifestiert Schmerzen im betroffenen Bereich, wenn keine Faktoren vorliegen, die sie provozieren könnten.
Manifestationen des Antifissofolipid-Syndroms seitens des Sehorgans können umfassen:
- Atrophie des Sehnervs;
- Netzhautblutung;
- Thrombose von Arterien, Arteriolen oder Venen der Retina;
- Exsudation (Freisetzung von entzündlicher Flüssigkeit) durch Verstopfung der Netzhautarteriolen mit einem Thrombus.
Alle diese Zustände manifestieren sich in unterschiedlich starker Sehbehinderung, die reversibel oder irreversibel ist.
Seitens der Niere können Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms die folgenden sein:
- Niereninfarkt: Begleitet von starken Rückenschmerzen, verminderter Diurese, Vorhandensein von Blut im Urin; in einigen Fällen ist es asymptomatisch oder mit minimalen klinischen Manifestationen;
- Nierenarterien-Thrombose: Plötzlich treten starke Schmerzen in der Lendengegend auf, häufig begleitet von Übelkeit, Erbrechen, verminderter Diurese, verzögertem Stuhlgang;
- Nierenthrombotische Mikroangiopathie - die Bildung von Mikrothromben in den Glomeruli - mit der anschließenden Entwicklung eines chronischen Nierenversagens.
Mit der Lokalisation von Blutgerinnseln in den Gefäßen der Nebennieren kann eine akute oder chronische Nebenniereninsuffizienz entstehen sowie Blutungen und Herzinfarkte im Bereich des betroffenen Organs festgestellt werden.
Die Niederlage des Nerventhrombus äußert sich in der Regel unter folgenden Bedingungen:
- ischämischer Schlaganfall: begleitet von Schwäche, Schwindel, Parese oder Lähmung der Skelettmuskulatur;
- Migräne: gekennzeichnet durch intensive paroxysmale Schmerzen in einer Kopfhälfte, begleitet von Übelkeit und Erbrechen;
- ständige qualvolle Kopfschmerzen;
- Psychiatrische Syndrome.
Bei der Niederlage von Blutgerinnseln werden Herzgefäße bestimmt durch:
- Angina Pectoris und Myokardinfarkt (Anfälle von Brustschmerzen, begleitet von Atemnot);
- arterielle Hypertonie.
Bei vaskulärer Leberthrombose sind mögliche Infarkte, Budd-Chiari-Syndrom, knotige regenerative Hyperplasie möglich.
Sehr oft wird beim Antiphospholipid-Syndrom eine verschiedene geburtshilfliche Pathologie festgestellt, die jedoch weiter unten in einem separaten Abschnitt des Artikels erörtert wird.
Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms
1992 wurden klinische und biologische diagnostische Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom vorgeschlagen. Klinische Kriterien umfassen:
- gewohnheitsmäßige Fehlgeburt;
- arterielle Thrombose;
- Venenthrombose;
- Hautläsion - Netzblatt;
- trophische Geschwüre in den Beinen;
- verminderte Thrombozytenzahl im Blut;
- Anzeichen einer hämolytischen Anämie.
Zu den biologischen Kriterien gehört ein erhöhter Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide - IgG oder IgM.
Eine zuverlässige Diagnose des "Antiphospholipid-Syndroms" wird in Betracht gezogen, wenn der Patient zwei oder mehr klinische und biologische Kriterien hat. In anderen Fällen ist diese Diagnose möglich oder nicht bestätigt.
Im Allgemeinen können bei einer Blutuntersuchung die folgenden Änderungen festgestellt werden:
- erhöhte ESR;
- reduzierte Thrombozytenzahl (zwischen 70-120 * 10 9 / l);
- erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen;
- manchmal Anzeichen einer hämolytischen Anämie.
Bei der biochemischen Analyse von Blut wird festgestellt:
- erhöhtes Gammaglobulin;
- bei chronischer Niereninsuffizienz - ein erhöhter Gehalt an Harnstoff und Kreatinin;
- im Falle einer Leberschädigung ein erhöhter Gehalt an AlAT und AsAT, alkalischer Phosphatase, Bilirubin;
- Anstieg der APTT bei der Analyse der Blutgerinnung.
Es können auch spezifische immunologische Blutuntersuchungen durchgeführt werden, bei denen:
- Antikörper gegen Cardiolipin, insbesondere hochkonzentriertes IgG;
- Lupus-Antikoagulans (häufig falsch-positive oder falsch-negative Reaktionen);
- mit hämolytischer Anämie - Antikörper gegen rote Blutkörperchen (positive Coombs-Reaktion);
- falsch positiver Wasserman;
- erhöhte Anzahl von T-Helfern und B-Lymphozyten;
- antinukleärer Faktor oder Antikörper gegen DNA;
- Kryoglobuline;
- positiver Rheumafaktor.
Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms
Bei der Behandlung dieser Krankheit können Medikamente der folgenden Gruppen eingesetzt werden:
- Thrombozytenaggregationshemmer und indirekte Antikoagulanzien: Aspirin, Pentoxifyllin, Warfarin.
- Glukokortikoide (beim Antiphospholipid-Syndrom vor dem Hintergrund des systemischen Lupus erythematodes): Prednisolon; Mögliche Kombination mit Immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Azathioprin.
- Aminochinolinpräparate: Delagil, Plaquenil.
- Selektive nichtsteroidale Antiphlogistika: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
- Bei geburtshilflicher Pathologie: Immunglobulin intravenös.
- Vitamine der Gruppe B.
- Zubereitungen aus mehrfach ungesättigten Fettsäuren (Omakor).
- Antioxidantien (Mexicor).
In Kombination mit einer Antikoagulationstherapie wird in einigen Fällen eine Plasmapherese durchgeführt.
Bisher haben sie keine breite Anwendung gefunden, sind jedoch bei der Behandlung von Arzneimitteln mit Antiphospholipid-Syndrom der folgenden Gruppen vielversprechend:
- monoklonale Antikörper gegen Thrombozyten;
- gerinnungshemmende Peptide;
- Apoptosehemmer;
- systemische Enzymtherapeutika: Wobenzym, Flogenzym;
- Zytokine: hauptsächlich Interleukin-3.
Zur Vorbeugung einer wiederkehrenden Thrombose mit indirekten Antikoagulantien (Warfarin).
Bei der sekundären Natur des Antiphospholipid-Syndroms erfolgt die Behandlung vor dem Hintergrund einer adäquaten Therapie der Grunderkrankung.
Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft
Bei 40% der Frauen mit wiederholten Todesfällen ist die Ursache genau das Antiphospholipid-Syndrom. Blutgerinnsel verstopfen die Gefäße der Plazenta, wodurch der Fötus unter Nährstoff- und Sauerstoffmangel leidet, seine Entwicklung verlangsamt sich und in 95% der Fälle stirbt er bald. Darüber hinaus kann die Erkrankung der Mutter zu einer Plazentaunterbrechung oder zur Entwicklung eines äußerst gefährlichen Zustands sowohl für den Fötus als auch für die werdende Mutter führen - späte Gestose.
Die klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft sind die gleichen wie außerhalb dieses Zeitraums. Im Idealfall, wenn die Krankheit bei einer Frau vor Beginn der Schwangerschaft festgestellt wurde: In diesem Fall ist die Wahrscheinlichkeit, ein gesundes Baby zu bekommen, bei angemessenen Empfehlungen der Ärzte und der Leistung der Frau groß.
Zuallererst sollte eine Schwangerschaft geplant werden, nachdem die Ergebnisse der Behandlung das Blutbild normalisiert haben.
Um den Zustand der Plazenta und des Blutkreislaufs des Fötus zu kontrollieren, unterzieht sich eine Frau während der Schwangerschaft Untersuchungen wie Ultraschalldopplerometrie. Um Blutgerinnsel in den Gefäßen der Plazenta und im Allgemeinen 3-4 Mal während der Schwangerschaft zu verhindern, wird ihr zusätzlich eine Reihe von Medikamenten verschrieben, die die Stoffwechselprozesse verbessern: Vitamine, Spurenelemente, Antihypoxantien und Antioxidantien.
Wenn das Antiphospholipid-Syndrom nach der Empfängnis diagnostiziert wird, kann der Frau Immunglobulin oder Heparin in kleinen Dosen verabreicht werden.
Vorhersage
Die Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom ist nicht eindeutig und hängt direkt von der Aktualität des Beginns und der Angemessenheit der Therapie sowie von der Disziplin des Patienten ab, ob alle Vorschriften des Arztes eingehalten werden.
Welcher Arzt soll kontaktiert werden?
Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Da die meisten Krankheitsfälle mit der Pathologie einer Schwangerschaft zusammenhängen, ist ein Frauenarzt an der Behandlung beteiligt. Da die Krankheit viele Organe befällt, ist es notwendig, die entsprechenden Spezialisten zu konsultieren - einen Neurologen, Nephrologen, Augenarzt, Dermatologen, Gefäßchirurgen, Phlebologen, Kardiologen.
Vorlesung Hasina M. Yu zum Thema "Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms":
Die Ärztin des Family Source Centers, Veronika Ulanova, spricht über das Antiphospholipid-Syndrom:
Antiphospholipid-Syndrom
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine erworbene Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem Antikörper (Antiphospholipid-Antikörper, aFL) gegen Membranphospholipide seiner eigenen Zellen oder bestimmte Blutproteine produziert. In diesem Fall kommt es zu einer Schädigung des Blutgerinnungssystems, einer Pathologie während der Schwangerschaft und der Geburt, einer Verringerung der Thrombozytenzahl sowie einer Reihe von neurologischen, Haut- und Herz-Kreislauf-Erkrankungen.
Die Krankheit gehört zur thrombophilen Gruppe. Dies bedeutet, dass seine Hauptmanifestation eine wiederkehrende Thrombose verschiedener Gefäße ist.
Informationen über die Rolle spezifischer Autoantikörper bei der Entstehung von Gerinnungsstörungen sowie die charakteristischen Symptome der Erkrankung wurden 1986 vom englischen Rheumatologen G. R. W. Hughes und 1994 auf einem internationalen Symposium in London unter dem Begriff „Syndrome“ vorgestellt Hughes.
Die Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms in der Bevölkerung ist nicht vollständig geklärt: Spezifische Antikörper im Blut gesunder Menschen kommen nach verschiedenen Quellen in 1–14% der Fälle vor (im Durchschnitt in 2–4%), ihre Anzahl steigt mit dem Alter, insbesondere bei chronischen Erkrankungen. Dennoch ist die Häufigkeit des Auftretens der Krankheit bei jungen Menschen (auch bei Kindern und Jugendlichen) signifikant höher als bei älteren Menschen.
Antiphospholipid-Antikörper sind nach modernen Konzepten eine heterogene Gruppe von Immunglobulinen, die mit negativ oder neutral geladenen Phospholipiden verschiedener Strukturen reagieren (z. B. Antikörper gegen Cardiolipin, Antikörper gegen Beta-2-Glycoprotein, Lupus-Antikoagulans).
Es ist zu bemerken, dass Frauen 5-mal häufiger krank sind als Männer, die Spitze liegt im Durchschnittsalter (ca. 35 Jahre).
Synonyme: Hughes-Syndrom, Phospholipid-Syndrom, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Krankheitsursachen sind noch nicht geklärt.
Es wird angemerkt, dass vor dem Hintergrund einiger viraler und bakterieller Infektionen ein vorübergehender Anstieg des Spiegels von Antiphospholipid-Antikörpern auftritt:
- Hepatitis C;
- Infektionen durch Epstein-Barr-Virus, Humanes Immundefizienz-Virus, Cytomegalievirus, Parvovirus B19, Adenovirus, Herpes-Zoster-Viren, Masern, Röteln, Influenza;
- Lepra;
- Tuberkulose und Krankheiten, die durch andere Mykobakterien verursacht werden;
- Salmonellen;
- Staphylokokken- und Streptokokkeninfektionen;
- Ku-Fieber; usw.
Es ist bekannt, dass bei Patienten mit dem Antiphospholipid-Syndrom die Inzidenz verschiedener Autoimmunerkrankungen über dem Durchschnitt der Bevölkerung liegt. Aufgrund dieser Tatsache schlagen einige Forscher eine genetische Veranlagung für die Krankheit vor. Als Beweis hierfür werden Statistiken vorgelegt, wonach 33% der Angehörigen von Patienten mit APS Träger von Antiphospholipid-Antikörpern waren.
Die am häufigsten vorkommenden europäischen und amerikanischen Populationen erwähnen genetische Drei-Punkte-Mutationen, die mit der Entstehung der Krankheit zusammenhängen können: Leiden-Mutation (Gerinnungsfaktor-V-Mutation), Prothrombin-Gen-G20210A-Mutation und 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase-C677T-Gendefekt.
Formen der Krankheit
Folgende Subtypen des Antiphospholipid-Syndroms werden unterschieden:
- Antiphospholipid-Syndrom (entwickelt sich vor dem Hintergrund einer Krankheit, häufiger - Autoimmun, identifiziert im Jahr 1985);
- primäres Antiphospholipid-Syndrom (1988 beschrieben);
- katastrophal (KAFS, 1992 beschrieben);
- seronegativ (SNAFS, 2000 in eine eigene Gruppe getrennt);
- wahrscheinliches APS oder Preantiphospholipid-Syndrom (beschrieben in 2005).
Im Jahr 2007 wurden neue Sorten des Syndroms identifiziert:
- mikroangiopathisch;
- wiederkehrende katastrophale;
- überqueren.
In Verbindung mit anderen pathologischen Zuständen wird das Antiphospholipid-Syndrom wie folgt klassifiziert:
- primär (es ist eine eigenständige Krankheit, die nicht mit anderen Pathologien assoziiert ist);
- sekundär (entwickelt sich vor dem Hintergrund des gleichzeitigen systemischen Lupus erythematodes oder anderer Autoimmunerkrankungen, Lupus-ähnlichen Syndroms, Infektionen, malignen Neubildungen, Vaskulitis, medikamentöser Therapie).
Symptome
Das klinische Bild, das mit der Zirkulation von Antiphospholipid-Antikörpern im systemischen Kreislauf verbunden ist, variiert von asymptomatischem Transport von Antikörpern bis zu lebensbedrohlichen Manifestationen. Tatsächlich kann jedes Organ am Krankheitsbild des Antiphospholipid-Syndroms beteiligt sein.
Die Hauptmanifestationen des Antiphospholipid-Syndroms sind rezidivierende Thrombosen verschiedener Gefäße.
Antikörper können die Regulationsprozesse des Gerinnungssystems nachteilig beeinflussen und zu pathologischen Veränderungen führen. Die Wirkung von AFL auf die Hauptstadien der fetalen Entwicklung wurde ebenfalls festgestellt: Schwierigkeit, ein befruchtetes Ei in die Gebärmutter zu implantieren (zu fixieren), Beeinträchtigung des plazentaren Blutflusses und Entwicklung einer plazentaren Insuffizienz.
Die Hauptbedingungen, deren Auftreten auf das Vorhandensein eines Antiphospholipid-Syndroms hindeuten kann:
- rezidivierende Thrombosen (insbesondere tiefe Venen der unteren Extremitäten und Arterien des Gehirns, des Herzens);
- wiederholte Lungenembolie;
- vorübergehende ischämische Störungen der Hirndurchblutung;
- Schlaganfall;
- Episindrom;
- choreiforme Hyperkinese;
- multiple Neuritis;
- Migräne;
- transversale Myelitis;
- neurosensorischer Hörverlust;
- vorübergehender Sehverlust;
- Parästhesie (Taubheit, Krabbeln);
- Muskelschwäche;
- Schwindel, Kopfschmerzen (bis zu unerträglich);
- Verstöße gegen die intellektuelle Sphäre;
- Myokardinfarkt;
- Schädigung des Herzklappenapparates;
- chronische ischämische Kardiomyopathie;
- intrakardiale Thrombose;
- arterielle und pulmonale Hypertonie;
- Herzinfarkte der Leber, Milz, des Darms oder der Gallenblase;
- Pankreatitis;
- Aszites;
- Niereninfarkt;
- akutes Nierenversagen;
- Proteinurie, Hämaturie;
- nephrotisches Syndrom;
- Hautläsion (vermaschtes Leben - tritt bei mehr als 20% der Patienten auf, postthrombophlebitische Geschwüre, Gangrän der Finger und Zehen, multiple Blutungen unterschiedlicher Intensität, Purpurzehen-Syndrom);
- Geburtspathologie, Häufigkeit des Auftretens - 80% (Verlust des Fetus, häufiger im zweiten und dritten Trimester, späte Präeklampsie, Präeklampsie und Eklampsie, intrauterine Wachstumsverzögerung, Frühgeburt);
- Thrombozytopenie von 50 bis 100 × 10 9 / l.
Diagnose
Aufgrund der Vielzahl unterschiedlicher Symptome, die eine Krankheit manifestieren können, ist die Diagnose oft schwierig.
Um die Genauigkeit der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms im Jahr 1999 zu verbessern, wurden Einstufungskriterien formuliert, nach denen die Diagnose als bestätigt angesehen wird, wenn eine Kombination aus (mindestens) einem klinischen und einem Laborzeichen vorliegt.
Es ist zu bemerken, dass Frauen 5-mal häufiger an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden als Männer. Der Höhepunkt liegt im Durchschnittsalter (ca. 35 Jahre).
Klinische Kriterien (basierend auf Anamnese) sind Gefäßthrombose (eine oder mehrere Episoden einer Gefäßthrombose eines beliebigen Kalibers in einem beliebigen Gewebe oder Organ, und die Thrombose muss instrumentell oder morphologisch bestätigt werden) und die Pathologie der Schwangerschaft (eine dieser Optionen oder eine Kombination davon):
- ein oder mehrere Fälle des intrauterinen Todes eines normalen Fötus nach der 10. Schwangerschaftswoche;
- ein oder mehrere Fälle einer Frühgeburt eines normalen Fetus vor der 34. Schwangerschaftswoche aufgrund einer schweren Präeklampsie oder Eklampsie oder einer schweren Plazenta-Insuffizienz;
- drei oder mehr aufeinanderfolgende Fälle von spontanem Abbruch einer normalen Schwangerschaft (ohne anatomische Defekte, hormonelle Störungen und chromosomale Pathologie eines Elternteils) vor der 10. Schwangerschaftswoche.
- Antikörper gegen den Cardiolipin-IgG- oder IgM-Isotyp, die in mittleren oder hohen Konzentrationen mindestens zweimal, mindestens jedoch 12 Wochen später durch einen standardisierten enzymgebundenen Immunosorbens-Assay (ELISA) im Serum nachgewiesen wurden;
- Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1-IgG- und (oder) IgM-Isotyp, die in mittleren oder hohen Konzentrationen mindestens 2-mal mindestens 12 Wochen später durch das standardisierte Verfahren (ELISA) im Serum nachgewiesen werden;
- Plasma-Lupus-Antikoagulans in zwei oder mehr Studien im Abstand von mindestens 12 Wochen, bestimmt nach internationalen Empfehlungen.
Das Antiphospholipid-Syndrom gilt als bestätigt, wenn es ein klinisches und ein Laborkriterium gibt. Die Krankheit ist ausgeschlossen, wenn weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 Jahre Antiphospholipid-Antikörper ohne klinische Manifestationen oder klinische Manifestationen ohne AFL nachgewiesen werden.
Behandlung
Es gibt keine allgemein anerkannten internationalen Standards für die Behandlung einer Krankheit. Medikamente mit immunsuppressiver Wirkung zeigten keine ausreichende Wirksamkeit.
Die Pharmakotherapie des Antiphospholipid-Syndroms zielt hauptsächlich auf die Vorbeugung von Thrombosen ab.
- indirekte Antikoagulantien;
- Thrombozytenaggregationshemmer;
- lipidsenkende Medikamente;
- Aminochinolinpräparate;
- blutdrucksenkende Mittel (falls erforderlich).
Mögliche Komplikationen und Konsequenzen
Die Hauptgefahr für Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom sind thrombotische Komplikationen, die unvorhersehbar Organe betreffen und zu akuten Störungen des Organblutflusses führen.
Bei Frauen im gebärfähigen Alter sind darüber hinaus folgende Komplikationen zu verzeichnen:
- Fehlgeburt;
- Verzögerung des intrauterinen Wachstums als Folge einer gestörten plazentaren Durchblutung und einer chronischen Hypoxie;
- Plazentaunterbrechung;
- Präeklampsie, Präeklampsie, Eklampsie.
Vorhersage
Die Thrombose arterieller Gefäße, eine hohe Inzidenz thrombotischer Komplikationen und Thrombozytopenien gelten als prognostisch ungünstige Faktoren für die Mortalität bei APS und aufgrund von Labormarkern als Vorliegen von Lupus-Antikoagulans. Der Krankheitsverlauf, die Schwere und die Prävalenz thrombotischer Komplikationen sind unvorhersehbar.
Prävention
Es ist nicht möglich, die Entwicklung der Krankheit auf dem gegenwärtigen Stand der medizinischen Entwicklung zu verhindern. Regelmäßige Nachuntersuchungen ermöglichen es jedoch, das Risiko thrombotischer Komplikationen abzuschätzen, diese häufig zu verhindern und Begleiterkrankungen rechtzeitig zu erkennen.
Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom und Schwangerschaft
Das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung. Autoimmunerkrankungen treten auf, wenn das körpereigene Immunsystem Antikörper bildet, die Gewebe oder Zellen angreifen und schädigen.
Antikörper sind eine Art Protein. Sie helfen normalerweise, den Körper vor Infektionen zu schützen. Bei APS produziert der Körper jedoch Antikörper, die fälschlicherweise Phospholipide (eine Art Fett) angreifen.
Phospholipide kommen in allen lebenden Zellen und Zellmembranen vor, einschließlich Blutzellen und der Auskleidung von Blutgefäßen.
Wenn Antikörper Phospholipide angreifen, werden die Zellen geschädigt. Dieser Schaden verursacht die Bildung von Blutgerinnseln in den Arterien und Venen des Körpers. (Gefäße, die Blut zum Herzen führen, Organe).
Andere Namen
- Anticardiolipin-Antikörper-Syndrom oder CL-Syndrom
- Antiphospholipid-Syndrom
- aPL-Syndrom
- Hughes-Syndrom
- Lupus-Antikoagulans-Syndrom
Gründe
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) tritt auf, wenn das körpereigene Immunsystem Antikörper (Proteine) bildet, die Phospholipide angreifen.
Phospholipide sind eine Art von Fett, das in allen lebenden Zellen und Zellmembranen vorkommt, einschließlich Blutzellen und der Auskleidung von Blutgefäßen. Was das Immunsystem veranlasst, Antikörper gegen Phospholipide zu bilden, ist unbekannt.
APS verursacht unerwünschte Blutgerinnsel in den Arterien und Venen. Die Blutgerinnung ist normalerweise ein normaler körperlicher Vorgang. Es hilft, kleine Schnitte oder Brüche in den Wänden der Blutgefäße zu versiegeln. Es macht es schwierig, zu viel Blut zu verlieren. Beim Antiphospholipid-Syndrom blockiert die Blutgerinnung den Blutfluss und schädigt die Organe.
Forscher wissen nicht, warum APS-Antikörper Blutgerinnsel verursachen. Einige Menschen glauben, dass sie die innere Auskleidung von Blutgefäßen beschädigen oder beeinflussen, was zur Bildung von Blutgerinnseln führt. Andere glauben, dass das Immunsystem als Reaktion auf Blutgerinnsel, die die Blutgefäße schädigen, Antikörper produziert.
Risikofaktoren
Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) kann Menschen jeden Alters betreffen. Die Störung ist häufiger bei Frauen als bei Männern.
APS ist häufiger bei Menschen mit anderen Autoimmun- oder rheumatischen Erkrankungen wie Lupus. ("Rheuma" bezieht sich auf Erkrankungen der Gelenke, Knochen oder Muskeln).
Etwa 10 Prozent aller Lupuskranken leiden an ASF. Etwa die Hälfte aller Menschen, die an APS leiden, haben auch eine andere Autoimmunerkrankung oder rheumatische Erkrankung.
Einige Menschen mit APS-Antikörpern zeigen niemals Anzeichen oder Symptome der Störung. Das bloße Vorhandensein von APS-Antikörpern bedeutet nicht, dass ein Antiphospholipid-Syndrom vorliegt. Um eine Krankheit zu diagnostizieren, muss es Antikörper und eine Vorgeschichte von Gesundheitsproblemen geben, Krankheiten, die mit der Störung verbunden sind.
Menschen mit APS-Antikörpern, die keine Anzeichen oder Symptome aufweisen, laufen Gefahr, an der Krankheit zu erkranken.
Andere Gesundheitsprobleme als Autoimmunerkrankungen, die Blutgerinnsel bilden können:
- Lange Bettruhe
- Schwangerschaft, postpartale Periode
- Antibabypillen, Hormontherapie
- Krebs, Nierenerkrankung
Anzeichen, Symptome und Komplikationen
Die Anzeichen und Symptome des Antiphospholipid-Antikörper-Syndroms (APS) sind mit einer abnormalen Blutgerinnung verbunden. Das Ergebnis hängt von der Größe des Bündels und der Position ab.
Blutgerinnsel dringen in Arterien, Venen, Gehirn, Herz, Nieren, Lungen und Gliedmaßen ein. Sie reduzieren oder blockieren den Blutfluss. Es schädigt die Organe des Körpers und kann zum Tod führen.
Katastrophales APS ist eine seltene Komplikation und tritt in etwa 1% der Fälle auf. Es verursacht eine akute Bildung von Mikrothrombose, die einen Herzinfarkt mehrerer Organe verursacht.
Der genaue Mechanismus ist nicht bekannt, wird jedoch in 20% der Fälle durch größere Operationen, Verletzungen oder Infektionen verursacht. Das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom weist eine Sterblichkeitsrate von 50% auf.
Wichtigste Anzeichen und Symptome
Die wichtigsten Anzeichen und Symptome von Blutgerinnseln sind:
- Brustschmerzen, Kurzatmigkeit
- Schmerzen, Rötung, Wärme und Schwellung der Gliedmaßen
- Anhaltende Kopfschmerzen
- Sprachänderungen
- Beschwerden an der Oberseite des Körpers, Armen, Rücken, Nacken, Kiefer
- Übelkeit (Bauchschmerzen)
Die Bildung von Blutgerinnseln führt zu Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenschaden, tiefer Venenthrombose, Lungenembolie.
Schwangere mit AFS pflegen und gebären erfolgreich. Sie haben jedoch ein erhöhtes Risiko für Fehlgeburten, Totgeburten und andere mit der Schwangerschaft verbundene Probleme, wie Präeklampsie.
Einige Menschen mit APS entwickeln eine Thrombozytopenie. Eine Krankheit, bei der das Blut eine geringere Anzahl von Zellfragmenten aufweist, sogenannte Thrombozyten.
Die wichtigsten Anzeichen und Symptome einer Thrombozytopenie rufen mäßige bis schwere Blutungen hervor. Blutungen können im Körper (innere Blutungen) oder unter der Haut (äußere Blutungen) auftreten.
Andere Anzeichen
Andere Anzeichen und Symptome von APS sind chronische (anhaltende) Kopfschmerzen, Gedächtnisverlust und Herzklappenprobleme. Einige Menschen mit ASF bekommen einen roten Spitzenausschlag an Handgelenken und Knien.
Diagnose
Der Arzt diagnostiziert das Antiphospholipid-Syndrom anhand der Krankheitsgeschichte und der Ergebnisse von Blutuntersuchungen.
Die Spezialisten
Ein Hämatologe kümmert sich um Menschen mit APS. Dies ist ein Arzt, der auf die Diagnose und Behandlung von Blutkrankheiten spezialisiert ist.
Möglicherweise haben Sie eine andere Autoimmunerkrankung wie Lupus. In diesem Fall wird der auf diese Störung spezialisierte Arzt eine Behandlung durchführen.
Viele Autoimmunerkrankungen, die im Zusammenhang mit dem APS-Syndrom auftreten, betreffen Gelenke, Knochen und Muskeln. Rheumatologen behandeln diese Arten von Störungen.
Krankheitsgeschichte
Einige Menschen haben APS-Antikörper, aber es gibt keine Anzeichen oder Symptome der Störung. Das Vorhandensein von Antikörpern bedeutet nicht, dass eine Krankheit vorliegt. Es sollte eine Vorgeschichte von Krankheiten geben, die mit der Störung verbunden sind.
Das APS-Syndrom führt zu vielen gesundheitlichen Problemen, einschließlich Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenschaden, tiefer Venenthrombose und Lungenembolie.
Es verursacht schwangerschaftsbedingte Probleme wie multiple Fehlgeburten, Fehlgeburten am Ende der Schwangerschaft oder Frühgeburten aufgrund von Eklampsie. (Die Eklampsie ist nach der Präeklampsie eine schwere Erkrankung, die von Krämpfen bei schwangeren Frauen begleitet wird.)
Blutuntersuchungen
Blutuntersuchungen werden verwendet, um die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms zu bestätigen. Diese Tests testen Blut auf einen der drei Antikörper: Anticardiolipin, Beta-2-Glykoprotein I (β2GPI), Lupus-Antikoagulans.
Eine kleine Blutprobe wird zum Testen entnommen. Es wird oft mit einer Nadel aus den Venen des Arms gewonnen. Das Verfahren ist in der Regel schnell und einfach, kann jedoch kurzfristig zu Beschwerden und kleinen Blutergüssen führen.
Möglicherweise benötigen Sie eine zweite Blutuntersuchung, um positive Ergebnisse zu bestätigen. Dies liegt an der Tatsache, dass ein positiver Test das Ergebnis einer kurzfristigen Infektion sein kann. Eine zweite Blutuntersuchung wird oft 12 Wochen oder länger nach der ersten durchgeführt.
Behandlung
Das Antiphospholipid-Syndrom hat keine spezifische Behandlung. Medikamente verringern jedoch das Risiko von Komplikationen. Ziel ist es, die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern.
Möglicherweise leiden Sie gleichzeitig an einer Autoimmunerkrankung wie Lupus. In diesem Fall ist es wichtig, diesen Zustand zu überwachen, um zusätzliche Probleme zu vermeiden.
Medikamente
Antikoagulanzien oder Blutverdünner werden verwendet, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern. Sie verhindern, dass bestehende Gerinnsel zunehmen. Die Medikamente werden in Form von Tabletten, Injektionen unter die Haut oder intravenös eingenommen.
Warfarin und Heparin sind zwei Blutverdünner, die zur Behandlung des Afs-Syndroms eingesetzt werden. Warfarin wird in Pillenform (Marke Coumadin® von Warfarin) verabreicht. Heparin wird durch Injektion verabreicht. Es gibt verschiedene Arten von Heparin. Der Arzt kann gleichzeitig Heparin und Warfarin verschreiben. Heparin wirkt schnell. Warfarin beginnt nach 2 - 3 Tagen zu wirken. Sobald Warfarin zu wirken beginnt, muss Heparin nicht mehr eingenommen werden.
Aspirin verdünnt auch das Blut und beugt Blutgerinnseln vor. Manchmal wird Aspirin zusammen mit Warfarin angewendet. In vielen Fällen wird Aspirin separat verwendet.
Blutverdünner verhindern das Syndrom nicht. Sie reduzieren einfach das Risiko einer weiteren Gerinnung. Langzeitbehandlung mit Medikamenten.
Nebenwirkungen
Die häufigste Nebenwirkung von Blutverdünnern ist Blutung. Tritt auf, wenn das Medikament zu viel Blut abfließt. Diese Nebenwirkung ist lebensgefährlich.
Manchmal ist die Blutung innerlich (im Körper). Personen, die mit Blutverdünnern behandelt wurden, benötigen in der Regel regelmäßige Tests (PT und PTT), um festzustellen, wie gut die Blutgerinnsel sind.
Diese Tests zeigen auch, ob Sie die richtige Menge an Medikamenten einnehmen. Der Arzt wird überprüfen, ob Sie genügend Medikamente einnehmen, um Blutgerinnsel zu verhindern, aber nicht genug, um Blutungen zu verursachen.
Behandlung während der Schwangerschaft
Schwangere mit Antiphospholipid-Syndrom können erfolgreich ein Baby bekommen. Bei richtiger Behandlung bringen Frauen rechtzeitig Kinder zur Welt.
Schwangere werden normalerweise mit Heparin oder Heparin und niedrig dosiertem Aspirin behandelt. Warfarin wird während der Schwangerschaft nicht zur Behandlung angewendet, da es den Fötus schädigen kann.
Säuglinge, deren Mütter ein APS-Syndrom haben, haben ein höheres Risiko, das Wachstum im Mutterleib zu verlangsamen. Wenn Sie schwanger sind und an dieser Krankheit leiden, benötigen Sie möglicherweise zusätzlichen Ultraschall (Sonogramm), um das Wachstum des Kindes zu überprüfen. Der Ultraschalltest verwendet Schallwellen, um einen wachsenden Fötus zu untersuchen.
Behandlung anderer Komplikationen
Wenn Sie andere gesundheitliche Probleme haben, wie z. B. Herzerkrankungen oder Diabetes, wenden Sie sich an Ihren Arzt, um diese zu behandeln.
Die spezifische Behandlung hängt von den klinischen Manifestationen ab, wie in Tabelle 1 beschrieben.
Allen Frauen mit Antiphospholipid-Antikörpern sollte unmittelbar nach der Geburt eine Thromboprophylaxe verschrieben werden (wobei das Thromboserisiko am höchsten ist).
Prävention
Das Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom wird nicht behandelt. Es können jedoch Maßnahmen ergriffen werden, um die Störung zu bekämpfen und Komplikationen vorzubeugen. Nehmen Sie alle von Ihrem Arzt verschriebenen Medikamente ein.
Vorbereitungen
Möglicherweise müssen Sie Antikoagulanzien oder „Blutverdünner“ einnehmen, um Blutgerinnsel oder deren Anstieg zu verhindern. Sie müssen das Arzneimittel wie vom Arzt verschrieben einnehmen.
Erzählen Sie ihm von allen anderen Medikamenten, die Sie einnehmen, einschließlich Nahrungsergänzungsmitteln und Heilkräutern. Einige Arzneimittel, einschließlich rezeptfreies Ibuprofen oder Aspirin, können Blut ablassen. Wegen der Blutungsgefahr kann der Arzt die Einnahme von zwei Arzneimitteln untersagen.
Frauen mit APS sollten keine hormonellen Verhütungsmittel einnehmen, die Östrogen enthalten. Östrogen erhöht das Risiko von Blutgerinnseln. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über andere Möglichkeiten.
Aktuelle medizinische Hilfe
Wenn Sie an einem Syndrom leiden, ist es wichtig, regelmäßig eine ärztliche Untersuchung und Blutuntersuchungen durchzuführen. Diese Tests helfen zu verfolgen, wie gut die Blutgerinnsel sind.
Medikamente zur Behandlung erhöhen das Blutungsrisiko. Blutungen können im Körper (innere Blutungen), unter der Haut oder auf der Hautoberfläche (äußere Blutungen) auftreten. Es ist wichtig, die Warnzeichen zu kennen, um schneller Hilfe zu erhalten. Sie umfassen:
- Unerklärliche Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Nase
- Erhöhter Menstruationszyklus
- Helles rotes Erbrechen oder Erbrechen ähnlich Kaffeesatz
- Hellrotes Blut im Stuhl oder schwarzer, harziger Stuhl
- Bauchschmerzen oder starke Kopfschmerzen
- Plötzliches Sehen ändert sich
- Plötzlicher Verlust der Bewegung der Gliedmaßen
- Gedächtnisverlust oder Trübung des Bewusstseins
Mehrfache Blutungen nach einem Sturz, einer Verletzung oder leichten Blutergüssen können darauf hinweisen, dass das Blut zu dünn ist. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über diese Warnzeichen und wann Sie eine Notfallbehandlung in Anspruch nehmen müssen.
Lebensstil ändert sich
Änderungen im Lebensstil ermöglichen es Ihnen, gesund zu bleiben. Einige Nahrungsmittel oder Getränke verstärken oder verringern die Wirkung von Warfarin.
Fragen Sie den Arzt, wie viel Alkohol sicher getrunken werden kann, wenn Sie Arzneimittel einnehmen. Wenn Sie rauchen, informieren Sie sich über die Programme und Produkte, mit denen Sie die Sucht loswerden können. Rauchen schädigt die Blutgefäße und erhöht das Risiko, viele Krankheiten zu entwickeln.
Einige Arzneimittel erhöhen das Blutungsrisiko. Vermeiden Sie Aktivitäten, bei denen ein hohes Verletzungsrisiko besteht, z. B. einige Sportarten.
Andere Probleme
Schwangerschaft
Das APS-Syndrom erhöht das Risiko schwangerschaftsbedingter Probleme. Sprechen Sie mit Ihrem Frauenarzt darüber, wie Sie mit Symptomen umgehen können, wenn Sie schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen. Bei richtiger Behandlung werden Babys zu einer normalen Zeit geboren.
Chirurgie
Wenn eine Operation erforderlich ist, passt der Arzt die Medikation vor und nach der Operation an, um gefährliche Blutungen zu vermeiden.