ALS-Krankheit: Was ist es, Symptome und wie zu behandeln

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine sich schnell entwickelnde Störung des Motoneurons, die die Funktion der Motoneuronen im Rückenmark und im Gehirn allmählich stoppt. Wenn Neuronen sterben, verlieren die Patienten ihre Fähigkeit, sich zu halten, sich zu bewegen, zu sprechen und zu atmen.

ALS wird für Patienten und ihre Angehörigen zu einer schwierigen Herausforderung. Angehörige, die sich um die Kranken kümmern, haben keine Erfahrung mit Pflege, was zu ihrer Impotenz führt. Patienten mit ALS müssen täglich mit schwierigen Hindernissen fertig werden, die durch die Unterstützung verschiedener Spezialisten und enger Menschen überwunden werden können. Die Krankheit wird ständig von Ärzten untersucht, da es keine registrierten Medikamente gibt, um sie zu bekämpfen.

Ursachen der Krankheit

Gegenwärtig ist die vernünftigste Version des Auftretens der Krankheit die Theorie des Einflusses äußerer Infektionsfaktoren auf prädisponierte Menschen. Die Ursache des neuronalen Todes bei einigen Formen von ALS sind Radikaloxidationsprodukte und Exotoxizität.

Die genaue Ursache für das Auftreten von Krankheitszeichen ist noch nicht geklärt. Unter den Formen der BAS unterscheidet man sporadisch und familiär. Eine Familienform ist möglich, wenn die Ahnentafel des Patienten nicht nur Patienten mit ALS, sondern auch mit Parkinson, Demenz und Selbstmordtendenzen umfasste. Gentests werden durchgeführt, um die Veranlagung zu bestätigen. Eine solche Studie liefert jedoch nicht immer das gewünschte Ergebnis.

Wer ist von der Krankheit betroffen?

Krankheitskranke Personen über 40 Jahre. In einem früheren Alter ist die Krankheit sehr selten. Unter den Patienten mit ALS gibt es signifikant mehr Männer als Frauen.

In der Welt wird jedes Jahr eine ähnliche Krankheit bei zwei von 100 Tausend Menschen diagnostiziert. Einerseits ist der Prozentsatz der Patienten mit ALS-Krankheit gering, aber diese Menschen und ihre Familien brauchen Hilfe und Unterstützung.

Symptome der Krankheit

ALS ist gekennzeichnet durch Läsionen eines Teils des Rückenmarks und Funktionsstörungen der Hüftorgane. Mit dem Ausbruch der Krankheit treten Muskelatrophien der Extremitäten auf, die zu einer Abnahme des Muskeltonus führen.

Die ersten Symptome der Krankheit sind kaum wahrnehmbar, so dass Patienten sie möglicherweise für eine lange Zeit nicht wertschätzen. Bevor die richtige Diagnose gestellt wird, dauert es in der Regel etwa eineinhalb Jahre. Seit dem Ausbruch der Krankheit erfüllen gesunde Neuronen die Funktionen von geschädigten, so dass der Zustand des Patienten für einige Zeit unverändert bleibt.

Nachdem gesunde Neuronen nicht mehr mit dem Problem fertig werden, kommt es zu einer starken Verschlechterung des menschlichen Wohlbefindens. Mit der Entwicklung der Krankheit beginnen die Sprach- und Motorikfunktionen an erster Stelle zu leiden. Gleichzeitig beeinträchtigt die Krankheit nicht den Intellekt eines Menschen, seine Sinnesorgane, Harn- und Darmfunktionen, Herzfunktionen und die Arbeit der Augenmuskeln. In den späteren Stadien der UAS sind Anzeichen einer peripheren Lähmung vorhanden.

Laut Statistik kann die Lebenserwartung des Patienten nach dem Erkennen der ersten Anzeichen bei ihm ohne Maßnahmen zur Bekämpfung der Krankheit zwischen 1,5 und 5 Jahre liegen. Durch die Kombination von Therapie und angemessener Patientenversorgung schaffen es Menschen mit ALS, viel länger zu leben. Die Entwicklung der Krankheit stoppt in einigen Fällen aus unbekannten Gründen. Solche Patienten werden häufig zu Untersuchungsobjekten für Forscher und Ärzte. Nachdem Sie den Grund für das Stoppen der Krankheitsentwicklung erfahren haben, können Sie den Schlüssel zur Behandlung von ALS erhalten.

Behandlung und Prävention von ALS

Eine wirksame Behandlung einer komplexen Krankheit ist aufgrund der unvollständigen Untersuchung der Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit noch nicht entwickelt worden. Grundlage ist die symptomatische Therapie. Patienten zeigen häufig Anzeichen von Depressionen, die durch Tranquilizer oder Antidepressiva hervorgerufen wurden. Bei Schmerzen mit Muskelkontraktionen verschriebene Muskelrelaxantien.

Gelenkschmerzen werden durch nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente gelindert. In schwierigen Situationen im Spätstadium ist der Einsatz von Opiaten möglich.

Spezifische Krankheitsvorbeugung wurde nicht entwickelt. Sie können nur bestimmte Empfehlungen auswählen, nach denen es möglich sein wird, den Körper einer kranken Person zu stärken und Verletzungen des Nervensystems zu verhindern:

1. Raucherentwöhnung.
2. Ablehnung der Verwendung von starkem Alkohol in großen Dosen.
3. Ausgewogene richtige Ernährung mit der Verwendung von Vitaminen der Gruppe B.
4. Vermeidung von Unterkühlung.
5. Prävention von Erkältungen und anderen Virusinfektionen.
6. Rechtzeitige Korrektur von Komplikationen des Immunsystems.

Eine anreichernde Therapie hilft in einigen Fällen dabei, das Fortschreiten des Krankheitsprozesses zu verringern. Gleichzeitig tragen Zubereitungen aus Liponsäure, Lecithin und Vitaminen der Gruppe B dazu bei, die Leitfähigkeit entlang der peripheren Nerven zu verbessern und den Stoffwechsel des Muskelgewebes positiv zu beeinflussen.

Von großer Bedeutung bei der Behandlung von ALS sind physikalische Therapieklassen. Die Intensität der sportlichen Betätigung hängt vom Grad der Störung eines Patienten ab. Regelmäßige Atemübungen und mäßige Bewegung verhindern die Entwicklung von Erkrankungen der Atemwege.

Was ist die ALS-Krankheit, welche Symptome treten auf und wie wird sie behandelt?

Unter den neurologischen Erkrankungen gibt es solche, die erfolgreich behandelt werden können. Es gibt aber auch solche, die nur suspendiert werden können - sie gehören zur degenerativ-dystrophischen Gruppe. Eine dieser Krankheiten ist ALS - Amyotrophe Lateralsklerose. Lesen Sie hier mehr über andere neurologische Erkrankungen.

Was ist das Wesen der Pathologie?

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose kommt es zu einem allmählichen Absterben der Nervenzellen in den lateralen Hörnern des Rückenmarks, die für die Motorik verantwortlich sind.

Gleichzeitig entwickeln sich verschiedene motorische Störungen. Die Krankheit schreitet allmählich voran und führt schließlich zum Tod aufgrund einer Schädigung der Atemmuskulatur.

Wer ist krank

Amyotrophe Lateralsklerose kann in jedem Alter auftreten - von Jugendlichen bis zu älteren Menschen. In zehn Prozent der Fälle handelt es sich um eine familiäre Form der Krankheit. Die übrigen Fälle sind sporadisch.

Klassifizierung

Es gibt verschiedene Formen von ALS, abhängig vom ersten betroffenen Abschnitt des Rückenmarks:

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Gründe

Es gibt keinen einzigen Grund für die Entstehung der Amyotrophen Lateralsklerose - sie resultiert aus einer Kombination mehrerer Faktoren.

Ursächliche Faktoren können vom Organismus selbst und von der äußeren Umgebung ausgehen:

• Genetische Störungen - 18 Gene, die für die Entwicklung von ALS verantwortlich sind, wurden gefunden;
• Neurotrope Viren und Prionen;
• Schlechte Ökologie;
• Übermäßiger Stress.

Klinisches Bild

Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose variieren je nach Ausmaß der Läsion:

1. Bei einer Pathologie des Hals- und Brustmarks werden die ersten Symptome die Entwicklung einer schlaffen Paralyse der oberen Extremitäten sein. In diesem Fall werden alle Reflexe verstärkt. Dann gibt es Anzeichen einer starken Lähmung der unteren Extremitäten, und alle Reflexe nehmen ebenfalls zu.
2. Es gibt pathologische Anzeichen einer Schädigung des Pyramidentrakts. Allmählich Muskelatrophie entwickeln. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zu einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur - infolgedessen entsteht ein akutes Atemversagen.
3. Beginnt die Erkrankung mit einer Läsion der Lendenwirbelsäule und der Querschnitte, entwickelt sich zunächst eine schlaffe Lähmung der unteren Extremitäten und erhöhte Reflexe. Pathologische Pyramidensymptome schließen sich an.
4. Dann bildete sich eine intensive Lähmung der oberen Extremitäten mit Hyperreflexie. Die Lähmung der oberen Extremitäten erreicht ihr Maximum später als die Lähmung der unteren. In beiden Fällen ist das letzte Stadium Anzeichen einer Bulbareninsuffizienz.

Bulbare Form wird unterschieden - bei der die Krankheit mit folgenden Symptomen beginnt:

• Sprachbehinderung;
• Die Stimme wird nasal;
• Es entsteht eine Atrophie der Zungenmuskulatur, wodurch der Schluckvorgang gestört wird;
• Danach tritt eine Parese des weichen Gaumens auf, die Reflexe nehmen zu, es treten Anzeichen eines oralen Automatismus auf;
• Allmählich erfasst eine Lähmung die oberen und dann die unteren Gliedmaßen.
• Gleichzeitig gibt es verstärkte Reflexe, pyramidenförmige Zeichen;
• Diese Form der Krankheit geht mit einer starken Abnahme des Körpergewichts aufgrund von Schwierigkeiten beim Essen einher;
• Im letzten Stadium entwickelt sich ein Atemversagen.

Die ungünstigste Option für die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose ist eine primär generalisierte Form:

• Entwickeln Sie sofort eine Lähmung aller Gliedmaßen;
• Die Sehnenreflexe sind geschwächt;
• Das Bulbar-Syndrom mit Sprach- und Schluckstörungen tritt fast sofort auf;
• Der Patient verliert schnell Körpergewicht;
• Atemversagen entwickelt sich schnell.

Diagnose

Was wird bei der Diagnose berücksichtigt:

• Das Vorhandensein eines peripheren Motoneurons, bestätigt durch klinische Daten und instrumentelle Forschungsmethoden;
• Das Vorhandensein des betroffenen zentralen Motoneurons, bestätigt durch klinische Daten;
• Die fortschreitende Ausbreitung dieser Läsionen in allen Teilen des Rückenmarks;
• Der Ausschluss aller anderen Krankheiten, die solche Symptome verursachen können.

Wie kann die Niederlage des peripheren Motoneurons klinisch festgestellt werden?

Gleichzeitig entwickeln sich Paresen und Muskelschwund derjenigen Körperteile, die von den betroffenen Neuronen innerviert werden:

• Niederlage auf der Ebene des Hirnstamms - die gesamte Muskulatur des Gesichts, des weichen Gaumens, der Zunge, des Rachens und des Kehlkopfs leidet;
• Bei Läsionen im zervikalen Bereich sind die Muskeln des Halses, der oberen Extremitäten und des Zwerchfells betroffen;
• Läsionen im Thoraxbereich - die Muskeln des Rückens und der vorderen Bauchdecke sind betroffen;
• Bei einer Verletzung im Sakralbereich leiden die Muskeln des Rückens und der Beine.

Wie wird das zentrale Motoneuron klinisch bestimmt?

Verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen, Spastizität treten auf:

• Mit Schädigung des Hirnstammes - Krampf der Kaumuskulatur, Anzeichen von Mundautomatismus, Krampf des Kehlkopfes, unwillkürlichem Weinen und Lachen;
• Mit einer Läsion im zervikalen, thorakalen und lumbalen Bereich - Krämpfe und Hyperreflexe in den entsprechenden Extremitäten, leichte Muskelkrämpfe, Pyramidenflecken.

Eine zuverlässige Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird gestellt, wenn periphere und zentrale Motoneuronen in drei Teilen des Rückenmarks betroffen sind.

Instrumentelle Methoden

Welche instrumentellen Methoden werden zur Diagnose von UAS verwendet:

• Elektromyographie - Nadel und Stimulation, bestimmt die Schädigung peripherer Neuronen;
• Zur Differentialdiagnose und zum Ausschluss anderer Krankheiten wird eine Computertomographie oder eine Magnetresonanztomographie durchgeführt.

Ausgehend von den Labormethoden ist nur die genetische Kartierung spezifisch - die Identifizierung der Gene, die für die Entwicklung der amyotrophen Lateralsklerose verantwortlich sind.

Differentialdiagnose

Eine Differenzialdiagnose sollte durchgeführt werden, um alle diese Krankheiten auszuschließen:

• Verschiedene Amyotrophien der Wirbelsäule, einschließlich Alter;
• Paraneoplastisches Syndrom bei malignen Tumoren;
• Hormonelles Ungleichgewicht;
• Einige Infektionen, die für die Substanz des Rückenmarks tropisch sind;
• Gefäßschäden am Rückenmark;
• Chronische Schwermetallvergiftung;
• Körperliche Schädigung des Rückenmarks.

Behandlung

Die Behandlung wird jedoch weiterhin angewendet und verfolgt zwei Ziele:

• Verlangsamung des Fortschreitens des pathologischen Prozesses, maximale Ausweitung der Fähigkeit zur Selbstbedienung;
• Eine bessere Lebensqualität für die Patienten erreichen.

In den meisten Fällen wird nur eine symptomatische Behandlung angewendet:

• Bei Krämpfen wird eines der folgenden Arzneimittel verschrieben: Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
• Schmerzsyndrom kann nur mit narkotischen Analgetika entfernt werden - Tramal, Morphine;
• Bei Depressionen werden Amitriptylin und Fluoxetin verschrieben.
• Zur Korrektur von Stoffwechselstörungen - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamine der Gruppe B - Kombilipen, Milgamma.

Bei Verletzungen der Körperhaltung und Deformation der Füße sind Korsetts und orthopädische Schuhe vorgeschrieben. Zur Vorbeugung von Thrombosen - Kompressionsstrümpfe oder Bandagen mit einem elastischen Verband. Im Falle einer Verletzung des Schluckvorgangs - zerdrückte Nahrung, Nahrung durch eine Magensonde.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Was für eine Krankheit ist das?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Kommentare

Amyotrophe Lateralsklerose (auch ALS, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit und Lou-Gehrig-Krankheit) ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der die motorischen Nervenzellen des Rückenmarks und des Gehirns betroffen sind. Im Verlauf der Entwicklung sind auch der Trigeminus-, der Lingual-, der Pharyngeal- und der Gesichtsmotornerv den schädlichen Auswirkungen der Erkrankung ausgesetzt, wodurch der Patient mit amyotropher Lateralsklerose neben motorischen Einschränkungen irreversible Störungen der Schluckfunktion und der Umgangssprache aufweist. Laut ICD-10 wird die UAS als Atrophiesystem eingestuft, das hauptsächlich das Zentralnervensystem betrifft. Im Klassifikator wird ihm der Code G12.2 „Motoneuron-Krankheit“ zugewiesen.

Klassifikation (Formen der Krankheit)

Amyotrophe Lateralsklerose wird nach mehreren Kriterien klassifiziert. Abhängig vom betroffenen Bereich des Zentralnervensystems ist amyotrophe Lateralsklerose:

• Lendenwirbelsäule - abwechselnd betroffene Beine, nach denen die Entwicklung der Krankheit Atmung, Armbewegungen, Schlucken und Sprechen beeinträchtigen kann.
• Brustkorb - in einem frühen Stadium, gekennzeichnet durch die Schwierigkeit, in einer stehenden Position zu stehen und die Neigung des Körpers. Mit der Entwicklung der Krankheit befällt zum einen das Bein und zum anderen der Arm. In einigen Fällen sind die Funktionen Atmen, Sprechen und Schlucken eingeschränkt.
• Gebärmutterhals - beide Hände leiden abwechselnd, dann Atmung, Sprechapparat, Schluckreflex und beide Beine.
• Bulbar - zu Beginn der Erkrankung sind Sprache und Schluckreflex gestört. Im nächsten Stadium sind das Bein und der Arm einerseits begrenzt, andererseits.
• Diffus - Die Krankheit ist durch schnellen Gewichtsverlust, Atemstillstand sowie ein Gefühl der einseitigen Schwäche in den Gliedmaßen gekennzeichnet.

Nach Art der Vererbung unterscheiden ALS:

• Autosomal rezessiv - tritt auf, wenn bei beiden Elternteilen ein "defektes" Gen vorliegt.
• Autosomal dominant - entwickelt sich bei Vorhandensein einer Genpathologie bei einem der Elternteile.

Die UAS zeichnet sich auch durch die Flussrate und Lokalisierung der Herde aus:

• Klassisches ALS - Wirkt sich auf die Neuronen des Rückenmarks und des Gehirns aus und führt zu Atrophie und Muskelspastik. Die Krankheit tritt in 85% der Fälle auf, von denen 60% Männer sind. Mit seiner Entwicklung, vorwiegend nach 55 Jahren, gibt es eine Schwäche in den Gliedmaßen, Unbeholfenheit beim Gehen, Ziehen der Beine.
• Progressive Lähmung der Bulbare - diagnostiziert in etwa 25% der Fälle, führt eine Läsion von Neuronen im Gehirn und Rückenmark zu Schluckbeschwerden und Sprachstörungen. Diese Art von Krankheit ist häufiger bei Frauen, vor allem im Alter.
• Progressive Muskelatrophie ist ein seltener Typ, der vorwiegend bei Männern in jungen Jahren auftritt. Während seiner Entwicklung ist der untere Teil der Motoneuronen betroffen, so dass der Patient Muskelschwund in den Gliedmaßen und Krämpfen hat und das Körpergewicht abnimmt.
• Primäre Lateralsklerose - Die oberen Motoneuronen sind betroffen, was zu einer Beinschwäche und einer daraus resultierenden Gangstörung führt. Manchmal können Sprachstörungen auftreten. Die Krankheit entwickelt sich hauptsächlich bei Männern ab 50 Jahren.

Was verursacht ALS: Ursachen

Der Beginn des Zerstörungsmechanismus der Motorzellen des Nervensystems trägt zur Akkumulation von unlöslichem Protein (Glutamin) in ihnen bei. Die Gründe für die Entwicklung dieses Prozesses in der heutigen Weltmedizin sind nicht bekannt, aber es gibt Theorien, nach denen Krankheitserreger sein können:

• Vererbung - Bis zu 10% aller Fälle von diagnostizierter Amyotropher Lateralsklerose gehen auf einen oder beide Elternteile zurück.
• Autoimmunprozesse - so schwere Erkrankungen wie ein bösartiger Tumor in der Lunge und Blutkrebs - können zur Bildung von Antikörpern beitragen, die motorische Nervenzellen zerstören.
• Genetik - Bei der Untersuchung der genetischen Kette wird in 20% der Fälle eine genetische Störung festgestellt, die für die Produktion von Superoxid-Dismutase-1 verantwortlich ist, einem Enzym, das Superoxid, das schädlich für Neuronen ist, in Sauerstoff umwandelt.
• Verletzung von Stoffwechselprozessen im Nervensystem - die lebenswichtige Aktivität von Neuronen wird durch Gliazellen und eine Vielzahl von Enzymen bereitgestellt. Einer Theorie zufolge steigt das Risiko einer ALS-Erkrankung mit einer Abnahme der Funktion der Astrozyten, die für den Abbau von Glutamin im Nervengewebe verantwortlich sind, dutzende Male an.
• Viren - eine Theorie existiert, aber in der Praxis ist wenig bewiesen. Amerikanischen Wissenschaftlern zufolge kann die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose das Polio-Virus auslösen.

Die Identifizierung mindestens eines Faktors, der die Entwicklung von ALS hervorrufen kann, und der für die Krankheit charakteristischen Symptome ist der Grund für den sofortigen Arztbesuch und die eingehende Untersuchung.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome

Das Anfangsstadium der Krankheit ist gekennzeichnet durch das Auftreten von häufigen Symptomen wie Krämpfen, Schwäche und kurzfristiger Taubheit der Gliedmaßen. Sie können sich im ganzen Körper manifestieren, aber am häufigsten treten die Beschwerden in den unteren Extremitäten auf. Andere frühe Anzeichen von ALS sind:

• Schwäche in den Händen und deren Gewichtsverlust, seltener betrifft die Krankheit die Muskeln des Unterarms und des Schultergürtels;
• Dysmotilität der Finger, Muskelzuckungen;
• Muskelschwäche der Beine, begleitet von schmerzhaften Krämpfen;
• Manifestation von Bulbarenstörungen - eine Verletzung der Schluckfunktion und der Arbeit des Stimmapparates;
• Krump - Muskelkrämpfe mit starken Schmerzen.

Die Art der spezifischen Symptome hängt davon ab, welche Form von ALS sich entwickelt und fortschreitet:

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1. Hals- und Brustform:

• Schwäche in den Händen, aufgrund derer es schwierig wird, bestimmte Handlungen auszuführen - schreiben, körperlich arbeiten, Sport treiben, Instrumente spielen;
• Muskelspannung der Hand, ein Gefühl der Enge der Sehnen;
• die Ausbreitung von Schwäche im Bereich des Unterarms und der Schulter aufgrund von Muskelatrophie;
• Arm hängen

1. Lendenform:

• Schwierigkeiten beim Gehen - über weite Strecken die Treppe hinauf;
• Müdigkeit und Schmerzen in den unteren Extremitäten bei längerem Stehen in stehender Position;
• Durchhängen des Fußes, wodurch - die Unfähigkeit, sich auf den Fuß zu stützen;
• Mangel an Reflexflexion und Zehenstreckung;
• unfreiwilliges Wasserlassen, Stuhlgang.

1. Bulbar-Form:

• Sprachbehinderung - Promiskuität und Undeutlichkeit beim Aussprechen einfacher Wörter und Sätze, Schwierigkeiten beim Bewegen der Zunge;
• Schluckbeschwerden - Verstopfung von zähem Essen, der Patient verschluckt sich und verschluckt sich;
• Kontraktion der lingualen Muskeln, manifestiert in Form eines plötzlichen Zuckens der Zunge;
• Komplette Atrophie der Hals- und Gesichtsmuskulatur, die sich zu einem späten Zeitpunkt in mangelnder Kontrolle über den Gesichtsausdruck, der Unfähigkeit, den Mund zu öffnen und sich selbst zu essen, manifestiert.

Amyotrophe Lateralsklerose neigt zum Fortschreiten und deckt schnell alle Muskeln des Körpers ab. Mit der Niederlage der Motoneuronen des Atmungssystems kann der Patient nicht alleine atmen, wodurch er an das Beatmungsgerät angeschlossen wird.

Diagnose

Amyotrophe Lateralsklerose ist bei der Erstuntersuchung fast unmöglich zu diagnostizieren, da die Krankheit selten ist und ihre frühen milden Anzeichen Symptome vieler anderer Pathologien sein können. Wenn ein Verdacht auf eine BAS besteht, wird ein Neurologe eine umfassende Untersuchung vorschreiben, die dabei hilft, Veränderungen in Motoneuronen zu identifizieren und das Vorhandensein anderer Krankheiten auszuschließen:

• Elektroneuromyographie - ermöglicht es Ihnen, die Durchlässigkeit von Nervenimpulsen in jedem Muskel der Gliedmaßen und des Rachens zu untersuchen, um eine Abnahme der Aktivität und Geschwindigkeit ihrer Bewegung im Falle einer Pathologie festzustellen.
• Transkranielle Magnetstimulation - eine Methode, die die Ergebnisse der Elektroneuromyographie ergänzt. Während der Studie wird der allgemeine Zustand der Motoneuronen beurteilt.
• Biochemische Blutuntersuchung - Bei Amyotropher Lateralsklerose ist der Enzymindikator, der bei der Zerstörung des Muskelgewebes (Kreatinphosphokinase) gebildet wird, 5- bis 10-mal überschritten, eine geringe Menge an Leber- und Harnstoffenzymen ist vorhanden.
• Eine genetische Analyse wird durchgeführt, um den Status des für Superoxid-Dismutase-1 verantwortlichen Codes zu bewerten.
• MRT - Ermöglicht die Identifizierung von Läsionen der Motoneuronen sowie den Ausschluss von Erkrankungen des Rückenmarks und des Gehirns, die symptomatisch mit der amyotrophen Lateralsklerose vergleichbar sind.
• Lumbalpunktion - wird verwendet, um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

Ein umfassender Ansatz für die diagnostische Forschung ermöglicht es Ihnen, die pathologischen Herde des Todes von Motoneuronen klar zu definieren und die Entwicklung anderer gleichermaßen gefährlicher Krankheiten auszuschließen.

Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose

Völlig ist die Krankheit nicht geheilt. Im Zentrum der Behandlung von ALS steht die Aufrechterhaltung lebenswichtiger Funktionen mit Hilfe von Medikamenten und der richtigen Pflege.

Um die Symptome zu lindern und das Nervensystem zu erhalten, wird dem Patienten Folgendes verschrieben:

• Medikamente zur Blockierung der Glutamatproduktion und zur Stimulierung der Superoxiddismutase-1;
• Muskelrelaxantien - lindern Muskelkrämpfe;
• Ein Komplex der Vitamine A, B, E und C - versorgt die Nervenzellen mit Nährstoffen und verbessert die Impulsleitung durch sie.
• Anabolika - Wiederherstellung erschöpfter Muskelmasse.

Alternative Methoden werden auch verwendet, um die Auswirkungen der Krankheit zu bekämpfen:

• Stammzelltherapie - stoppt den Tod von Neuronen und hilft auch, die Verbindungen zwischen ihnen wiederherzustellen;
• RNA-Interferenz - Mit Hilfe der Nanobiotechnologie wird die Vermehrung des pathologischen Proteins blockiert, was den späteren Tod von Motoneuronen verhindert.

Als zusätzliche therapeutische Maßnahme wird der Patient durchgeführt:

• Fütterung durch die Sonde bei Verletzung des Schluckreflexes;
• Massagen zur Muskelentspannung und Vorbeugung von Druckstellen;
• Durchführung der Physiotherapie;
• Konsultation eines Psychologen;
• Belüftung der Lunge mit Schädigung der Nervenzellen der Atemwege.

Es ist äußerst wichtig, den ALS-Patienten mit Wärme und Fürsorge für seine Angehörigen zu umgeben, ohne ihn mit der Krankheit allein zu lassen.

Forecast UAS: Wie viel leben Sie damit?

Amyotrophe Lateralsklerose schreitet rasch voran, daher ist die Prognose trotz rechtzeitiger Erkennung und symptomatischer Behandlung schlecht. Die Lebenserwartung für diese Krankheit ist für jeden Einzelfall individuell. Die durchschnittliche Zahl in Abhängigkeit von der Form der Pathologie beträgt:

• Mit klassischer ALS - 2 bis 5 Jahre nach Ausbruch der Krankheit. In seltenen Fällen kann der Patient länger als 10 Jahre mit dieser Diagnose leben.
• Bei fortschreitender Paralyse der Bulbuslähmung beträgt die Lebenserwartung sechs Monate bis drei Jahre ab dem Zeitpunkt, an dem die primären Symptome auftreten.
• Bei fortschreitender Muskelatrophie kann die Lebensdauer bis zu 10 Jahre betragen, sofern eine unterstützende Behandlung durchgeführt wird.
• Bei der primären Lateralsklerose ist die Prognose beruhigender, da der Patient alle Chancen hat, eine durchschnittliche Lebenserwartung zu haben. Die Lebensdauer kann verkürzt werden, wenn die Krankheit in die klassische Form von ALS übergeht.

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Die Überlebensprognose wird durch die Tatsache verschlechtert, dass der massive Tod von Motoneuronen zu einem späten Zeitpunkt erkannt werden kann, wenn selbst eine unterstützende und symptomatische Behandlung unwirksam ist. Während des restlichen Lebens leidet der Patient unter Einschränkungen der Motorik, des Schluckens und der Sprachfunktionen. In den meisten Fällen ist er bettlägerig, kann nichts essen, sich halten und atmen.

ALS-Diagnose - was ist das?

Die nach Lou Gehrig, Charcots Name, benannte Krankheit der motorischen Neuronen, ist eine amyotrophe Lateralsklerose, die auch laterale genannt wird und eine abgekürzte Bezeichnung erhält, mit der sie mehr oder weniger bekannt ist - ALS. Warum mehr oder weniger und nicht zum Beispiel weit verbreitet? Denn heute gibt es weltweit rund 350.000 ALS-Fälle. Und die Mehrheit der Bürger, die nicht nur von der Medizin entfernt sind, sondern auch von Fachärzten, hat eine solche Diagnose nur in Lehrbüchern gelesen, aber nie gesehen und insbesondere keinen Patienten mit ALS behandelt.

Noch vor einem Jahrzehnt gab es in Russland kein Programm, um Patienten mit dieser unheilbaren degenerativen Pathologie des Zentralnervensystems zu helfen. Sie erhielten eine enttäuschende Diagnose und wurden schmerzhaft nach Hause geschickt, um an Erstickung zu sterben, da es selbst in Hospizen keine angemessenen Bedingungen und Geräte gab, um das Leben dieser Patienten zu erhalten und zu verlängern.

Krankheitsbeschreibung

Krankheit ist unheilbar. Und seine Herkunft ist unbekannt. Das heißt, wer, wann und warum mit ALS erkranken kann, kann der Arzt nicht sagen. Es sind nur weltweite Statistiken bekannt - derzeit 350.000 Patienten, davon 8,5.000 in Russland. Etwa zwei Neuerkrankungen pro 100.000 Personen pro Jahr.

Übrigens. Es ist bekannt, dass die Krankheit Menschen über 40 Jahre betrifft (meistens gibt es Fälle mit früherem Auftreten, aber Kinder erkranken nicht an amyotropher Lateralsklerose). Laut Statistik leiden Männer häufiger an ALS als Frauen.

Die meisten Diagnosen werden im Alter von 50 bis 70 Jahren gestellt. Im Durchschnitt beträgt die Krankheitsdauer statistisch zweieinhalb Jahre nach der Diagnose. Aber das sind nur Zahlen. Und da die Diagnose fast immer ein Jahr oder länger nach dem Ausbruch der Krankheit gestellt wird, können wir mit dem nachgewiesenen ALS über fünf Lebensjahre sprechen. Nur 5% der Patienten leben länger als zehn Jahre.

Die Krankheit breitet sich langsam aus, aber die Folgen sind unvermeidlich. Die Hirnrinde des Kopfes ist betroffen, das Rückenmark ist degenerativen Veränderungen ausgesetzt, die Kerne der Hirnnerven versagen und die Muskulatur wird allmählich zerstört. Infolge des Absterbens von Neuronen kommt es beim Patienten zu einer Lähmung, zu einer vollständigen Atrophie des Muskelgewebes, zu einem Versagen der Atemmuskulatur und zu Erstickungsgefahr.

Es ist wichtig! Patienten für die Lebenserhaltung benötigen die ständige Unterstützung von Spezialisten verschiedener Profile und benötigen im Endstadium der Krankheit eine komplexe und teure Ausrüstung.

Auch bei der Diagnose dieser Krankheit ist besondere Unterstützung erforderlich. Nicht alle Ärzte waren mit dieser Krankheit konfrontiert, zumal die Symptome vielfältig und unterschiedlich sind.

Ursachen

Wie bereits erwähnt, wurden die genauen Ursachen dieser Krankheit noch nicht identifiziert. Es gibt Hypothesen über genetische Mutationen, die zur Natur der Krankheit geworden sind, es gibt sogar einige, aber Wissenschaftler vermuten, dass es viel mehr von ihnen gibt, als sie derzeit kennen.

Um eine Krankheit irgendwie zu klassifizieren, werden zwei ihrer Formen unterschieden: sporadisch und familiär.

Die familiäre Form kann vermutet werden, wenn bei den älteren Verwandten eines Patienten Demenz, Parkinson, schwere Depressionen und Selbstmordtendenzen aufgetreten sind. Gentests helfen manchmal, diese Annahme zu bestätigen, aber nicht in hundert Prozent der Fälle.

Sporadische UAS treten aus nirgendwo auf, und aus welchem ​​Grund.

Beginn der Krankheit

In der Regel dauert es ungefähr anderthalb Jahre ab den ersten Symptomen, um die Krankheit zu diagnostizieren. Das ist Weltstatistik. Die ersten Symptome sind verschwommen und kaum wahrnehmbar. Darüber hinaus sind sie so „harmlos“, dass die absolute Mehrheit der Patienten, auch diejenigen, denen eine Diagnose wie ALS bekannt ist, sicher ist, dass sie in keiner Weise an dieser Krankheit leiden.

Es ist wichtig! Nach dem Einsetzen der ersten Symptome verschlechtert sich der Zustand des Menschen nur deshalb nicht stark, weil zunächst nur ein Teil der Neuronen geschädigt wird und gesunde, intakte Zellen ihre Funktionen übernehmen. Aber nach und nach nimmt der Schaden an Zahl zu, gesunde Zellen erfüllen ihre Funktionen nicht mehr und der Zustand des Patienten verschlechtert sich.

Symptome

Was sind die ersten Anzeichen einer amyotrophen Lateralsklerose? Es gibt viele und sie sind unterschiedlich. Darüber hinaus zeigt es nicht unbedingt alles und jeden und nicht unbedingt in einer bestimmten Reihenfolge. Jedes dieser Symptome und insbesondere die aufeinanderfolgende oder gleichzeitige Manifestation mehrerer von ihnen muss jedoch alarmiert werden und einen Notfallbesuch beim Arzt erfordern.

Tisch Beschreibung der ALS-Symptome.

Was ist eine Diagnose von ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose (andere Namen für ALS, Morbus Charcot, Lou Gehrig) ist eine fortschreitende Erkrankung des Nervensystems, von der weltweit etwa 350.000 Menschen betroffen sind und bei der jedes Jahr etwa 100.000 neue Fälle diagnostiziert werden. Dies ist eine der häufigsten motorischen Störungen, die zu schwerwiegenden Folgen und zum Tod führen. Welche Faktoren beeinflussen die Entwicklung der Krankheit und können Komplikationen verhindert werden?

Ursachen der ALS-Entwicklung

Die Pathogenese der Erkrankung war lange Zeit unbekannt, aber mithilfe zahlreicher Studien gelang es den Wissenschaftlern, die notwendigen Informationen zu erhalten. Der Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Prozesses bei ALS ist eine Mutation in der Verletzung eines komplexen Systems des Recyclings von Proteinverbindungen, die sich in den Nervenzellen des Gehirns und des Rückenmarks befinden, wodurch sie an Regeneration und normaler Funktion verlieren.

Es gibt zwei Formen von ALS - erblich und sporadisch. Im ersten Fall entwickelt sich die Pathologie bei Personen mit einer belasteten Familienanamnese bei Vorhandensein von lateraler Amniosklerose oder frontal-temporaler Demenz bei nahen Verwandten. Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (in 90-95% der Fälle) wird eine sporadische Form der Amyotrophen Sklerose diagnostiziert, die aufgrund ungeklärter Faktoren auftritt. Es wurde ein Zusammenhang zwischen mechanischen Verletzungen, Militärdienst, starken Belastungen und den Auswirkungen von Schadstoffen auf den Körper hergestellt, über die genauen Ursachen von ALS können wir jedoch nicht sprechen.

Interessant: Der bekannteste Patient mit amyotropher Lateralsklerose ist heute der Physiker Stephen Hawking - der pathologische Prozess, der im Alter von 21 Jahren entwickelt wurde. Zu diesem Zeitpunkt war er 76 Jahre alt und der einzige Muskel, den er kontrollieren kann, ist der Wangenmuskel.

Symptome von ALS

In der Regel wird die Krankheit im Erwachsenenalter (nach 40 Jahren) diagnostiziert, und das Risiko, krank zu werden, hängt nicht von Geschlecht, Alter, ethnischer Gruppe oder anderen Faktoren ab. Manchmal gibt es Fälle von jugendlicher Pathologie, die bei jungen Menschen beobachtet wird. In den ersten Stadien ist ALS asymptomatisch, danach beginnt der Patient leichte Krämpfe, Taubheitsgefühl, Zuckungen und Muskelschwäche zu haben.

Die Pathologie kann jeden Körperteil betreffen, beginnt jedoch in der Regel (in 75% der Fälle) an den unteren Extremitäten - der Patient fühlt sich im Sprunggelenk schwach, wodurch er beim Gehen stolpert. Wenn die Manifestation von Zeichen mit den oberen Gliedmaßen beginnt, verliert die Person Flexibilität und Kraft in den Händen und Fingern. Das Glied wird dünner, die Muskeln beginnen zu verkümmern und der Arm wird wie eine Vogelpfote. Eines der charakteristischen Merkmale von ALS ist die Asymmetrie der Manifestationen, dh die Symptome entwickeln sich erst auf der einen Seite des Körpers und nach einer Weile auf der anderen Seite.

Darüber hinaus kann die Erkrankung in Form von Bulbaren auftreten - im Sprachapparat kommt es nach Schwierigkeiten mit der Schluckfunktion zu einem starken Sabbern. Die für die Kaufunktion und den Gesichtsausdruck verantwortlichen Muskeln sind später betroffen, wodurch der Patient den Gesichtsausdruck verliert - unfähig, die Wangen aufzublasen, die Lippen zu bewegen, manchmal den Kopf nicht mehr normal zu halten. Allmählich breitet sich der pathologische Prozess auf den gesamten Körper aus, es kommt zu einer vollständigen Muskelparese und Immobilisierung. Menschen mit einer ALS-Diagnose haben fast keine Schmerzen - in einigen Fällen manifestieren sie sich nachts und sind mit einer schlechten Beweglichkeit und einer hohen Spastizität der Gelenke verbunden.

Tisch Die wichtigsten Formen der Pathologie.

Was ist ALS? Gibt es ein Allheilmittel für schreckliche Pathologie?

2018 verstarb der weltberühmte theoretische Physiker Stephen Hawking (1942 - 2018). Der Mann, der den größten Teil seines Lebens im Rollstuhl verbracht hat und mit einer tödlichen Diagnose zu kämpfen hat - mit der Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose.

Viele, die mit Informationen über einen berühmten Wissenschaftler konfrontiert werden, stellen sich die Frage: „Was ist ein BAS?“. Immerhin ist dies nicht die häufigste neurologische Erkrankung, die ständig zu hören ist, aber diese Pathologie wird nicht weniger gefährlich.

Was ist ALS?

Der französische Psychiater Jean-Martin Charcot beschrieb und isolierte 1869 die laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose in einer separaten Nosologie.

Die ALS-Krankheit hat, wie keine andere Pathologie des Nervensystems, viele Synonyme für ihren Namen. Dies ist eine Motoneuron-Krankheit oder Motoneuron-Krankheit und Charcot-Krankheit und Lou Gehrig-Krankheit (der Begriff wird häufiger in westeuropäischen Ländern und in Amerika verwendet). Aber egal wie die Krankheit heißt, sie führt ständig zu schwerer Behinderung und unvermeidlichem Tod.

Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose (Amyotrophe Lateralsklerose, ALS) ist eine chronische neurodegenerative, progressiv fortschreitende Pathologie des Nervensystems, die durch eine Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone gekennzeichnet ist, gefolgt von der Entwicklung von Plegie (Lähmung), Muskelatrophie, Bulbar- und Pseudobulbarstörungen.

Amyotrophe Lateralsklerose ist in 95% der Fälle eine sporadische Erkrankung, dh sie hat keinen direkten Zusammenhang mit den Erkrankungen der nächsten Angehörigen. 5% der diagnostizierten ALS sind erblich bedingt. Familie ALS wurde erstmals auf der Insel Guam (Mariam Islands) identifiziert und bestätigt.

Motoneuronerkrankungen sind sehr selten - 1,5 - 5 Fälle pro 100.000 Menschen. Die höchste Inzidenz tritt im Alter von etwa 50 Jahren bei der familiären Form der Erkrankung und im Alter von 60 bis 65 Jahren bei sporadischer Erkrankung auf. Dies bedeutet jedoch nicht, dass die Charcot-Krankheit nicht in jungen Jahren auftritt. Männer leiden fast 1,5-mal häufiger an ALS als Frauen. Mit 60 verschwindet dieser Unterschied - die Vertreter beiderlei Geschlechts erkranken gleich häufig.

Die ALS-Krankheit muss klar von einer Krankheit wie dem Amyotrophen Lateralsyndrom (ALS) unterschieden werden, da letztere eine Manifestation anderer Erkrankungen des Nervensystems (z. B. durch Zecken übertragene Enzephalitis, Schlaganfall usw.) ist und keine separate Nosologie. Meist handelt es sich dabei um heilbare Krankheiten, die bei rechtzeitiger Diagnose und Behandlung nicht zum Tod führen.

Der Tod bei Amyotropher Lateralsklerose tritt als Folge von Komplikationen wie Lungenentzündung, septischen Phänomenen, Atemmuskelversagen usw. auf.

Kleine Terminologie

Um das Wesen dieser schrecklichen Krankheit zu verstehen, ist es notwendig, in einer so komplexen neurologischen Terminologie wie dem zentralen und peripheren Motoneuron-, Bulbar- und Pseudobulbar-Syndrom ein wenig zu verstehen. Für einen Menschen, der sich von der Medizin fernhält, sagen diese Worte nichts aus.

Das zentrale Motoneuron befindet sich im präzentralen Gyrus der Großhirnrinde, der sogenannten motorischen Region. Tritt in diesem Bereich des Gehirns eine Schädigung auf, kommt es zu einer zentralen (spastischen) Lähmung, die mit folgenden Symptomen einhergeht:

• Muskelschwäche mit unterschiedlichem Schweregrad (von völliger Bewegungslosigkeit bis zu leichten Bewegungsstörungen);
• erhöhter Muskeltonus, Entwicklung von Spastik;
• erhöhte Sehnen- und Periostreflexe;
• Auftreten von pathologischen Stoppschildern (Symptom von Babinsky, Rossolimo, Openheim usw.).

Periphere Motoneuronen sind in den Kernen der Hirnnerven lokalisiert, in den Verdickungen des Rückenmarks auf zervikaler, thorakaler und lumbosakraler Ebene in seinen vorderen Hörnern. Das ist auf jeden Fall unterhalb der kortikalen Motoneuronen. Mit der Niederlage dieser Nervenzellen treten Symptome einer peripheren (schlaffen) Lähmung auf:

• Muskelschwäche, die von dieser Gruppe von Zellen innerviert wird;
• Abnahme der Sehnen- und Periostreflexe;
• das Auftreten von Muskelhypotonie;
• Entwicklung von atrophischen Veränderungen in den Muskeln aufgrund ihrer Denervation;
• Es gibt keine pathologischen Symptome.

Bei ALS sind sowohl periphere als auch zentrale Motoneuronen geschädigt, was das Auftreten von Anzeichen einer zentralen und peripheren Lähmung bei dieser Pathologie verursacht.

Die während der Lou-Gehrig-Krankheit auftretende Bulbar-Lähmung wird durch die Degeneration von Neuronen verursacht, die sich in den Kernen IX, X, XII der Hirnnerven befinden. Diese Strukturen befinden sich im Hirnstamm, nämlich in der Medulla oblongata (lat. Bulbus). Dieses Syndrom äußert sich in einer Muskelschwäche von Rachen, Kehlkopf, Zunge und weichem Gaumen. Ab hier folgen die Hauptsymptome:

• Dysarthrie (Verletzung der Artikulation aufgrund von Schwäche und Atrophie der Zungenmuskulatur);
• Dysphonie (beeinträchtigte Stimmbildung) und Nazolalia (Nasenstimme);
• Dysphagie (Schluckstörung);
• Absacken des Gaumens und Verlagerung der Uvula zur gesunden Seite;
• Verlust (Abwesenheit) des Rachenreflexes;
• Speichelfluss (aufgrund einer Verletzung des Schluckens);
• fibrilläres Zucken in der Zunge (erkennbar an einer kleinen Muskelkontraktion, Flattern).

Die Pseudobulbärlähmung, die fast alle diese Symptome umfasst, entsteht durch eine bilaterale Störung der Struktur des Kortiko-Bulbär-Trakts (dh der Nervenfasern, die die Hirnrinde mit der Bulbärgruppe der Hirnnerven verbinden). Eine Besonderheit dieses Syndroms ist:

• Erhaltung des Rachenreflexes;
• Mangel an Atrophie und Fibrillation in der Zunge;
• erhöhter Unterkieferreflex;
• das Auftreten von pathologischen Reflexen des oralen Automatismus (sie gelten als normal für Kinder - Nasen, Saugen usw.);
• gewaltsames (unfreiwilliges) Weinen und Lachen.

Wenn man bedenkt, dass bei amyotropher Lateralsklerose eine Degeneration sowohl des oberen (zentralen) als auch des unteren (peripheren) Motoneurons auftritt, wird die Bulbarenlähmung sehr oft mit einer Pseudobulbarenlähmung kombiniert. In einigen Formen von ALS können diese Syndrome die einzige Manifestation der Krankheit sein, die anderen haben einfach keine Zeit, sich zu entwickeln, da die Auswirkungen von Atemversagen sehr schnell zunehmen.

Was sind die Ursachen und Mechanismen der Krankheit?

Wichtige Gründe für die Entwicklung der sporadischen Form der Charcot-Krankheit sind noch nicht bekannt. Viele Forscher glauben, dass sie die Entwicklung von „langsamen“ ALS-Infektionen provozieren: Enteroviren, ESNO-Virus, Coxsackie, Retroviren, HIV.

Das Virus zerstört die normale DNA-Struktur von Motoneuronen und führt zu einer Beschleunigung ihres Todes (Apoptose). Gleichzeitig entwickelt sich eine Exzitotoxizität - ein Überschuss an Glutamat führt zu Übererregung und zum Tod von Motoneuronen. Überlebende Zellen können spontan depolarisieren, was sich klinisch durch Fibrillationen und Faszikulationen manifestiert.

Es gibt auch einen pathologischen Effekt auf Neuronen von Autoimmunreaktionen (IgG unterbricht L-Typ Calciumkanäle), eine Änderung des normalen aeroben Metabolismus in ihnen, eine Erhöhung des Transmembranstroms von Natrium- und Calciumionen in Zellen, einen Abbau der Aktivität von Zellwandenzymen und die Zerstörung seiner Strukturproteine ​​und Lipide.

An der Baltimore Johns Hopkins University wurden Vier-Helix-DNA und -RNA in Motoneuronen von ALS-Patienten nachgewiesen. Dies führte zum Auftreten des Ubiquitin-Proteins im Zytoplasma von Neuronen, genauer gesagt seiner Aggregate, die sich normalerweise im Zellkern befinden. Eine solche Veränderung beschleunigt auch die Neurodegeneration bei Amyotropher Lateralsklerose.

Hereditäre (familiäre) ALS ist mit einer Genmutation assoziiert, die auf Chromosom 21 lokalisiert ist und für Superoxidmutase-1 kodiert. Die Krankheit wird autosomal dominant übertragen.

Die pathologische Untersuchung ergab eine Atrophie der motorischen Kortikalis (Gyri precentralis) der großen Hemisphären, der vorderen Hörner des Rückenmarks und der motorischen Kerne der Bulbaren Gruppe der Hirnnerven. In diesem Fall werden die toten Motoneuronen durch Neuroglia ersetzt. Betroffen sind nicht nur Körper von Motoneuronen, sondern auch deren Prozesse - die Demyelinisierung (dh die Zerstörung der normalen Myelinscheide von Axonen) der Pyramidenbahnen im Hirnstamm und den Seitensträngen des Rückenmarks.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome

Die frühen Symptome der Lou-Gehrig-Krankheit sind in den meisten Fällen eine langsam zunehmende Schwäche der Arme oder Beine. Gleichzeitig sind die distalen Teile der Extremitäten - Füße und Hände - stärker betroffen. Der Patient kann nicht zuknöpfen, die Schnürsenkel binden, beginnt zu stolpern, die Beine zu stecken. Diese Unbeholfenheit geht mit äußerer Erschöpfung (Gewichtsverlust) der Extremitäten einher.

Meist sind die Symptome asymmetrisch. Bei sorgfältiger Beobachtung des Patienten in den betroffenen Gliedmaßen können Faszikulationen festgestellt werden - Muskelzucken, wellenartig, leichtes Flattern.

Viele Patienten in der Anfangsphase der Erkrankung haben Probleme im Zusammenhang mit einer Schwäche der Nackenmuskulatur, die den Kopf in aufrechter Position stützt. Daher hängt der Kopf ständig nach unten und die Patienten benötigen spezielle Geräte, um ihn zu halten.

Die Krankheit schreitet stetig voran und allmählich erfasst der pathologische Prozess immer mehr Muskelmassen. Vor dem Hintergrund der Entwicklung der peripheren Lähmung verbinden sich die zentralen Symptome:

• Hypertonie und Muskelspastik,
• Sehnen- und Periostreflexe werden verstärkt,
• pathologische Fuß- und Handreflexe treten auf.

Sehr langsam verlieren Patienten mit amyotropher Lateralsklerose vollständig ihre Fähigkeit, sich zu bewegen und zu erhalten.

Gleichzeitig bemerkt der Patient eine Verletzung des Schluckens, Sprachschwierigkeiten, Stimmveränderungen und andere Symptome einer Bulbarenlähmung, die üblicherweise mit einer Pseudobulbären verbunden sind.

Allmählich beeinflusst der pathologische Prozess die Atemmuskulatur - die Niederlage des Zwerchfells ist am wichtigsten. In diesem Zusammenhang entsteht das Phänomen der paradoxen Atmung: Beim Einatmen sinkt der Bauch von ALS-Patienten und beim Ausatmen im Gegenteil wölbt er sich.

Augenbewegungsstörungen (Parese des Auges, Bewegungsstörungen der Augäpfel usw.) treten nur im Endstadium der Motoneuronerkrankung auf. Veränderungen der Empfindlichkeit sind für diese Krankheit nicht charakteristisch, obwohl einige Patienten über unverständliche Beschwerden und Schmerzen klagen.

Auch die laterale Amyotrophe Sklerose ist nicht durch Funktionsstörungen der Beckenorgane gekennzeichnet. Am Ende der Erkrankung kann es jedoch zu Inkontinenz oder Harn- und Stuhlretention kommen.

Die Patienten sind in der Regel bis zum Ende ihrer Tage bei Verstand und haben ein klares Gedächtnis, was ihren Zustand weiter verdunkelt. Daher treten häufig schwere depressive Störungen auf. Nur in 10–11% der Fälle von familiärer ALS ist Demenz mit einer diffusen Atrophie der Frontalrinde assoziiert.

Welche Formen hat die Motoneuron-Krankheit?

Die moderne Klassifikation der Amyotrophen Lateralsklerose unterscheidet 4 Hauptformen:

• hoch (zerebral);
• Bulbar;
• Cervicothoracic;
• lumbosakral.

Diese Trennung ist eher willkürlich, da im Laufe der Zeit auf allen Ebenen Motoneuronen besiegt werden. Es ist vielmehr notwendig, die Prognose der Erkrankung zu ermitteln.

Hohe (zerebrale) Form

Die hohe (zerebrale) Form von ALS entwickelt sich in 2–3% der Fälle und geht mit einer Schädigung der motorischen Kortexneuronen (Precentral Gyrus) des Frontallappens einher. Bei dieser Pathologie tritt eine spastische Tetraparese (das heißt, sie betrifft sowohl die Arme als auch die Beine) auf, die mit einem Pseudobulbärsyndrom verbunden ist. Die Symptome neurodegenerativer Veränderungen peripherer Motoneuronen treten praktisch nicht auf.

Bulbar Form

Die Bulbarenform, die in einem Viertel aller ALS-Fälle vorkommt, äußert sich in der Niederlage der im Hirnstamm befindlichen Hirnnervenkerne (IX, X, XII-Paare). Diese Form der Krankheit äußert sich in einer Bulbarenlähmung (Dysphagie, Dysphonie, Dysarthrie), die mit fortschreitender Pathologie mit einer Atrophie der Muskeln der Extremitäten und ihrer Faszikulationen einhergeht, einer zentralen Lähmung. Bulbare Störungen gehen häufig mit einem pseudobulbären Syndrom einher (erhöhter Unterkieferreflex, Auftreten von spontanem heftigem Lachen oder Weinen, Reflexe des oralen Automatismus).

Nacken- und Brustform

Die häufigste (etwa 50% der Fälle) Form der Motoneuronerkrankung ist die zervikothorakale. Bei welchen Symptomen einer peripheren Paralyse in den Händen (Muskelschwund, Abnahme oder Verlust von Sehnen- und Periostreflexen, Abnahme des Muskeltonus) und einer spastischen Paralyse in den Beinen treten zuerst auf. Mit einem „Anstieg“ der neuronalen Schädigung treten dann Symptome einer zentralen Plegie in den Händen auf (Entwicklung von Spastik, Wiederbelebung von Reflexen, handpathologische Phänomene).

Lumbosakral

Die lumbosakrale Form von ALS tritt in 20–25% der Fälle auf und manifestiert sich mit schlaffer (peripherer) Lähmung der unteren Extremitäten. Während des Fortschreitens breitet sich die Krankheit auf die darüber liegenden Muskelmassive (Rumpf, Arme) aus und fügt Anzeichen einer spastischen (zentralen) Lähmung hinzu - Hypertonizität in den Muskeln, Zunahme der Reflexe, Auftreten pathologischer Fußspuren.

Wie bestätigt sich die Diagnose „Amyotrophe Lateralsklerose“?

Die Diagnose dieser seltenen Pathologie ist von großer Bedeutung, da es eine Reihe von Krankheiten gibt, die eine amyotrophe Lateralsklerose imitieren, von denen jedoch viele behandelbar sind. Die hellsten Anzeichen der Charcot-Krankheit: Schädigungen der zentralen und peripheren Motoneuronen treten bereits im Endstadium der Krankheit auf. Daher beruht eine zuverlässige Diagnose von ALS auf dem Ausschluss anderer Pathologien des Nervensystems.

In Europa und Amerika werden die von der International Federation of Neurologists entwickelten El-Escorian-Kriterien für die Diagnose von ALS verwendet. Sie umfassen:

• zuverlässige klinische Anzeichen einer Schädigung des zentralen Motoneurons;
• klinische, elektroneuromyographische und pathologische Anzeichen einer Neurodegeneration des peripheren Motoneurons;
• Stetiges Fortschreiten und Ausbreitung der Symptome innerhalb eines oder mehrerer Bereiche der Innervation, die während der dynamischen Beobachtung des Patienten festgestellt werden.

Es ist auch wichtig, andere Pathologien auszuschließen, die zur Entwicklung solcher Symptome führen können.

Zur Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose werden also folgende Untersuchungsmethoden angewendet:

• Untersuchung und Befragung des Patienten (Lebens- und Krankengeschichte). Bei der Untersuchung wird auf eine Kombination von peripheren und zentralen Lähmungserscheinungen geachtet, die mindestens zwei oder drei Körperregionen betreffen (obere und untere Extremitäten, Ballenmuskeln). das gleichzeitige Vorhandensein von Symptomen einer Bulbar- und Pseudobulbarparese; Mangel an Becken- und Augenbewegungsstörungen, Sehbehinderung und Empfindlichkeit, Erhaltung der geistig-häuslichen Funktionen;
• klinische Analyse von Blut und Urin;
• biochemischer Bluttest (CPK, C-reaktives Protein, Elektrolytspiegel im Blut, Nierentests, Lebertests usw.) - ein Anstieg des CPK-Spiegels, Leberfunktionstests werden häufig bei ALS beobachtet;
• Bestimmen des Spiegels bestimmter Hormone im Blut (zum Beispiel Schilddrüsenhormone);
• eine Studie über die Zusammensetzung der Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit) - bei einigen Patienten mit ALS (25%) ist ein Anstieg des Proteingehalts in der Cerebrospinalflüssigkeit zu verzeichnen;
• Nadel-Elektroneuromyographie (ENMG) - bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose wird der Streikpostenrhythmus (rhythmisches Fibrillationspotential) festgestellt, Anzeichen einer Schädigung der vorderen Hörner des Rückenmarks bei völliger Abwesenheit von Nervenfaserleitungsstörungen;
• Neuroimaging-Studie - MRT des Gehirns und des Rückenmarks bei solchen Patienten zeigt Atrophie des kortikalen Gyrus precentralis, Ausdünnung der Seitenbänder und Verkleinerung der vorderen Hörner des Rückenmarks;
• Muskel- und Nervenbiopsie mit anschließender histologischer Untersuchung - zeigt Anzeichen von atrophischen und denervativen Veränderungen;
• Die molekulargenetische Untersuchung - gerechtfertigt bei Verdacht auf familiären Charakter von ALS - wird durch die Mutation im 21-Chromosom bestimmt.

Behandlung für ALS

Die Krankheit ist eine amyotrophe Lateralsklerose. Die Symptome sind sehr schwerwiegend und schlecht korrigierbar.

Derzeit gibt es nur ein Medikament auf der Welt, das das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und das Einsetzen von Atemversagen bei Patienten mit amyotropher Lateralsklerose verzögern kann. Dieses Riluzol (Rilutek) wurde 1995 entwickelt. Sein Wirkungsmechanismus ist mit der Unterdrückung der Freisetzung des Neurotransmitters Glutamat aus Nervenenden verbunden. Somit nimmt die Rate der Motoneuron-Degeneration ab. Eine solche Therapie verlängert das Leben der Patienten um maximal drei Monate.

In den GUS-Ländern ist dieses Medikament noch nicht registriert, obwohl es in Europa und Amerika seit langem verwendet wird.

Da es keine Möglichkeit gibt, den ätiologischen Faktor bei der Entwicklung der Krankheit zu beeinflussen, benötigen die Patienten Pflege und symptomatische Behandlung:

• in den frühen Stadien der Krankheit (vor der Entwicklung von spastischen Veränderungen in den Muskeln) werden physikalische Therapie und Massage durchgeführt;
• Für die Bewegung verwenden die Patienten Stöcke und Spezialstühle, die zur Erleichterung der Handhabung mit Knöpfen versehen sind.
• Verwenden Sie zum Überhängen des Kopfes einen Schantz-Kragen und spezielle starre oder halbstarre Halter.
• Bei den ersten Anzeichen einer Verletzung des Schluckens ist es ratsam, die Konsistenz von Lebensmitteln auf Püree und Flüssigkeit zu ändern. Nach jeder Mahlzeit ist eine orale Reorganisation erforderlich. Wenn es schwierig ist, flüssige Nahrung zu sich zu nehmen, gehen sie zur Sondenernährung (durch eine Magensonde) oder platzieren eine Magensonde (ein Loch in der Haut im Magen, durch das die Nahrung sofort in den Magen-Darm-Trakt gelangt);
• Bei der Entwicklung von Anfällen in der Wadenmuskulatur (Krumpi) werden Carbamazepin, Baclofen, Magne B6, Verapamil und Diazepam verwendet.
• Wenn Muskelspastik auftritt, werden Muskelrelaxanzien verwendet - Baclofen, Tizalud, Sirdalud, Mydocalm;
• Atropin, Hyoscin, mit Antidepressiva (Amitriptylin) sind wirksam;
• Bei anhaltendem Schmerzsyndrom, Depressionen und Schlafstörungen werden trizyklische Antidepressiva (Amitriptylin) und Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (Fluoxetin, Sertralin) empfohlen. Diese Gruppe von Medikamenten verringert auch etwas die Häufigkeit von Anfällen von Zwangslachen oder Weinen. Schwere Schlafstörungen erfordern die Einnahme von Hypnotika (Zolpidem). Mit der Unwirksamkeit von Antidepressiva und Analgetika zur Schmerzlinderung werden narkotische Analgetika (Morphin, Tramadol) eingesetzt;
• Bei Atemstillstand im Frühstadium können tragbare Hilfssysteme zur nichtinvasiven Beatmung der Lunge eingesetzt werden. Im Endstadium der Erkrankung müssen die Patienten auf der Intensivstation ständig stationär beatmet werden.
• Manchmal werden Neuroprotektoren (Gliatilin, Cerebrolysin, Ceraxon), Antioxidantien (Mexipridol), Vitamin E, Vitamine der Gruppe B, L-Carnitin (Elkar) usw. verwendet, um die Ernährung von Muskeln und Gehirnzellen zu verbessern. Viele Experten halten den Einsatz einer solchen Therapie jedoch für unzumutbar und verbessert nicht den Zustand der Patienten;
• solche Patienten benötigen auch spezielle Kommunikationsmittel - es wurden Laptops entwickelt, die mit Augenbewegungen gesteuert werden können;
• Die Hilfe eines Psychologen und eines Patienten mit ALS und seinen Angehörigen wird dringend benötigt.

Prognose der Krankheit

Der Krankheitsverlauf ist immer nur progressiv. Unabhängig von der Art der Erkrankung sind früher oder später beide Gruppen von Motoneuronen betroffen (zentral und peripher). Sowie Bulbarparese, die die Prognose erheblich verschlechtert.

Leider gibt es derzeit keine Berichte über eine vollständige Genesung bei Amyotropher Lateralsklerose. Es gibt nur zwei bekannte Patienten auf der Welt, die die Krankheit stabilisiert haben: Stephen Hawking und Gitarrist Jason Becker.

Je nach Form der ALS dauert es 2 bis 15 - 20 Jahre. Mit einer hohen Form von ALS können einige Patienten bis zu 20 Jahre alt werden. Bei zervikothorakalen und lumbosakralen Formen tritt der Tod nach 4–7 Jahren bzw. 7–10 Jahren auf. Die Knollenform ist die schwerste und ungünstigste - der tödliche Ausgang der Krankheit tritt nach maximal 2 Jahren ein.

Das Hinzufügen von Erkrankungen der Bulbaren und der Atemwege reduziert die Lebenserwartung von ALS-Patienten um 1–3 Jahre, unabhängig von der Anfangsform der Erkrankung. Patienten, die an Amyotropher Lateralsklerose leiden, sterben an Atemversagen, extremer Erschöpfung und Begleiterkrankungen.

Fazit

Trotz der enormen Fortschritte in der Medizin bleibt die Amyotrophe Lateralsklerose für die Forscher ein Rätsel. Pathogenetische Methoden zur Behandlung dieser schrecklichen Krankheit sind noch nicht entwickelt worden. Die Forschung gewinnt nur an Schwung, währenddessen es möglich ist, ALS zu heilen und die Gene zu blockieren, die es verursachen. Heute kann man nur das Leiden solcher Patienten lindern und ihr Dasein so angenehm wie möglich gestalten.

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