Hämosiderose

Hämosiderose ist eine Krankheit, die zur Gruppe der pigmentierten Dystrophien gehört. Es ist gekennzeichnet durch die Anreicherung einer überschüssigen Menge von Hämosiderin, einem eisenhaltigen Pigment, im Körpergewebe.

Ursachen und Risikofaktoren

Hämosiderin entsteht beim Abbau von Hämoglobinmolekülen durch die Einwirkung bestimmter Enzyme in Sideroblastenzellen. Normalerweise kommt eine kleine Menge Hämosiderin in den Zellen des Lymphgewebes, des Knochenmarks, der Milz und der Leber vor. Mit zunehmender Synthese von Hämosiderin lagert sich dessen Überschuss in den Zellen anderer Gewebe ab.

Die allgemeine Hämosiderose ist immer eine sekundäre Pathologie, deren Entstehung durch Autoimmunprozesse, Vergiftungen, Infektionen oder Blutkrankheiten verursacht wird. Die häufigsten Ursachen für Hämosiderose sind:

• hämolytische Anämie;
• Vergiftung durch hämolytisches Gift (Chinin, Blei, Sulfonamide);
• Leukämie;
• multiple Bluttransfusionen;
• Leberzirrhose;
• Rhesus-Konflikt;
• Infektionskrankheiten (Rückfallfieber, Malaria, Brucellose, Sepsis);
• dekompensierte Herzinsuffizienz;
• chronische venöse Insuffizienz;
• Diabetes mellitus;
• Dermatitis;
• Ekzem

Einige Experten glauben, dass erbliche Veranlagung und Störungen des Immunsystems eine wichtige Rolle im pathologischen Mechanismus der Hämosiderose spielen.

Formen der Krankheit

Je nach Ausbreitungsgrad des pathologischen Prozesses gibt es:

• Allgemeine (generalisierte) Hämosiderose - Eine intravaskuläre (endovaskuläre) Hämolyse von Erythrozyten, die vor dem Hintergrund systemischer Prozesse auftritt, führt dazu. Hämosiderin wird in der Milz, im roten Knochenmark und in der Leber abgelagert, wodurch sie eine rostige, braune Farbe annehmen.
• lokale (lokale) Hämosiderose - entsteht durch extravaskuläre (extravaskuläre) Hämolyse. Eine Anhäufung von Hämosiderin kann sowohl in kleinen Bereichen des Körpers (im Bereich von Hämatomen) als auch in jedem Organ (zum Beispiel der Lunge) beobachtet werden.

Die Merkmale des klinischen Verlaufs der Emission:

• Hämosiderose der Haut (Ockerhautentzündung, Purpurase-Angiodermit, lichenoid pigmentierte Dermatitis, senile Hämosiderose, ringförmige teleangiektatische Purpura von Mayoki, Shamberg-Krankheit);
• pulmonale idiopathische Hämosiderose (braune Induktion der Lunge).

Die pulmonale Hämosiderose schreitet voran und führt zu einer Behinderung des Patienten. Es kann durch massive Lungenblutungen erschwert werden, die zum schnellen Tod führen.

In einigen Fällen führt die Ablagerung von Hämosiderin zu einer Funktionsstörung des betroffenen Organs und zu strukturellen Veränderungen. Diese Form der Hämosiderose wird Hämochromatose genannt.

Symptome

Das Krankheitsbild der Hämosiderose hängt von der Art der Erkrankung ab.

Eine pulmonale idiopathische Hämosiderose wird hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert, die durch periodisch auftretende Lungenblutungen unterschiedlichen Schweregrads, zunehmendes Atemversagen und anhaltende hypochrome Anämie gekennzeichnet sind.

In der akuten Phase der Erkrankung werden beobachtet:

• Kurzatmigkeit;
• Schmerzen in der Brust;
• Husten mit blutigem Auswurf;
• Blässe der Haut;
• Ikterische Sklera;
• Zyanose des Nasolabialdreiecks;
• Schwäche;
• Schwindel;
• Fieber.

Während der Remission fehlen die klinischen Manifestationen der Krankheit sehr schwach oder vollständig. Nach jeder Exazerbationsperiode der idiopathischen Lungenhämosiderose verkürzt sich die Dauer der Remissionsperiode.

Hauthämosiderose tritt häufiger bei Männern auf, die älter als 40 Jahre sind. Der Verlauf ist chronisch gutartig. Auf der Haut der Unterarme erscheinen Hände, Beine und Knöchel pigmentierte Flecken von ziegelroter Farbe. Im Laufe der Zeit ändert sich die Farbe der Elemente des Ausschlags in gelblich, dunkelbraun oder braun. Eine Schädigung der inneren Organe in der kutanen Form der Hämosiderose tritt nicht auf, der Allgemeinzustand leidet nicht.

Diagnose

Die Diagnose der Hämosiderose basiert auf den charakteristischen klinischen Symptomen der Krankheit sowie auf Daten aus Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden. Zugewiesenes vollständiges Blutbild, bestimmt durch die Konzentration von Serumeisen.

Bei Verdacht auf Hämosiderose wird ein Desferaltest durchgeführt. Hierzu wird Deferoxamin intramuskulär injiziert und anschließend der Eisengehalt im Urin bestimmt. Eine Probe gilt als positiv, wenn der Urin mehr als 1 mg Eisen enthält.

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Punktionsbiopsie des Knochenmarks, der Lunge, der Leber oder der Haut durchgeführt, gefolgt von einer histologischen Untersuchung des erhaltenen Gewebes.

Die allgemeine Hämosiderose ist immer eine sekundäre Pathologie, deren Entstehung durch Autoimmunprozesse, Vergiftungen, Infektionen oder Blutkrankheiten verursacht wird.

Wenn Hämosiderose der Lunge auch ausüben:

• Spirometrie;
• mikroskopische Untersuchung des Auswurfs;
• Perfusionslungen-Szintigraphie;
• Röntgenaufnahmen der Brust;
• Bronchoskopie.

Behandlung

Die Therapie der Lungenhämosiderose beginnt mit der Ernennung von Kortikosteroiden. Wenn es unwirksam ist, werden den Patienten Immunsuppressiva und Plasmapheresesitzungen verschrieben. In einigen Fällen ist es möglich, nach Entfernung der Milz (Splenektomie) eine stabile Remission zu erreichen. Darüber hinaus symptomatische Therapie mit der Ernennung von Bronchodilatatoren, Hämostatika und anderen Medikamenten (abhängig von den Manifestationen der Erkrankung).

Die Behandlung der kutanen Hämosiderose ist eine topische Corticosteroid-Salbe. Auch Angioprotektoren, Calciumpräparate, Rutin, Ascorbinsäure verschrieben. Bei schwerem Krankheitsverlauf ist die Gabe von Deferoxamin, PUVA-Therapie angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Die häufigsten Komplikationen der Lungenhämosiderose:

• wiederkehrender Pneumothorax;
• Lungenblutung;
• Lungeninfarkt;
• Ausdehnung und Hypertrophie des rechten Herzens;
• pulmonale Hypertonie;
• chronisches Atemversagen.

Vorhersage

Die Prognose für eine Lungenhämosiderose ist schwerwiegend. Die Krankheit schreitet fort und führt zu einer Behinderung der Patienten. Es kann durch massive Lungenblutungen erschwert werden, die einen raschen Tod verursachen.

Bei der kutanen Hämosiderose ist die Prognose günstig.

Die pulmonale idiopathische Hämosiderose wird hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert.

Prävention

Die Vorbeugung von Störungen des Hämosiderin-Metabolismus ist die rechtzeitige Behandlung von hämatologischen, vaskulären und infektiösen Erkrankungen, die Vorbeugung von Chemikalien- oder Arzneimittelvergiftungen sowie von Bluttransfusionskomplikationen.

Ausbildung: 1991 schloss sie ihr Medizinstudium am staatlichen medizinischen Institut in Taschkent ab. Hat wiederholt Weiterbildungskurse besucht.

Berufserfahrung: Anästhesist / Wiederbelebender des städtischen Entbindungszentrums, Wiederbelebender der Hämodialyse-Abteilung.

Die Informationen sind verallgemeinert und werden nur zu Informationszwecken bereitgestellt. Bei ersten Anzeichen einer Krankheit einen Arzt aufsuchen. Selbstbehandlung ist gesundheitsschädlich!

Hämosiderose

Beim Abbau von Hämoglobin in den Sideroblastenzellen entsteht Hämosiderin - ein Pigment, das Eisenmoleküle enthält. Es kommt in den Knochenmarkstrukturen, in der Leber, in der Milz, in den Schweiß- und Speicheldrüsen und in anderen Organen vor. Die Hauptfunktion des Pigments ist die Ablagerung und Übertragung von Sauerstoff sowie Eisenmolekülen und die Beteiligung an der Umwandlung biochemischer Komplexe. Bei bestimmten Veränderungen im Körper wird die Synthese einer eisenhaltigen Verbindung aktiviert.

Hämosiderose (kapillare, hämorrhagische pigmentierte Dermatose) ist eine Erkrankung, die durch den Ausfluss von Pigmentdystrophien verursacht wird, die mit gestörten Stoffwechselprozessen und einer übermäßigen Anreicherung von Hämosiderin in Geweben und Blutgefäßen verbunden sind. Haut und innere Organe sind betroffen. Ablagerungen von hämoglobinogenem Pigment können häufig oder lokal sein. Es ist schwierig, die Art der Krankheit festzustellen. Dermatologen, Pulmonologen, Hämatologen, Immunologen und andere Spezialisten sind in der Behandlung beschäftigt.

Generalisierte Hämosiderose

Übliche oder weit verbreitete Kapillaren zeichnen sich durch eine Anreicherung von eisenhaltigem Pigment in Knochenmarkstrukturen, in Milzzellen und in der Leber aus. Gewebe und Organe werden bräunlichrot. Pigmentveränderungen werden durch systemische Prozesse verursacht, die zu einer endovaskulären (intravaskulären) Hämolyse der Blutzellen führen.

Lokale Hämosiderose

Lokale Kapillaren entstehen durch extravaskuläre Hämolyse von Erythrozyten. Hämosiderin reichert sich im Zentrum von Blutungen unter Bildung von Hämatomen in Haut, Lunge, Leber und Nieren an. Wenn die Ablagerung von eisenhaltigem Pigment eine Verletzung des Organs zur Folge hat, entwickelt sich eine Hämochromatose.

Einzelne Formen der Krankheit:

• senile Hämosiderose der Haut (Ockerhautentzündung, Shamberg-Krankheit);
• primäre Hämosiderose der Lunge (braune Lungeninduktion, braune Purpura der Lunge).

Über die Ursachen der Hämosiderose

Hauthämosiderose kann primär und sekundär sein und sich aufgrund von Läsionen und Hautinfektionen entwickeln.

Die Gründe für die primäre Kapillarhaut können die folgenden Faktoren sein:

• Gefäßveränderungen aufgrund von Bluthochdruck, Varikose usw.
• verschiedene endokrine Erkrankungen - der Patient hat Diabetes und andere Erkrankungen.

Eine sekundäre Hämosiderose der Dermis kann folgende Ursachen haben:

• Kratzer auf der Haut, Verletzungen, Verletzungen;
• Hautkrankheiten - Dermatitis, Neurodermitis usw.;
• pustulöse Hautkrankheiten.

Zu den Risikofaktoren, die die Entwicklung der Krankheit auslösen können, gehören:

• häufige Unterkühlung;
• Stress;
• übermäßige Bewegung;
• Diuretika, entzündungshemmende und antibakterielle Medikamente.

Die generalisierte Hämosiderose entwickelt sich vor dem Hintergrund früherer Krankheiten. Die häufigsten Ursachen sind systemische Bluterkrankungen, Autoimmunerkrankungen, schwere Vergiftungen und Exposition gegenüber Infektionserregern. Die vermehrte Ablagerung von Hämosiderin kann folgende Ursachen haben:

• Leukämie;
• Sepsis, Malaria und andere Infektionen;
• das Vorhandensein eines Rhesuskonflikts;
• Leberschaden;
• anhaltende Bluttransfusionen;
• Einnahme großer Dosen von Sulfonamiden, Chinin- oder Blei-haltigen Arzneimitteln.

Warum sich eisenhaltiges Pigment in der Lunge ansammelt, ist nicht ganz klar. Oft liegen die Ursachen in der genetischen Veranlagung, in angeborenen Anomalien der Lungenkapillaren, bei bestehenden Herzerkrankungen.

Charakteristische Symptome

Klinische Manifestationen hängen davon ab, wo sich das hämoglobinogene Pigment ansammelt.

Lungenhämosiderose

Die idiopathische (primäre) Lungenhämosiderose äußert sich in folgenden Symptomen:

• nasser Husten;
• Fieber, Fieber;
• das Vorhandensein von Atemnot und Atemversagen;
• Husten mit Blut;
• Brustschmerzen, starker Schwindel;
• Blässe der Haut;
• hypochrome Anämie;
• Hautcyanose;
• vergrößerte Milz und Leber;
• Blutdruckabfall, Herzrhythmusstörungen.

Die braune Lungenpurpura tritt in der Regel bei Kindern auf und ist in jungen Jahren eine schwerwiegende Erkrankung. Bei einem längeren Krankheitsverlauf entwickeln sich häufig wiederkehrende Herzinfarktpneumonien und andere Pathologien.

Hauthämosiderose

Die folgenden Symptome sind charakteristisch:

• das Auftreten brauner Pigmentflecken in den unteren Extremitäten und anderen Körperteilen;
• hämorrhagischer Hautausschlag an Händen, Füßen, Unterarmen usw.;
• leichter Juckreiz in Problemzonen;
• die Bildung von Plaques, Knötchen und Papeln.

Eine chronische Hämosiderose der Dermis wird normalerweise bei Männern diagnostiziert, die älter als 30 Jahre sind. Die Krankheit verläuft ohne Schädigung der inneren Organe.

Die purpurpigmentierte Dermatose der Leber äußert sich in einer Zunahme des Organs, seiner Schmerzen, der Gelbfärbung des Integuments und dem Vorhandensein eines Pigmentausschlags an den Händen, in den Achselhöhlen und im Gesicht. Wenn Nierenschäden auftreten, Schwellungen in den Beinen, Dyspepsie, Geschmacksveränderungen, Rückenschmerzen usw.

Unsere Ärzte

Diagnose

Ein Hautarzt untersucht den Patienten, untersucht die Art des Ausschlags, das Vorhandensein von charakteristischen Zeichen. Laboruntersuchungen sind erforderlich - Blutbiochemie mit Bestimmung des Eisenspiegels, allgemeine Urintests, PCR-Tests. Der Gehalt an Sputum und Urin wird mit einem Desferaltest analysiert. Um die Diagnose zu klären, werden die betroffenen Segmente zur Biopsie geschickt. Histologische Untersuchungen von Haut, Knochenmark, Lunge, Lymphgewebe, Leber und Nieren helfen dabei, Pigmentablagerungen festzustellen. Zum Zwecke der Diagnose kann eine Bronchoskopie mit Untersuchung des Waschwassers durchgeführt werden, eine Röntgenaufnahme der Brust, eine MRT, eine Computertomographie werden durchgeführt.

Therapeutische Taktik der Hämosiderose

Die Behandlung wird von einem Dermatologen verordnet und hängt von den klinischen Manifestationen und der Schwere der Erkrankung ab.

• Zweck von Glukokortikosteroiden. Dies sind Medikamente der ersten Wahl, die Entzündungen unterdrücken, physiologische Prozesse wiederherstellen, Autoimmunprozesse stoppen und Zellwände stabilisieren. In 50% der Fälle heilen Medikamente die Hämosiderose.
• Immunsuppressiva in Kombination mit Plasmapherese. Zytostatika und andere Immunsuppressiva hemmen die Immunität, auch auf zellulärer Ebene, und verhindern die Bildung neuer Antikörper. Mit Hilfe eines speziellen Apparates wird das Blut gefiltert. Toxine, angesammelte Antikörper und Immunkomplexe, die die Gefäßpermeabilität erhöhen, werden aus Geweben, Gefäßen und Zellen entfernt.
• Vitamin-Komplexe mit Vitamin C, Rutin, Kalzium usw.
• Eisenpräparate bei Anämie und anderen Komplikationen.
• Hämostatische Medikamente.
• Medikamente zur Beseitigung der Krankheitssymptome. Bei Bedarf Bronchodilatatoren, Angioprotektoren, Antikoagulantien, Thrombozytenaggregationshemmer usw. einsetzen.
• Topisch verschriebene Kortikosteroid-Salbe.
• Einatmen mit Sauerstoff.
• Kryotherapie

In schweren Fällen führen Ärzte eine Splenektomie durch, Patienten entfernen die Milz, um eine stabile Remission zu erreichen. Sie greifen auf Bluttransfusionen, PUVA-Therapie, verschriebene Medikamente zurück, die die Entfernung von Eisen aus dem Körper fördern.

Komplikationen

Wenn ein Patient mit einer Kapillarkrankheit nicht richtig behandelt wird, entstehen gefährliche Komplikationen, die zu einer Behinderung und zum Tod führen können. Es ist besonders schwierig, fortgeschrittene Formen der Lungenhämosiderose zu behandeln, wenn der pathologische Prozess die Alveolen betrifft.

• ausgedehnter Lungeninfarkt;
• akutes Atemversagen;
• multiple innere Blutungen;
• ständige Herzüberlastung und Lungenherzbildung;
• anhaltender Anstieg des Blutdrucks;
• spontaner Pneumothorax.

Die Hämosiderose der Haut verläuft günstig. Beim Laufen von Formen der Krankheit erscheinen kosmetische Defekte, die eine ordnungsgemäße Korrektur erfordern.

Prävention

Die Empfehlungen sind allgemein, da der Mechanismus der Krankheitsentwicklung nicht vollständig verstanden ist und es nicht immer möglich ist, die Ursachen der Hämosiderose festzustellen.

• Eine ausgewogene und vitaminreiche Ernährung.
• Gesunder Lebensstil, Nichtraucher.
• Vermeiden Sie häufige Unterkühlung.
• Beseitigen Sie Verletzungen und übermäßige Belastungen.
• Vergiftung durch giftige Substanzen und Drogen nicht zulassen. Arbeiten Sie nicht in inhalationsbezogenen Branchen.
• Stärken Sie Ihre Immunität. Wenn Fehler auftreten, wenden Sie sich rechtzeitig an einen Fachmann, um den Zustand zu beheben.
• Führe einen aktiven Lebensstil, vergiss nicht, Sport zu treiben.
• Machen Sie vorbeugende Untersuchungen und achten Sie auf ihre eigene Gesundheit.

Hauthämosiderose

Die Hauthämosiderose ist eine Reihe dermatologischer Erkrankungen, die zur Gruppe der pigmentierten Dystrophien gehören. Diese Pathologie entsteht durch einen Eisenüberschuss im Körpergewebe, dessen Spiegel das eisenhaltige Pigment Hämosiderin reguliert. Es gibt lokale und allgemeine Hämosiderose. Im ersten Fall - Lunge und Haut, im zweiten Fall - Schweiß- und Speicheldrüsen, Knochenmark, Nieren, Milz, Leber. Um eine Krankheit zu diagnostizieren, ist es notwendig, den Eisengehalt im Körper zu bestimmen, die Fähigkeit des Blutes zu bewerten, dieses Element zu binden, und die Menge an Hämosiderin in den Biopsien (biologischem Material) von Organen und Geweben zu bestimmen. Die Behandlung hängt vom Krankheitsbild ab und umfasst die Einnahme von Glukokortikosteroiden, Angioprezeptoren, Zytostatika, Vitaminen sowie physiotherapeutische Verfahren - Plasmapherese, Phototherapie (PUVA) usw.

Merkmale der Hauthämosiderose

In den meisten Fällen entwickelt sich die Pathologie bei Männern. Die Krankheit ist durch bräunlich-rote Flecken in verschiedenen Schattierungen mit klaren Grenzen gekennzeichnet. Beim Pressen verändern sie nicht die Farbe und verschwinden nicht, der Entzündungsprozess entwickelt sich nicht. Je nach Anzeichen und Zustand des Körpers werden folgende Formen der Hauthämosiderose unterschieden:

• Weiße Atrophie. Manifestiert als Ausdünnung der Haut an den Beinen - weißlich, leicht nach unten fallend, runde Stellen mit klaren Grenzen. Allmählich verschmelzen die Flecken, um sie herum tritt eine Hyperpigmentierung auf, die durch Teleangiektasien und die Ablagerung von Hämosiderin im Gewebe verursacht wird. Der 1929 erstmals beschriebene irreversible Prozess entwickelt sich meist vor dem Hintergrund von Krampfadern.
• Arc teleangiectatic purpura. Erscheint als gelblich-rosa Flecken von 10-15 cm Größe mit Lokalisation an den Beinen und Knöcheln. Allmählich zerfallen sie in bogenförmige Elemente, und es treten Spuren von Hämosiderin und Teleangiektasien auf. Die Pathologie wurde erstmals 1934 beschrieben und muss bei der Diagnose von der Maiokka-Krankheit unterschieden werden.
• Ekzemartige Purpura. Am Rumpf und an den Extremitäten treten zahlreiche ekzemähnliche (erythemo-squamöse) gelblich-braune Flecken in Kombination mit papulös-hämorrhagischen, manchmal verschmelzenden Hautausschlägen auf. Hautausschlag in einigen Fällen von Juckreiz begleitet. Bei der histologischen Untersuchung wird zusätzlich zur Hämosiderose eine Spongiose diagnostiziert. Die Krankheit wurde erstmals 1953 beschrieben.
• Juckendes Lila. Es ähnelt einer eczematidartigen Purpura, begleitet von starkem Juckreiz und Flechtenbildung - einer starken Verdickung der Haut, einer Manifestation der Figur, einer Verletzung der Pigmentierung. Die Krankheit wurde erstmals 1954 beschrieben.
• Ringförmige teleangiektatische Purpura. Mayokki-Krankheit, eine sehr seltene Form der hämorrhagisch pigmentierten Dermatose.
• Lichenoid Purpurase und pigmentierter Angiodermit. An den Schienbeinen und Oberschenkeln bilden sich seltener rotbraune, 3 bis 5 mm große lichenoide Knötchen - kleine, abgerundete Plaques mit schuppiger Oberfläche. Die Haut um die betroffenen Stellen wird lila, manchmal juckt es. Es ist möglich, dass sich der Ausschlag auf dem Rumpf, den oberen Gliedmaßen und dem Gesicht ausbreitet. Die Krankheit ist chronischer Natur und wurde erstmals 1925 beschrieben.
• Orthostatische Purpura. Pathologische Veränderungen der Haut der unteren Extremitäten, verursacht durch Leber- und Nierenerkrankungen, längeres Stehen, hohes Alter, Herz-Kreislaufversagen. Die Pathologie wurde erstmals 1904 beschrieben.
• Ockerhautdermatitis (angiosklerotische Purpura, Janselm, Purpurase und pigmentierte Angiodermitis der unteren Extremitäten, Dermatitis der Farbe Ockergelb). Am häufigsten entwickelt sich bei Männern, die Probleme mit der Durchblutung haben (Krampfadern, Thrombophlebitis, Arteriosklerose, Bluthochdruck usw.), manifestiert an den Füßen und Beinen. Zunächst handelt es sich um die kleinsten Blutungen im Laufe der Zeit - rostrote Herde mit einer Größe von 6 bis 10 cm. In schweren Fällen - Atrophie der Haut, trophische Geschwüre. Manchmal - Hyperpigmentierung und Ulzerationen anfällig braun-blaue Flecken (Plaques) von 10 bis 40 mm Durchmesser. Die Krankheit wurde erstmals 1924 beschrieben.
• Progressive Pigmentdermatose. Eine seltene Krankheit mit einer ungewissen Ätiologie hat andere Namen - Shamberg-Krankheit, Pigment Purpura.
• Mesh senile Hämosiderose (teleangiektatische Purpurase Dermatitis, senile Purpura von Bateman, retikuläre Hämosiderose). Entwickelt sich aufgrund von atherosklerotischen Veränderungen in den Wänden der Blutgefäße, die durch natürliche Alterung verursacht werden.
• Manifestiert als kleine braun-braune Flecken, violette Petechien und Besenreiser (Teleangiektasien) mit Lokalisation auf dem Handrücken, den Füßen und Beinen, manchmal ist der Ausschlag von Juckreiz begleitet. Die Pathologie wurde erstmals 1818 beschrieben.

Wie die Hämosiderose der Haut aussieht, sehen Sie auf den Fotos unten.

Symptome einer Hauthämosiderose

Anzeichen einer Hämosiderose hängen von der Form der Krankheit ab. Pigmentierte Purpura der Haut wird bei Männern über 40 Jahren häufiger diagnostiziert. Dies ist eine chronisch gutartige Erkrankung mit folgenden Symptomen:

• Pigmente aus roten Backsteinen.
• Lokalisation des Ausschlags an Unterarmen, Händen, Beinen und Knöcheln.
• Allmähliche Verfärbung der Flecken auf braun, dunkelbraun oder gelblich.
• Temperaturerhöhung.

Die Hämosiderose der Haut breitet sich nicht auf die inneren Organe aus, während der Remission sind die Symptome mild oder gar nicht vorhanden.

Ursachen der Hauthämosiderose

Hämosiderin, das die Eisenmenge im Körper reguliert, entsteht durch den Abbau von Hämoglobin durch die Einwirkung einer Reihe von Enzymen. Es ist in den Zellen von Leber, Milz, Knochenmark und Lymphgewebe vorhanden. Bei einer übermäßig aktiven Synthese wird überschüssiges Hämosiderin in den Hautzellen, anderen Organen und Geweben abgelagert. Hauthämosiderose ist eine Folgeerkrankung, deren Ursachen sind:

• Autoimmunprozesse.
• Vergiftung - Vergiftung mit Sulfonamiden, Blei, Chinin, anderen hämolytischen Giften.
• Infektionen - Sepsis, Brucellose, Malaria, Typhus.
• Blutkrankheiten - multiple Bluttransfusionen, Leukämie, Diabetes mellitus.
• Hämolytische anämie
• Rhesus-Konflikt.
• Leberzirrhose.
• Herz- und Veneninsuffizienz.
• Ekzeme, Dermatitis.
• Beeinträchtigtes Immunsystem.

Die Ergebnisse zahlreicher Studien legen nahe, dass einer der Gründe für die Entwicklung einer Hauthämosiderose eine genetische Veranlagung ist.

Hämosiderose der Haut bei Kindern

Am häufigsten entwickelt sich eine Hämosiderose der Haut bei Kindern im Alter von 3 bis 8 Jahren. Alles beginnt mit Anämie und Atemnot in einem ruhigen Zustand. Im akuten Stadium steigt die Temperatur leicht an, wenn es sich um eine Lungenform handelt - Husten, Auswurf mit Blut tritt auf. Während dieser Zeit nehmen Leber und Milz zu, aber während der Behandlung dauert die Krise nur einige Tage und die Krankheit geht in Remission über: Die Symptome verschwinden allmählich, der Hämoglobinspiegel im Blut steigt an.

Diagnose von Hauthämosiderose

Für die Diagnose der Hämosiderose sind eine Beurteilung des Krankheitsbildes sowie eine Reihe von Instrumenten- und Laboruntersuchungen erforderlich. Normalerweise verschreibt der Arzt:

• Das vollständige Blutbild wird durch den Serumeisengehalt bestimmt.
• Desferal-Test - Deferoxamin wird injiziert (intramuskulär), die Eisenkonzentration im Urin wird geschätzt.
• Biopsie geschädigter Haut - histologische Untersuchung wird durchgeführt.
• Mikroskopische Untersuchung des Auswurfs.
• Röntgenaufnahme der Brust.
• Perfusionslungen-Szintigraphie - eine Untersuchung des Lungenblutflusses.
• Spirometrie
• Bronchoskopie.

Die Ergebnisse der Studie ermöglichen es, die Infektion zu isolieren, die eine Hämosiderose der Haut oder anderer Organe verursacht hat (wenn die Krankheit eine infektiöse Ätiologie aufweist).

Behandlung von Hauthämosiderose

Die Therapie der kutanen Hämosiderose umfasst die Ernennung von Medikamenten mit Kalziumgehalt, Mittel zur Stärkung der Blutgefäße, Rutin, Eskuzana, Ascorbinsäure, Vitamine. Entwickelt sich die Erkrankung vor dem Hintergrund des Entzündungsprozesses, wird die Therapie mit Salben mit Glukokortikoiden ergänzt.

Komplikationen bei Hämosiderose der Haut

In den meisten Fällen hat die Behandlung der Hämosiderose der Haut eine günstige Prognose. Rechtzeitige medizinische Versorgung ermöglicht es Ihnen, Komplikationen zu vermeiden, maximal - es gibt Probleme ästhetischer Natur ohne Beeinträchtigung der Gesundheit.
Andere Arten von Hämosiderose können zu Blutungen, Störungen des Herz-Kreislauf-Systems, pulmonaler Hypertonie und einer Reihe anderer lebensbedrohlicher Erkrankungen führen.

Prävention von Hauthämosiderose

Die Grundlage zur Verhinderung von Verstößen gegen die Synthese von Hämosiderin ist die rechtzeitige Behandlung von infektiösen, hämatologischen und kardiovaskulären Erkrankungen. Menschen, die zu einer Hämosiderose der Haut neigen, sollten Komplikationen bei der Bluttransfusion (Probleme bei der Bluttransfusion), Vergiftungen mit Arzneimitteln und Chemikalien (Vergiftungen) vermeiden.

Vorbeugende Maßnahmen zielen darauf ab, Krankheiten vorzubeugen, die die Durchblutung der unteren Extremitäten beeinträchtigen, da in einigen Fällen Verletzungen, Unterkühlung und lange Beine die Ursache für Hämosiderose sind. Besondere Aufmerksamkeit sollte denjenigen geschenkt werden, die aufgrund ihrer beruflichen Tätigkeit den größten Teil ihrer Zeit im Stehen verbringen müssen.

Hämosiderose

Die Hauthämosiderose gehört zur Klasse der pigmentierten Dystrophien. Die Krankheit äußert sich in rostbraunen Flecken auf dem Körper, die durch eine Verletzung der Hämoglobinproduktion und des Austauschs ihrer Pigmente verursacht werden.

Andere Namen für die Krankheit sind Purpurpigmentdermatose oder Purpurkapillare. Hämosiderose kann durch Beseitigung der Ursache ihres Auftretens beseitigt werden. Die Behandlung sollte nach der Untersuchung des Blutplasmas auf Eisen beginnen.

Gründe

Eine Hämosiderose der Haut tritt aufgrund einer übermäßigen Anreicherung im Gewebe des Körpers auf. Hämosiderin - ein eisenhaltiges Pigment, das beim Abbau von Hämoglobin gebildet wird. Normalerweise ist es in geringen Mengen in den Zellen von Leber, Milz, Lymphgewebe und Gehirn enthalten.

Hämosiderose kann eine primäre und sekundäre Ursprungsätiologie haben. Im ersten Fall wird das Erscheinungsbild durch genetische Veranlagung, angeborene Stoffwechselstörungen und Störungen des Immunsystems beeinflusst.

Ursachen der sekundären Hämosiderose:

• Blutkrankheiten (Leukämie, hämolytische Anämie);
• Leberzirrhose;
• Rhesus-Konflikt;
• häufige Bluttransfusionen;
• Infektionskrankheiten wie Sepsis, Typhus, Malaria;
• Vergiftung mit Chemikalien und Giften;
• Diabetes mellitus;
• Durchblutungsstörungen in den Beinen, zum Beispiel chronische Veneninsuffizienz;
• arterielle Hypertonie;
• Hautkrankheiten (Dermatitis, Neurodermitis, Ekzem, Pyodermie);
• Verletzung der Integrität der Haut.

Es gibt provozierende Faktoren, die zur Manifestation des Krankheitsbildes führen können. Dazu gehören Unterkühlung, Stress, körperliche Erschöpfung, nicht zugelassene Medikamente (eisenhaltige Medikamente, Paracetamol, Ampicillin, NSAIDs und Diuretika).

Formen der Krankheit

Lokale Hämosiderose ist der zweite Name für Hauthämosiderose. Symptome manifestieren sich in kleinen Bereichen des Körpers oder im Bereich eines Organs, in dem sich eisenhaltiges Pigment anreichert. Es gibt verschiedene Klassifikationen der Krankheit.

Nach der Ätiologie des Ursprungs:

1. Primär.
2. Sekundär - entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen Krankheit.

Entsprechend den Besonderheiten des klinischen Verlaufs der Hauthämosiderose wird in 5 Typen eingeteilt:

1. Ockerhaltige Dermatitis.
2. Lichenoidpigment oder Purpurangiodermie.
3. Senile Hämosiderose.
4. Shamberg-Krankheit.
5. Ringförmige teleangiektatische Purpura miocchi.

Symptome

Hämosiderin reichert sich in der Dermis an. Infolgedessen erscheinen braune oder gelbe Pigmentflecken auf der Haut. Manchmal sehen Hautausschläge nicht wie durchgehende Flecken aus, sondern sind Knötchen und Papeln. Sie jucken ein wenig, verursachen aber nicht viel Unbehagen.

Pigmentflecken treten am häufigsten an Armen, Unterschenkeln und am oberen Rücken auf. Kann in Unterarm, Ellbogen, Beinen, Knöcheln und Händen lokalisiert sein.

Bei der Anreicherung von Hämosiderin in der Dermis in den inneren Organen werden keine pathologischen Prozesse beobachtet.

Die Art und Form der Hautläsionen hängt von der Art der Hauthämosiderose ab. Sie können so aussehen:

• ringförmige Herde mit rostiger oder brauner Mittelfarbe, dunkelrote Flecken am Rand;
• Ausschläge sind rote oder ziegelrote hämorrhagische Flecken und Knötchen, die in Gruppen gesammelt werden;
• disseminierter spotted nodular rash.

Flecken von schmerzhaften Empfindungen liefern keine, sondern erzeugen ästhetische Probleme.

Welcher Arzt behandelt Hämosiderose?

Wenn Sie einen Hautausschlag an den Beinen oder anderen Hautpartien haben, wenden Sie sich an Ihren Hautarzt. Nach der Untersuchung kann die Hilfe anderer Fachärzte erforderlich sein, abhängig vom Vorliegen von auslösenden Krankheiten.

Die Diagnose der Krankheit kann mit Ausnahme eines Hautarztes von einem Lungenarzt, einem Spezialisten für Infektionskrankheiten und einem Hämatologen durchgeführt werden.

Diagnose

Da die Krankheit mit Veränderungen in der Zusammensetzung des Blutes einhergeht, sind folgende Laboruntersuchungen erforderlich:

• vollständiges Blutbild;
• Biochemie;
• PCR-Untersuchung.

Laborassistenten bestimmen den Serumeisenspiegel und das Eisenbindevermögen des Blutes. Untersuchen Sie zusätzlich den Urin auf Eisengehalt nach intramuskulärer Injektion von Deferoxamin.

Diese Hautkrankheit ist dem Kaposi-Sarkom, dem Lichen planus und dem Pseudosarkom sehr ähnlich.

Gewebebiopsiedaten sind für eine genaue Diagnose von entscheidender Bedeutung.

Behandlung

Die Therapie sollte unter Aufsicht des behandelnden Arztes erfolgen. Selbstmedikation ist inakzeptabel. Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Eisenansammlungsherde zu beseitigen und die Ursache dieser Krankheit zu beseitigen.

Basis der Therapie ist die Gabe von Glukokortikosteroiden.

Vor Beginn der Behandlung ist es wichtig, eine genaue Diagnose zu erhalten und die gesamte Eisenbindungskapazität des Blutes zu bestimmen.

Die medikamentöse Therapie umfasst die Einnahme solcher Medikamente:

• Glukokortikosteroide - Prednison.
• Entgiftende Substanzen - Deferoxamin.
• NPVS (bei Eintritt des Entzündungsprozesses) - Acetylsalicylsäure.
• Vitamin-Komplexe - Zubereitungen aus Kalzium, Eisen, Ascorbinsäure.
• Polyminerals - Dynamisan, Vitrum, Duovit
• Nootropika (Verbesserung der Hirndurchblutung) - Glycin, Tsitirin.

Achten Sie darauf, Hämosiderose der Haut sollte lokale Kortikosteroid-Medikamente verwenden. Zu den hormonellen Salben zählen Lorinden, Sinaflan, Elokom. Bei schweren Symptomen kann Dermoveit (ein sehr starkes Kortikosteroid) verschrieben werden.

Kryotherapie und Kryomassage sind bei Hämosiderose der Beinhaut wirksam. Die Haut kann mit Chlorethyl gespült werden. Hilft auch bei der PUVA-Therapie. Manchmal verschwinden die Symptome der Krankheit auch ohne Medikamente.

Eine hypoallergene Diät ist für den Patienten angezeigt. Milchprodukte sollten von der Diät ausgeschlossen werden. Lebensmittel sollten große Mengen an Vitamin C und B enthalten.

Wenn die Behandlung keine Ergebnisse erbringt, müssen Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingenommen werden.

Um die Wirksamkeit der Therapie zu erhöhen, müssen folgende Empfehlungen beachtet werden:

• Therapeutische Cremes und Salben, die allergische Reaktionen hervorrufen können, dürfen nicht verwendet werden.
• Verletzungen und Hautschäden sollten vermieden werden.
• Sie können nicht lange auf den Beinen bleiben, Sport treiben und hohe Belastungen zulassen.
• Überkühlung und Überhitzung sollten vermieden werden.
• schlechte Gewohnheiten loswerden müssen.

Komplikationen und Konsequenzen

Diese Form der Krankheit stellt keine Bedrohung für die Gesundheit und das Leben des Patienten dar, viel gefährlicher als die Hämosiderose der inneren Organe.

Hautmanifestationen sind nur ein Symptom für schwerwiegendere Krankheiten im Körper, beispielsweise eine hypochrome Anämie.

Prävention

Vorbeugende Maßnahmen, die die Wahrscheinlichkeit einer solchen Krankheit verringern können:

• rechtzeitige Behandlung von infektiösen und anderen Hautkrankheiten;
• Kontrolle des Körpergewichts und des Cholesterinspiegels im Blut;
• Prävention von Vergiftungen und Vergiftungen, einschließlich Drogen;
• rechtzeitige Behandlung von Gefäßerkrankungen;
• ausgewogene Ernährung;
• gesunder und aktiver Lebensstil;
• Prävention von Verletzungen und Unterkühlung;
• regelmäßige Überwachung durch einen Spezialisten bei chronischen Krankheiten.

Nach schweren infektiösen oder systemischen Erkrankungen ist es notwendig, einen Rehabilitationskurs zu absolvieren. Am besten verbessern Sie Ihre Gesundheit in einem Sanatorium.

Die Prognose einer Hämosiderose der Haut ist günstig. Die Ursache der Erkrankung ist jedoch schwer zu erkennen, so dass sich der Behandlungsverlauf möglicherweise über einen längeren Zeitraum verzögert.

Hämosiderose

Hämosiderose ist eine Erkrankung der Pigmentdystrophiegruppe, die durch eine übermäßige Anreicherung des eisenhaltigen Pigments Hämosiderin im Körpergewebe gekennzeichnet ist. Es gibt lokale Formen der Erkrankung (Haut- und Lungenhämosiderose) und häufig (mit der Ablagerung von Hämosiderin in den Zellen von Leber, Milz, Niere, Knochenmark, Speichel und Schweißdrüsen). Die Diagnose der Hämosiderose basiert auf der Bestimmung des Eisengehalts im Blutplasma, des gesamten Eisenbindungsvermögens des Blutes sowie des Pigmentgehalts in Biopsien von Geweben und Organen. Abhängig vom Krankheitsbild umfasst die Behandlung der Hämosiderose eine medikamentöse Therapie (Glukokortikoide, Zytostatika, Angioprotektoren, Vitamin C), in einigen Fällen eine Plasmapherese und eine lokale PUVA-Therapie.

Hämosiderose

Hämosiderose ist eine Stoffwechselstörung des hämoglobinogenen Pigments Hämosiderin mit lokaler oder systemischer Ablagerung im Gewebe. Hämosiderin ist ein eisenhaltiges intrazelluläres Pigment, das beim enzymatischen Abbau von Hämoglobin gebildet wird. Die Synthese von Hämosiderin erfolgt in Sideroblastenzellen. Hämosiderin ist neben anderen Hämoglobinderivaten (Ferritin, Bilirubin) am Transport und der Speicherung von Eisen und Sauerstoff, dem Stoffwechsel chemischer Verbindungen, beteiligt. Normalerweise kommt Hämosiderin in geringen Mengen in den Zellen von Leber, Milz, Knochenmark und Lymphgewebe vor. Bei verschiedenen pathologischen Zuständen kann eine übermäßige Bildung von Hämosiderin mit der Entwicklung einer Hämosiderose auftreten. Die Untersuchung der Epidemiologie der Hämosiderose ist aufgrund der Vielzahl der Formen dieser Störung schwierig.

Abhängig von der Prävalenz des pathologischen Prozesses wird zwischen lokaler (lokaler) und generalisierter (allgemeiner) Hämosiderose unterschieden. Lokale Hämosiderose ist das Ergebnis einer extravaskulären Hämolyse, d. H. Einer extravaskulären Zerstörung roter Blutkörperchen. Lokale Hämosiderosen können sich sowohl in Herden begrenzter Blutungen (Hämatome) als auch im gesamten Organ (Lunge, Haut) entwickeln. Die generalisierte Hämosiderose ist eine Folge der intravaskulären Hämolyse - der intravaskulären Zerstörung roter Blutkörperchen bei verschiedenen häufigen Erkrankungen. In diesem Fall lagert sich Hämosiderin in den Zellen von Leber, Milz und Knochenmark ab und verleiht den Organen eine braune („rostige“) Farbe.

Unabhängige Formen der Hämosiderose umfassen:

• Hämosiderose der Haut (Shamberg-Krankheit, ringförmige teleangiektische Purpura von Maiokki, senile Hämosiderose, Lichenoidpigment und Purpurase-Angiodermie, ockerfarbene Dermatitis usw.)
• idiopathische Lungenhämosiderose (braune Verhärtung der Lunge)

Wenn die Ablagerung von Hämosiderin mit strukturellen Veränderungen im Gewebe und Funktionsstörungen des Organs einhergeht, spricht man von Hämochromatose. Aufgrund der Vielzahl von Ursachen und Formen der Hämosiderose sind Immunologie, Dermatologie, Pulmonologie, Hämatologie und andere Disziplinen an der Studie beteiligt.

Ursachen der Hämosiderose

Die allgemeine Hämosiderose ist eine sekundäre Erkrankung, die ätiologisch mit Erkrankungen des Blutsystems, Vergiftungen, Infektionen und Autoimmunprozessen assoziiert ist. Mögliche Ursachen für eine übermäßige Hämosiderinablagerung können hämolytische Anämie, Leukämie, Zirrhose, Infektionskrankheiten (Sepsis, Brucellose, Malaria, rezidivierendes Fieber), Rhesuskonflikte, häufige Bluttransfusionen, Vergiftungen mit hämolytischen Giften (Sulfonamide, Blei, Chinin usw.) sein.

Die Ätiologie der Lungenhämosiderose ist nicht vollständig geklärt. Es wurden Annahmen hinsichtlich der erblichen Veranlagung, der immunopathologischen Natur der Krankheit, angeborener Störungen der Wandstruktur der Lungenkapillaren usw. getroffen. Es ist bekannt, dass Patienten mit dekompensierter Herzkrankheit (Kardiosklerose, Herzkrankheit usw.) anfälliger für die Entwicklung einer pulmonalen Hämosiderose sind.

Die kutane Hämosiderose kann primär (ohne vorherige Hautschädigung) oder sekundär (vor dem Hintergrund von Hauterkrankungen) sein. Endokrine Erkrankungen (Diabetes mellitus), Gefäßerkrankungen (chronische Veneninsuffizienz, Bluthochdruck) prädisponieren für die Entwicklung einer primären Hämosiderose der Haut. Dermatitis, Ekzeme, Neurodermitis, Hautverletzungen, fokale Infektionen (Pyodermie) können zur sekundären Anreicherung von Hämosiderin in den Dermisschichten führen. Hypothermie, Überlastung, Medikamente (Paracetamol, NSAIDs, Ampicillin, Diuretika usw.) können das Debüt der Krankheit provozieren.

Lungenhämosiderose

Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine Krankheit, die durch wiederholte Blutungen in den Alveolen gekennzeichnet ist, gefolgt von der Ablagerung von Hämosiderin im Lungenparenchym. Die Krankheit betrifft hauptsächlich Kinder und Jugendliche. Der Verlauf der Lungenhämosiderose ist durch unterschiedlich starke Lungenblutungen, Atemversagen und hypochrome Anämie gekennzeichnet.

In der akuten Phase der Krankheit entwickeln die Patienten einen feuchten Husten mit blutigem Auswurf. Die Folge einer anhaltenden oder häufig auftretenden Hämoptyse ist die Entwicklung einer schweren Eisenmangelanämie, einer Blässe der Haut, einer Ikterischen Sklera, Beschwerden über Schwindel, Schwäche. Der fortschreitende Verlauf der Hämosiderose der Lunge geht mit der Entwicklung einer diffusen Pneumosklerose einher, die sich in Atemnot und Zyanose niederschlägt. Perioden der Exazerbation gehen mit Schmerzen in Brust und Bauch, Arthralgie und Fieber einher. Objektive Daten sind durch Trübungen des Schlagzeuggeräuschs, feuchte Hautveränderungen, Tachykardie, arterielle Hypotonie, Splenose und Hepatomegalie gekennzeichnet.

Während der Remissionsperioden werden Beschwerden nicht geäußert oder fehlen, jedoch verkürzt sich nach jedem weiteren Angriff die Dauer leichter Lücken. Bei Patienten mit chronischer Hämosiderose bildet sich häufig ein Lungenherz; Oft gibt es schwere Infarktpneumonien, wiederkehrende Pneumothoraxe, die einen tödlichen Ausgang haben können. Die idiopathische Lungenhämosiderose kann mit hämorrhagischer Vaskulitis, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Glomerulonephritis und Goodpasture-Syndrom kombiniert werden.

Hauthämosiderose

Bei der kutanen Hämosiderose lagert sich eisenhaltiges Pigment in der Dermis ab. Klinisch ist die Krankheit durch das Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags oder von Pigmentflecken mit einem Durchmesser von 0,1 bis 3 cm auf der Haut gekennzeichnet. alt werden braun, dunkelbraun oder gelblich. Am häufigsten sind pigmentierte Läsionen auf der Haut der Knöchel, Schienbeine, Hände und Unterarme lokalisiert. manchmal ist der Ausschlag von leichtem Juckreiz begleitet. An Stellen mit Hautläsionen können Petechien, Knötchen, lichenoide Papeln, Teleangiektasien und Plaques mit „rostiger“ Farbe auftreten.

Die Hämosiderose der Haut ist chronisch (von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren) und tritt häufiger bei Männern im Alter von 30 bis 60 Jahren auf. Der Allgemeinzustand von Patienten mit kutaner Hämosiderose ist weiterhin zufriedenstellend. innere Organe sind nicht betroffen. Die Krankheit sollte von atypischen Formen des Lichen planus, des Pseudosarkoms und des Kaposi-Sarkoms unterschieden werden.

Diagnose von Hämosiderose

Abhängig von der Form der Hämosiderose kann die Diagnose von einem Hautarzt, Lungenarzt, Spezialisten für Infektionskrankheiten, Hämatologen und anderen Spezialisten gestellt werden. Neben der körperlichen Untersuchung werden ein vollständiges Blutbild, die Bestimmung des Serumeisens und die Gesamtbindungskapazität des Blutes durchgeführt. Für den Nachweis von Hämosiderosen sind vor allem Daten zu Gewebebiopsien (Haut, Leber, Lunge, Knochenmark) von Bedeutung, deren histologische Untersuchung eine Hämosiderinablagerung ergibt. Ein Desferaltest wird als diagnostischer Test verwendet - zur Bestimmung der Eisenmenge im Urin nach intramuskulärer Verabreichung von 500 mg Deferoxamin. Wenn der Gehalt von mehr als 1 mg Eisen in der Urinprobe als positiv angesehen wird.

Bei pulmonaler Hämosiderose werden zusätzlich Thoraxröntgen, CT, Lungenperfusionsszintigraphie, mikroskopische Untersuchung des Sputums und Spirometrie durchgeführt. Die Durchführung einer Bronchoskopie mit der Sammlung von Waschwasser kann Siderophagen und rote Blutkörperchen in der Spülflüssigkeit nachweisen.

Hämosiderose-Behandlung

Die Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung der Lungenhämosiderose sind Glukokortikosteroide, die jedoch nur in der Hälfte der Fälle wirksam sind. Die vorgeschlagene Methode der kombinierten Behandlung mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) in Kombination mit Plasmapherese. Zusätzlich wird eine symptomatische Therapie angewendet: Eisenpräparate, Hämostatika, Bluttransfusionen, Bronchodilatatoren, Sauerstoffinhalation. In einigen Fällen tritt eine Remission der Krankheit nach Splenektomie auf.

Die Behandlung der Hauthämosiderose umfasst die topische Anwendung von Kortikosteroid-Salben, Kryotherapie, Ascorbinsäure, Rutin, Kalziumpräparaten und Angioprotektoren. Bei schweren Hautmanifestationen von Hämosiderose wird auf die PUVA-Therapie und die Gabe von Deferoxamin zurückgegriffen.

Prognose und Vorbeugung von Hämosiderose

Die idiopathische Lungenhämosiderose ist eine schwer zu diagnostizierende Krankheit mit schwerwiegender Prognose. Der fortschreitende Verlauf der Pathologie führt zu einer Behinderung des Patienten, der Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen - massive Lungenblutung, Atemversagen, pulmonale Hypertonie. Der Verlauf der Hauthämosiderose ist günstig. Die Krankheit ist eher ein kosmetischer Defekt und neigt zu einer allmählichen Besserung.

Die Vorbeugung des Hämosiderinstoffwechsels kann durch rechtzeitige Behandlung von Haut- und allgemeinen infektiösen, vaskulären, hämatologischen und anderen Krankheiten, Vorbeugung von Bluttransfusionskomplikationen, Ausschluss von medizinischen und chemischen Vergiftungen gefördert werden.

Hämosiderose

Hämosiderose ist eine Krankheit, die zur Kategorie der Pigmentdystrophien gehört, und sie ist auch durch eine große Menge an Hämosiderin in den Geweben in den Geweben gekennzeichnet, bei denen es sich um ein eisenhaltiges Pigment handelt. Der Mechanismus der Entstehung der Krankheit ist noch nicht vollständig bekannt, Experten auf dem Gebiet der Dermatologie stellten jedoch fest, dass die Ursachen der Entstehung je nach Art des Auftretens einer solchen Störung unterschiedlich sein können.

Das symptomatische Bild wird auch direkt von der Art der Krankheit diktiert. Es ist bemerkenswert, dass Hämosiderose sowohl die inneren Organe als auch die Haut betreffen kann. Im zweiten Fall klagen die Patienten sehr selten über eine Verschlechterung des Gesundheitszustands.

Grundlage der Diagnose sind Laboruntersuchungen des Blutes, die unbedingt durch instrumentelle Eingriffe und eine Reihe von Manipulationen ergänzt werden müssen, die direkt vom Kliniker durchgeführt werden.

Die Behandlung der Hämosiderose beschränkt sich auf die Anwendung konservativer Therapiemethoden, insbesondere der Verabreichung von Arzneimitteln. Bei schweren Erkrankungen kann jedoch ein Verfahren wie die Plasmapherese erforderlich sein.

In der internationalen Klassifikation der Krankheiten der zehnten Revision wurden dieser Krankheit verschiedene eigene Chiffren zugeordnet, die sich in der Verlaufsvariante unterscheiden. Die Hauthämosiderose beträgt L 95,8. Die Hämosiderose der Lunge ist der ICD-10-Code - J 84, und die idiopathische Form der Pathologie ist J 84.8.

Ätiologie

Da eine solche Krankheit bei Kindern und Erwachsenen primär und sekundär sein kann, sind die prädisponierenden Faktoren unterschiedlich.

Im ersten Fall sind die Pathogenese und Ätiologie der Hämosiderose noch nicht vollständig geklärt, aber die Kliniker haben verschiedene Annahmen gemacht, darunter:

• genetische Veranlagung;
• immunopathologische Natur der Pathologie;
• angeborene Stoffwechselstörungen.

Was die sekundäre Hämosiderose betrifft, so kann dies folgende Gründe haben:

• hämolytische Anämie;
• Leukämie;
• Leberschaden mit Leberzirrhose;
• Verlauf einiger ansteckender Krankheiten - dazu gehören Sepsis und Rezidivfieber, Malaria und Brucellose;
• häufige Bluttransfusionen;
• Vergiftung mit Chemikalien und Giften. Die am häufigsten als Provokateure verwendeten sind Sulfonamide, Blei und Chinin;
• den Verlauf von Diabetes und anderen Stoffwechselstörungen;
• maligne arterielle Hypertonie;
• chronische venöse Insuffizienz;
• Dermatitis und Neurodermitis;
• Ekzem und Pyodermie;
• jede Verletzung der Integrität der Haut.

Die Manifestation der Krankheit zu provozieren, kann folgende Gründe haben:

• anhaltende Unterkühlung;
• körperliche Erschöpfung;
• Stress und Nervenbelastung;
• unkontrollierte Einnahme bestimmter Wirkstoffgruppen, insbesondere von Diuretika, nichtsteroidalen Antiphlogistika sowie Paracetamol und Ampicillin.

Nicht der letzte Platz bei der Entstehung dieses pathologischen Prozesses ist besetzt mit:

• Überschüssiges Eisen im Körper - dies kann durch den Konsum von Produkten oder Medikamenten erreicht werden, die eine große Menge dieser Substanz enthalten.
• ein Bluttransfusionsverfahren, insbesondere wenn es mehrmals pro Woche durchgeführt wird. In solchen Fällen spricht man vom Auftreten einer Transfusionshämosiderose;
• erhöhte Absorption von Hämosiderin durch die Organe des Verdauungssystems;
• Gestörter Stoffwechsel von Hämosiderin;
• Unterkühlung des Körpers.

Klassifizierung

Je nach dem Grad der Prävalenz des pathologischen Prozesses gibt es:

• generalisierte oder allgemeine Hämosiderose - gebildet auf dem Hintergrund eines systemischen Prozesses. In solchen Situationen reichert sich Hämosiderin in Milz und Leber sowie im roten Knochenmark an, weshalb sie ihre Farbe ändern und rostig oder braun werden.
• lokale, fokale oder lokale Hämosiderose - dadurch gekennzeichnet, dass die Anreicherung von eisenhaltigem intrazellulärem Pigment sowohl in kleinen Bereichen des Körpers, beispielsweise in der Hämatomzone, als auch in der Kavität eines der inneren Organe erfolgen kann. Am häufigsten wird es im Lungengewebe festgestellt.

Nach dem ätiologischen Faktor ist Hämosiderose:

• primär - die Gründe für heute bleiben unbekannt;
• sekundär - entwickelt sich vor dem Hintergrund des Auftretens einer der oben genannten Beschwerden.

Zu selbständigen Krankheitsarten sollten gehören:

• Hauthämosiderose;
• idiopathische Lungenhämosiderose, die im medizinischen Bereich als braune Purpura der Lunge bezeichnet wird.

In Fällen von Hautläsionen kann die Krankheit in verschiedenen Variationen auftreten, weshalb sie unterteilt ist in:

• Shamberg-Krankheit;
• Mayokkis ringförmige teleangiektatische Purpura;
• senile Hämosiderose;
• Lichenoidpigment oder lila Angiodermitis;
• Ocker Dermatitis.

Die sekundäre Form der Pathologie hat auch eine eigene Klassifikation:

• Leberhämosiderose;
• Hämosiderose der Nieren;
• Knochenmarkhämosiderose;
• Hämosiderose der Milz;
• Hämosiderose mit einer Verletzung des Speichels oder der Schweißdrüsen.

Symptomatik

Das klinische Bild dieser Krankheit bei Kindern und Erwachsenen wird direkt von der Art ihres Verlaufs bestimmt.

Somit wird die idiopathische Hämosiderose der Lunge durch solche Manifestationen dargestellt:

• produktiver Husten, d. h. Auswurf;
• Hämoptyse;
• Kurzatmigkeit;
• steigende Temperaturwerte;
• Schmerzsyndrom mit Lokalisation im Brustbein;
• blasse Haut;
• Ikterische Sklera;
• Zyanose des Nasolabialdreiecks;
• starker Schwindel;
• Schwäche und verminderte Leistung;
• Appetitlosigkeit;
• erhöhte Herzfrequenz;
• Senkung des Blutdrucks;
• eine gleichzeitige Veränderung des Volumens von Leber und Milz in großem Maße.

Vor dem Hintergrund, dass die braune Verhärtung der Lunge eine schwere Erkrankung darstellt, wird eine solche Diagnose im Laufe des Lebens eines Menschen selten gestellt.

Die Hämosiderose der Haut äußert sich hauptsächlich im Auftreten von Pigmentflecken, die braune und in den meisten Fällen lokalisierte Unterschenkel aufweisen. Darüber hinaus umfassen die Symptome dieser Variation der Krankheit auch:

• das Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags oder kleiner Pigmentflecken, deren Durchmesser zwischen einem Millimeter und drei Zentimetern variiert;
• Beteiligung an der Pathologie der Beine, Unterarme und Hände;
• Variabilität des Hautausschlags - sie können ziegelrot, braun, dunkelbraun oder gelblich sein;
• leichter Juckreiz;
• Bildung von Petechien, Knötchen, lichenoiden Papeln und Plaques auf Problemzonen der Haut.

Die Hämosiderose der Leber wird ausgedrückt in:

• Erhöhen der Größe und Dichte des betroffenen Organs;
• Schmerz beim Abtasten der Projektion dieses Organs;
• die Ansammlung großer Flüssigkeitsmengen im Peritoneum;
• erhöhter Blutton;
• Gelbfärbung der Haut, der sichtbaren Schleimhäute und der Sklera;
• Pigmentierung der oberen Extremitäten, des Gesichts und der Achselhöhle.

In Fällen der Beteiligung am pathologischen Prozess der Nieren wird durch das Vorhandensein von gekennzeichnet:

• Schwellung der unteren Extremitäten und Augenlider;
• Abneigung gegen Nahrung;
• Trübung des Urins;
• Schmerzen in der Lendengegend;
• allgemeine Schwäche und Schwäche;
• Dyspepsie.

Alle oben genannten Symptome sollten dem Kind und dem Erwachsenen zugeschrieben werden.

Diagnose

Da die Hämosiderose in erster Linie durch eine veränderte Zusammensetzung des Blutes gekennzeichnet ist, ist es ganz natürlich, dass Labortests die Grundlage für die Diagnose bilden.

Wenn charakteristische Symptome auftreten, sollten Sie sich an einen Allgemeinarzt wenden, der primäre diagnostische Eingriffe vornimmt, allgemeine Untersuchungen vorschreibt und den Patienten gegebenenfalls zur weiteren Beratung an andere Fachärzte überweist.

Der erste Schritt zur Feststellung der richtigen Diagnose zielt auf Folgendes ab:

• Untersuchung der Krankheitsgeschichte - Suche nach pathologischen Faktoren, die zur sekundären Hämosiderose führen;
• Einarbeitung in die Geschichte des menschlichen Lebens - Ermittlung der möglichen Ursachen für die primäre Form der Krankheit;
• eine gründliche körperliche Untersuchung des Patienten, die notwendigerweise eine Untersuchung des Hautzustands, des Tastens der vorderen Bauchhöhlenwand, der Pulsmessung und des Blutdrucks umfassen muss;
• Detaillierte Umfrage des Patienten - um ein vollständiges symptomatisches Bild des Krankheitsverlaufs zu erstellen.

Labortests basieren auf:

• allgemeine klinische Analyse von Blut;
• Blutbiochemie;
• PCR-Tests;
• allgemeine Analyse des Urins;
• Dysferaltest;
• mikroskopische Untersuchung des Auswurfs.

Am wertvollsten für die Diagnose sind solche instrumentellen Verfahren:

• Biopsie des betroffenen Segments, d. h. Haut, Leber, Nieren, Lunge, Knochenmark usw.;
• Spirometrie;
• Bronchoskopie;
• Szintigraphie;
• Röntgenaufnahme des Brustbeins;
• CT und MRT.

Behandlung

Es ist möglich, eine solche Krankheit mit Hilfe von konservativen Therapien zu heilen, die in jeder Variante ihres Verlaufs angewendet werden.

Die Hämosiderosebehandlung umfasst:

• Glukokortikoide einnehmen;
• die Verwendung von Immunsuppressiva und Eisenpräparaten;
• Plasmapherese;
• Verwendung von Medikamenten zur Linderung der Symptome;
• Einatmen von Sauerstoff;
• Kryotherapie;
• Vitamintherapie;
• Medikamente, die Kalzium und Angioprotektoren enthalten;
• PUVA-Therapie - bei kutaner Hämosiderose.

Chirurgische Eingriffe in die Krankheitsbehandlung entfallen.

Mögliche Komplikationen

Die idiopathische Hämosiderose der Lunge und andere Arten der Krankheit sind in Ermangelung einer Therapie mit der Bildung solcher Konsequenzen behaftet:

Prävention und Prognose

Da in der Hälfte der Fälle die Ursache für die Entstehung einer solchen Krankheit nicht herausgefunden werden kann, sind die Präventionsempfehlungen nicht spezifisch, sondern allgemein. Dazu gehören:

• richtige und ausgewogene Ernährung;
• Aufrechterhaltung eines gesunden und aktiven Lebensstils;
• Verletzungen und Unterkühlung vorbeugen;
• Frühe Diagnose und vollständige Behandlung von Pathologien, die die Entwicklung einer sekundären Hämosiderose auslösen können;
• Ausschluss von medizinischen und chemischen Vergiftungen;
• regelmäßige Vorsorgeuntersuchung in einer medizinischen Einrichtung.

Vor dem Hintergrund, dass sich eine Hämosiderose nur schwer diagnostizieren lässt, ist ihre Prognose relativ günstig - die Hautform wird am besten von Menschen toleriert. Sehr oft führen andere Arten von Krankheiten zu Behinderungen und zur Entwicklung von Komplikationen, die manchmal die Ursache für das tödliche Ergebnis des Patienten werden.